炎症性肠病(inflammatoryboweldisease，IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerativecolitis，UC)与克罗恩病(Crohnsdisease，CD)，但也存在其他类型的IBD，如未定型结肠炎、胶原性和淋巴性结肠炎等。溃疡性结肠炎,也称非特异性溃疡性结肠炎，为局限于结肠黏膜的慢性弥漫性炎症，从直肠开始向近段蔓延呈连续性、对称性分布，病变为炎症和溃疡。克罗恩病可累及胃肠道各部位，呈慢性肉芽肿性炎症，以回肠末端及其邻近结肠最常受累。病变多呈节段性、非对称分布，直肠极少累及。

迄今，炎症性肠病病因、发病机制未明。多认为由多种因素相互作用所致，包括遗传、感染、精神、环境、饮食、黏膜局部免疫紊乱等因素。目前认为IBD发病机制可能为：某些遗传决定因素使易感个体易于患病，在感染因子或肠腔内抗原的作用下刺激黏膜相关淋巴组织，引起上调的T细胞反应，由此激活各种细胞因子的网络，使局部组织发炎，并不断放大和持续，引起肠壁的损伤和相应的临床表现。

儿童IBD的临床症状与体征除常见的胃肠道表现外，常有明显的肠外表现，如关节炎、生长迟缓、体重不增、营养不良、贫血、神经性厌食等，尤其生长迟缓是生长期儿童的最独特的症状，常在婴儿期就已出现。 1.溃疡性结肠炎大多数UC起病隐匿，或轻度腹泻，便血，仅见大便潜血。约30%患儿症状明显，起病较急，多见婴幼儿，腹泻可达10～30次/d，呈血便或黏液血便、脓血便，侵犯直肠者有里急后重。痉挛性腹痛常于便前、便时发生，便后缓解。左下腹触痛明显，可有肌紧张或触及硬管状结肠。 全身症状有发热、乏力、贫血；病情严重则有脱水、电解质紊乱、酸碱平衡失调等。体重不增、生长发育迟缓亦是小儿UC最早期临床表现。可有肠外表现如关节炎、关节痛、虹膜睫状体炎、肝大等。 溃疡性结肠炎可按以下情况进行分型： (1)程度：按临床表现分为轻度、中度、重度、极重度。 ①轻度：患者腹泻4次/d以下，便血轻或无，无发热、脉搏加快、贫血，血沉正常。 ②中度：介于中度与重度之间。 ③重度：腹泻6次/d以上，明显黏液血便，体温在37.5°以上，脉搏加快，血红蛋白＜100g/L，血沉＞30mm/h。 ④极重度：如在重度指标基础上血便每天在10次以上，血浆蛋白＜30g/L，伴严重中毒或消耗者为极重度。 (2)分型：按临床经过分为初发型、急性暴发型、慢性复发型、慢性持续型。初发型指无既往史的首次发作。暴发型症状严重伴全身中毒性症状，可伴中毒性结肠扩张、肠穿孔、败血症等并发症。除暴发型外，各型均有不同程度分级及相互转化。 (3)病变范围：分为直肠炎、直-乙状结肠炎、左半结肠炎、右半结肠炎、区域性结肠炎、全结肠炎。 (4)病变活动程度：分为活动期、缓解期。 小儿全结肠炎约占62%。常见的并发症为肠出血、肠狭窄、肠穿孔、脓毒败血症及中毒性巨结肠。 2.克罗恩病症状取决于病变的部位与炎症的程度。腹痛是CD最常见的主诉，通常位于脐周，常发生于餐时或餐后，导致患儿不愿进食乃致厌食，只有回肠末端病变的腹痛位于右下腹部。腹泻常见于90%患儿，可由多种因素所致，如大片肠黏膜功能紊乱、胆盐吸收障碍、细菌过度生长，炎症性蛋白丢失等。腹泻发生在餐后伴腹痛，结肠受累者有便血，小肠受累为水样便，需同时监测电解质。CD血便比UC少见。上消化道的CD较少见，但也有经内镜与组织学检查证实胃十二指肠病变，往往难以与其他的疾病如胃食道反流，幽门螺杆菌感染，消化性溃疡等难以鉴别。 