小儿肺隔离症
肺隔离症(pulmonarysequestration)是一种肺组织的先天发育异常。其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离,且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连,其血液供应来自主动脉的一个异常分支。可分为两型,叶内型和叶外型。
肺隔离症是一种先天畸形,指没有功能的胚胎性及囊肿性肺组织。本病病因未明。有人认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。胚胎早期的原肠及肺芽周围有许多毛细血管与肾主动脉相通连,由于其与隔离的肺组织相连的毛细血管未被吸收,因而可以作为主动脉的一个分支,成为供应隔离肺的异常动脉。目前本病尚未发现与遗传因素有关。个别病例其母体在怀孕期间有不正常的妊娠史。
一般于继发感染后才有症状,尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染,似肺炎或肺脓肿,有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血,体重减轻。叶外型感染较少见,多无症状,只是在X线检查时发现胸腔内肿物。术前X线检查虽可见异常阴影,但难与肺囊肿及其他肺疾患鉴别。
多有反复性或持续性进行性肺部感染。
常规实验室检查无特殊。有感染时,血常规检查为感染性血象特点诊断,诊断主要依靠影像学检查。
确诊本病应根据X线检查及气管造影。胸部X线检查往往显示病变区出现大片致密阴影,其间可见单个或多个囊性透光区,囊壁厚薄不等、周围常有炎性浸润。囊内如出现液平,提示囊腔与支气管相交通。X线侧位像或分层摄片检查,能更清楚地显示病变的确切部位和范围,以及与邻近组织器官的关系,从而可排除局灶性慢性脓胸等其他肺部疾病。
支气管造影可显示造影剂不能进入病变区,邻近的正常支气管阴影因受到挤压而出现移位。此点可与支气管扩张及局部炎症等相鉴别。
逆行性主动脉造影可进一步显示病变区的血液供应及血管走行方向,此点对手术时判断异常血管的位置,以避免误伤动脉,造成大出血,颇有帮助。在与先天性囊肿的鉴别诊断方面,也有重要意义,因肺囊肿不出现此异常的动脉供应。
主要是手术切除。肺隔离症一般应考虑手术切除,尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时,应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。主要技术问题在于供应隔离肺的异常动脉很脆弱,且常隐藏于粘连囊中,易引起出血,故进行手术时应特别小心细致,术后效果良好。
无特殊预防方法。