一些患儿可有不同程度的肛周病变如：肛瘘、肛旁脓肿、肛裂等，这些病变可以是CD早期的表现，常掩盖了胃肠道症状而引起误诊。 体重减轻和生长迟缓是CD最常见也是最突出的症状。不管小肠弥漫性病变或结肠单独性病变，均可表现体重不增和生长迟缓，并可早于胃肠道症状数年。生长迟缓表现为身高与骨龄均低于正常标准，对持续生长迟缓儿童要高度怀疑IBD可能。IBD患儿中生长激素水平是正常的，生长迟缓的原因是由于吸收不良，蛋白质丢失、热卡摄入不足、蛋白质分解增加、多种维生素、微量元素缺乏等。生长迟缓者常伴有性发育迟缓。导致营养不良的原因(表1)： 肠外表现有关节痛、关节炎、结节性红斑、杵状指、硬化性胆管炎、慢性活动性肝炎等。 CD常见的并发症为肠梗阻、消化道出血、瘘管(腹腔内、肛周)、腹腔脓肿及肠穿孔。 克罗恩病可根据以下情况进行分型： (1)病变范围：根据病变范围分弥漫性小肠炎型、回肠末端型、回结肠型、结肠型、直肠肛门型。病变范围参考影像及内镜结果确定。 (2)程度：根据临床严重程度分轻、中、重度，但分度不似UC那么明确。 无全身症状、腹部压痛、包块和梗阻为轻度；明显的全身症状如高热、消瘦伴严重的腹痛、压痛、吐泻、痛性包块或肠梗阻为重度；介于两者之间为中度。 CD活动指数(CDAI)可正确估计病情及评价疗效(表2)。

1.中毒性巨结肠为溃疡性结肠炎最严重的并发症之一。死亡率高达20%～30%，其发生率大概在3%～5%。一般在溃疡性结肠炎发病的头5年之内发生，有25%～40%在初次发作时发生，多出现在重型及全结肠炎型患者。使用胆碱能受体阻断药、钡灌肠或肠镜检查及存在低钾血症均可诱发。其病理生理改变并不十分清楚。病理可见全肠壁的炎症。由于炎症波及肌层和肌间神经，致肠壁的张力降低，蠕动减弱，肠内积气，内容物淤积，肠管壁高度扩张，从而导致腹膜炎症出现。细菌分解物及毒素释放以致出现全身中毒症状。严重者甚至可出现结肠穿孔。 中毒性巨结肠的诊断要点如下： (1)临床及放射线检查：有结肠扩张的证据，结肠宽度＞6cm。 (2)有全身中毒的表现：包括发热、心动过速、末梢血白细胞增加、贫血等；病情迅速恶化，甚至出现腹膜炎症及肠穿孔。 (3)其他：还可以有腹水、精神症状、电解质紊乱、低血压及低蛋白血症等。 中毒性巨结肠的发生可在数小时之内，亦可经历数天的过程，因此对重症溃疡性结肠炎患者应随时注意腹部体征的变化。特别值得注意的是，中毒性巨结肠发生之后，大便的次数及量可能反而减少，这主要是肠内容物淤积的结果，并不意味着病情减轻。 2.消化道大出血便血为本病的主要症状之一，然而有大约3%的溃疡性结肠炎患者可发生肠道大出血，多为严重病例。其发生较突然，甚至需要输血抢救。这类病例大多找不到单个固定的出血病灶，而是肠黏膜普遍溃疡出血的结果。有人注意到，合并大出血时可能存在低凝血酶原血症，可能也是大出血的原因之一。多数病例保守治疗有效。如存在低凝血酶原血症则应积极纠正。 3.结肠穿孔多发生在中毒性巨结肠的基础之上。偶尔也出现在中等重度的患者，其发生率大概为1.8%。穿孔多发生于左半结肠，可以是多个部位穿孔。临床表现为剧烈腹痛，查体有腹部弥漫压痛、反跳痛及肌紧张等弥漫性腹膜炎体征。应注意使用激素治疗时往往会掩盖穿孔的临床表现。死亡率高达50%。 4.结肠狭窄溃疡性结肠炎合并结肠狭窄较为少见。其中约有1/3发生在疾病的最初5年，其余大部分发生在5～25年之间。好发部位在直肠和乙状结肠，其他部位结肠也可发生。一般在2～3cm的肠段出现狭窄，严重者可出现梗阻。组织学检查显示病变肠段黏膜肌层的萎缩和增厚。在结肠狭窄出现时应注意与癌变区别。 5.癌变溃疡性结肠炎出现癌变的几率较一般人群明显升高。西方国家报道结、直肠癌并发率为5%左右，一般认为随着病程延长，癌变的危险性增加。有报道表明，在本病发病10年以上者的年癌变率为0.5%～1%，终生随访发现其癌变危险性为15%，对年轻患者来讲则癌变率更高，21岁以下诊为溃疡性结肠炎的患者，在发病20年内的癌变率达9%～20%。病变累及全结肠者癌变率较高。结肠黏膜癌变的组织类型为腺癌，多发生在扁平或略隆起的黏膜部位，可在多点出现癌变，结肠的各部位均可发生。在欧美国家将本病视为癌前病变，而我国轻型的溃疡性结肠炎患者居多，故癌变率相对较低，有报道为0.8%～1.1%。 6.肛周脓肿及瘘管偶可发生，但少见。

炎症性肠病实验室检查的目的，在于：①排除感染性结肠炎；②了解病情活动性，提示病情缓解或早期预报复发；③指导治疗方案的制定，评价疗效，预测转归；④了解溃疡性结肠炎对其他脏器功能的影响；⑤为本病与其他疾病的鉴别诊断提供客观依据。然而，在溃疡性结肠炎的确诊和病情的评估方面，实验室指标并没有特异性，只能作为本病综合分析的一部分。 1.血液学检查 (1)血红蛋白与血浆蛋白：轻型多正常或仅轻度下降，中、重型可有轻度或有中度下降，甚至有重度贫血与低蛋白水肿。Hb下降可归因于慢性炎性出血与蛋白丢失，铁及其他造血物质缺乏或吸收不良，尤其克罗恩病的回肠病变易致维生素及矿物质吸收障碍与慢性炎症有关的骨髓造血抑制等。另外，尽管患者肾功能正常，红细胞生成素分泌不足在炎症性肠病贫血的形成中亦起着重要作用。 (2)白细胞计数：大多数患者正常。中、重型患者可有轻度升高，少数重症患者可高达30×109/L，有时以中性粒细胞增高为主，严重者可出现中性粒细胞核左移并有中毒颗粒，溃疡性结肠炎白细胞计数增多可能与炎症活动有关，全身应用糖皮质激素也可升高粒细胞。另外，治疗时应用免疫抑制剂，其淋巴细胞计数可能降低。 (3)血小板计数：溃疡性结肠炎和克罗恩病患者复发时，血小板计数可以升高。相对轻、中型溃疡性结肠炎，重型患者的血小板计数大于400×109/L更常见。但本指标并未广泛应用于炎性肠病的诊断。 2.粪便检查 (1)粪便常规检查：肉眼观以糊状黏液脓血便为最常见，重症者粪质极少，少数患者以血便为主，伴有少量黏液或无黏液。镜检可见大量红细胞、脓细胞，还可见嗜酸性粒细胞，急性发作期粪便涂片中常见有大量多核的巨噬细胞。 (2)病原学检查：炎性肠病病原学检查目的在于排除感染性结肠炎，是本病诊断的一个重要步骤。病原学检查的内容包括： ①细菌培养：应反复多次检查，若满足于临床诊断，须连续做3次以上，如选择科研病例，应连续6次以上。 ②溶组织阿米巴滋养体检查：取新鲜粪便，尤其是血性黏液便，反复多次检查(同细菌培养)。 ③粪便集卵：留取每次的全部粪便，做集卵和孵化，应连续多次进行(同细菌培养)。可排除慢性血吸虫病及其他寄生虫感染。 ④病毒学检查：本病急性发作时，应尽可能用电镜或免疫电镜在粪便中找病毒颗粒，或免疫学方法找病毒特异性抗原，以排除病毒机会性感染。 3.血沉(ESR)检查炎性肠病患者活动期ESR一般均见增高。ESR一般可反映病情活动性，国外报道，缓解期患者平均ESR为18mm/h，轻度活动者为43mm/h，中度活动者62mm/h，重度活动者83mm/h。 ESR改变反映了本病活动期血清中某些蛋白质浓度的改变。当血清中某些蛋白质浓度，尤其是r-球蛋白、纤维蛋白原和Y-球蛋白，以及血细胞比容改变时，ESR会发生变化。由于与ESR有关的血清蛋白半衰期长，若临床症状很快改善，ESR往往在临床症状缓解后数天才下降。因此，ESR不能及时反映患者的病情变化。 4.血清急性期反应蛋白的监测炎性肠病活动期，尤其是重症患者，可出现急性期反应。急性期反应即应激反应，是机体对各种感染或损伤，包括炎症性肠病的一种基本反应，其涉及许多免疫和炎症过程，以及许多器官的功能改变。这种反应常伴有某些在肝脏合成的血清蛋白质含量异常，如a1-酸性糖蛋白、C-反应蛋白，a1-抗胰蛋白酶，纤维蛋白原、a2-巨球蛋白和补体C3等。这些血清蛋白质称为急性期反应蛋白(acutephaseresponseprotein)或急性期蛋白(acutephaseprotein)。其血清含量的监测，对于了解病情活动和评价严重程度有一定价值。 C-反应蛋白(CRP)是一种非特异性急性期反应蛋白，它作为炎性肠病实验室指标的重要优势在于能对炎症发生和消退做出快速反应，其浓度可出现高达1000倍的变化。血清中CRP含量可反应病情活动性、病变范围和严重程度。Sharma等发现29例炎性肠病患者缓解期CRP＜10μg/ml，而中度及重度患者其CRP含量明显高于正常(P＜0.05，P＜0.001)；动态观察显示，随着病情的缓解，CRP含量逐渐下降直至正常。当CRP＞40μg/ml，患者对内科治疗反应差，如治疗期间CRP＞70μg/ml，常是重度或内科治疗失败,提示需手术切除病变肠管的患者。但CRP在炎性肠病的诊断价值不及克罗恩病时敏感。 CRP本身选择性地附着于细胞膜上，并与游离DNA结合。在组织损伤6h内从肝内释放入血液循环，24～28h后达高峰水平。CRP在血液循环中的半衰期较短，只有l9h，因此，在炎症缓解后其血清含量很快回落。白细胞介素-1、白细胞介素-6、肿瘤坏死因子a以及转移生长因子p等细胞因子，能促进肝细胞合成CRP。 5.免疫学检查炎性肠病患者，其体液免疫和细胞免疫功能有改变，因此，常被归类为自身免疫性疾病。本病的免疫学检查，有助于了解本病的发生机制和判断病情活动性，可作为本病诊断的辅助指标。 (1)体液免疫：溃疡性结肠炎活动期，血清中IgG,、IgA，IgM可升高，尤其是血清IgA升高反映了肠道黏膜免疫系统的恢复。 (2)细胞免疫：克罗恩病的病程经过中细胞免疫占主导作用，疾病活动期外周血中辅助性T细胞/抑制性T细胞(Th/Ts)比值增高，随着病情缓解，Th/Ts逐渐下降，动态监测Th/Ts比值的变化对估计克罗恩病患者的活动性及疗效颇有价值。 6.凝血功能检查溃疡性结肠炎活动期除了有血小板计数变化外，还可能有某些凝血因子的改变。在急性暴发型病例中，维生素K缺乏可引起凝血酶原(第Ⅱ因子)降低以及第Ⅶ和第Ⅹ因子轻度至中度减少，以致凝血酶原时间(prothrombintime，PT)延长。在病变广泛者，可见因子Ⅴ、Ⅷ及血浆纤维蛋白原(第Ⅰ因子)增加。但溃结活动期局部血运是处于高凝状态，由于炎性刺激，血液中的血小板数量增多，黏附性增强，从而促使血小板聚集成团，血细胞黏附其上，在黏膜表面血管中形成牢固的血栓，这是临床上使用抗凝剂治疗的理论依据之一。 7.肝功能试验炎性肠病合并有肝脏损害时，

应结合临床表现、实验室检查、X线、内镜检查及组织学检查进行诊断。 根据典型症状，反复检查粪便排除病原体感染，且充分抗生素治疗无效者，应高度怀疑本病。可以结肠镜或X线检查所见作为依据，但必须结合临床与自身免疫疾病进行仔细鉴别后才能确诊。 本病的完整诊断应包括临床类型、严重程度、病变范围及病变分期。

IBD的治疗目标是针对控制慢性非特异性炎症发作、维持缓解。治疗的着眼点是针对发病机制的各个重要环节予以阻断。IBD的治疗首先要考虑：①疾病的部位和范围，此与治疗方法的选择、药物的反映及预后密切相关。②疾病的活动度与严重度：不同期、不同程度的病变应采用不同的对策，估计预后。③疾病的病程，初发者治疗反应好，而复发者差。④病人的全身情况和有无并发症，有助于不同治疗方法的选择、预后估计和生活质量的评价。治疗原则有三：①尽早控制症状；②维持缓解，预防复发；③评价内科治疗的效果，确定内外科治疗的界限，防治并发症。 1.内科治疗 (1)一般治疗：保持营养与水、电解质平衡，重症者予以高热量、高蛋白、多种维生素与低脂低渣饮食，补充多种微量元素、输血、血浆、人血白蛋白纠正低蛋白血症，纠正酸碱平衡。频繁呕吐者应用适量解痉剂，并发感染者加用抗生素如甲硝唑(灭滴灵)等。 (2)药物治疗：糖皮质类固醇(GCS)适用中重度病例，具有肯定的抗炎作用及免疫抑制效果。对CD有瘘管形成及脓肿者禁用。 ①泼尼松和泼尼松龙：1～2mg/(kg·d)，2～3次/d，共2～3周，症状缓解逐渐减量，隔天或间隙疗法[1mg/(kg·d)]，持续4～6周，后再逐渐减量至停药，总疗程2～3个月。 ②氢化可的松和甲泼尼龙(甲基强的松龙)： A.静脉给药：适用于口服无效重症病例的静脉给药。氢化可的松10mg/(Kg·d)，甲泼尼龙(甲基强的松龙)1～1.5mg/(kg·d)，分次静脉给予10～14天。注意脓毒血症、低钾、发热、肠穿孔。 B.局部治疗：适用于直肠至左半结肠局部轻、中型病例。氢化可的松25～50mg/次，泼尼松龙琥珀酸钠(琥珀氢化考的松)25～50mg/次，加入生理盐水50ml内，保留灌肠至少1h，1～2天1次，疗程10～14天。泡沫剂每次5ml直肠内注入可达乙状结肠。栓剂对直肠有效，携带使用方便。 C.用肾上腺皮质激素肠系膜动脉灌注：在日本应用于UC病例中获得较好的效果。 (3)柳氮磺吡啶(水杨酸偶氮磺胺吡啶)：柳氮磺吡啶(SASP)是治疗轻中度IBD的主要药物，也是维持缓解惟一有效的一类药物，口服后其中75%经结肠细胞分解偶氮链断裂成为5-氨基水杨酸(5-ASA)与SP，前者是治疗的有效成份，有抑制局部炎症，清除自由基对组织的损伤及抑制免疫反应等作用。常用于UC与结肠CD。剂量50～75mg/(kg·d)，2～3次/d，病情稳定后逐渐以维持量，疗程2年。不良反应有胃肠道不适、恶心、呕吐，头痛，皮疹，血小板数量减少、功能下降、叶酸吸收下降及少数有骨髓抑制，不宜长期大剂量应用。 (4)美沙拉嗪(5-ASA，5-氨基水杨酸)：较 ①

本病病因机制尚不十分明确，从预防上来讲相对来说就比较困难。但感染因素、饮食过敏因素和精神因素是可以采取相应措施予以预防的。 凡是胃肠道有病的患儿，饮食上应注意的问题都是大同小异，治疗原则、饮食上注意的原则都是一样的。如少吃刺激性的东西、烟、酒、辛辣酸甜的东西尽量少吃、太油、太腻的东西少吃。对于溃疡性结肠炎来说有一些感冒药、所谓的阿司匹林类的非甾体抗炎类的药物都应特别慎重，尽量不吃。因为这些药很可能会诱发病情的加重。