小儿碘缺乏病
碘是人体不可缺少的一种营养素,当摄入不足时,机体会出现一系列的障碍。碘缺乏病(iodinedeficiencydisease)是由于自然环境缺碘而对人体所造成的损害,可表现出各种疾病形成。地方性甲状腺肿、地方性克汀病、地方性亚临床型克汀病及影响生育而出现的不育症、早产儿、死产、先天性畸形儿等这些病统称为“碘缺乏病”。碘是甲状腺素的必需成分。甲状腺利用碘和酪氨酸合成甲状腺激素,故当碘摄入不足时,机体会出现一系列的障碍,由于机体缺碘的程度和时期不同,机体出现障碍的严重程度也不同。
1.环境因素其流行的原因是世界大部分地区的土壤中缺碘,尤其是冰川冲刷地带和洪水泛滥的平原。人类活动对土壤的破坏,滥砍滥伐,水土流失,也造成了环境缺碘。山区缺碘的文献报道众多。我国地方性甲状腺肿也多分布在山区,主要因为山区坡度大,雨水冲刷,碘从土壤中丢失所致。我国东北地区黑龙江的三江平原缺碘可能因为历史上频繁的泛滥,以及地下水的运动活跃造成。
饮水因素,部分地区水中碘的含量较低,与碘缺乏病的发病率有关。在我国的西安、宝鸡、石泉及蓝田等地区,饮水中的碘含量较低,甲状腺肿的发病率也较高。
2.胎儿缺碘妊娠期间孕妇如碘的摄入不足,血浆中无机碘离子浓度降低,甲状腺产生的T3、T4较少,血液中T3、T4减少,以致通过胎盘的T3、T4减少,不能满足胎儿的需要,胎儿的生长发育即出现了一系列的障碍,中枢神经系统首先出现症状。
3.膳食因素膳食因素也可加重碘的缺乏。
(1)膳食中缺碘:人体碘的供给约60%来源于植物性食品,如土壤中的碘缺乏可导致植物性食品中碘含量不足。
(2)低蛋白影响碘的吸收和利用:低蛋白、低能量可使血清中T3、T4、血浆蛋白结合碘(PBI)降低,血清促甲状腺素(TSH)升高。低蛋白、高碳水化合物可影响甲状腺对碘的吸收和利用。
(3)葡糖硫苷棉豆苷抑制碘的有机化过程:关于碘缺乏的膳食因素,目前研究较多的是葡糖硫苷棉豆苷,它是木薯中的一种成分,蔬菜中如甘蓝、卷心菜、大头菜、荠菜中也含有葡糖硫苷棉豆苷的水解产物,可抑制碘的有机化过程。
(4)抑制甲状腺摄取碘化物:人们普遍认为玉米、小米、甜薯、高粱及各种豆类中在肠道中可释放出氰化物,进而被代谢成硫氰酸盐,可抑制甲状腺摄取碘化物。
(5)钙磷含量高:钙磷含量高的食物可妨碍碘的吸收,抑制甲状腺素的合成,加速碘的排泄。
上述各种饮食因素至机体缺碘,不能满足儿童合成甲状腺素的最低要求,可出现生长发育落后。如长期缺碘,甲状腺激素水平降低,垂体分泌TSH增加,甲状腺体积增大,则出现弥漫性甲状腺肿大。
4.药物因素硫脲类抗甲状腺药物、四环素、磺胺类、咪唑类等药物可干扰酪氨酸的碘化过程,也有一定导致甲状腺肿作用。
碘缺乏病的临床表现取决于缺碘的程度,缺碘时机体所处发育时期,以及机体对缺碘的反应性或对缺碘的代偿适应能力。如碘缺乏发生在胚胎脑组织发育的关键时期(从妊娠开始至出生后2岁),则主要影响智力发育,并有身体发育及性发育障碍,即为克汀病。如碘缺乏是在儿童期,即可发生甲状腺肿。
1.地方性甲状腺功能减退症可分为3型:神经型、黏液性水肿型、混合型。大多数患儿表现为混合型。
(1)神经型:智力呈中度及重度减退,甲状腺轻度肿大,身高可正常,表情淡漠,聋哑,多有精神缺陷,眼多斜视,痉挛或瘫痪,膝关节屈曲,膝反射亢进,可出现病理反射,甲状腺功能正常或轻度低下。
(2)黏液性水肿型:轻度智力低下,有的能说话,侏儒状态明显,生长发育和性发育落后,有甲状腺肿大和严重的甲状腺功能低下表现,有典型的面容,便秘及黏液性水肿较突出,某些病人呈家族性发病。
(3)混合型:其临床表现两者均有。两种类型地方性甲状腺功能减退症的临床表现的比较见表1。
2.甲状腺肿根据甲状腺肿中是否有结节,分为以下3型:
(1)弥漫型:甲状腺均匀增大,摸不到结节。
(2)结节型:在甲状腺上摸到一个或几个结节。
(3)混合型:在弥漫肿大的甲状腺上,摸到一个或几个结节。
甲状腺如肿大明显,可压迫气管引起咳嗽和呼吸困难,压迫食管引起咽下困难,压迫喉返神经引起声音嘶哑,胸骨后甲状腺肿可使头部、颈部、上肢静脉回流受阻,表现为面部青紫、水肿。
3.亚临床患者
(1)类甲状腺功能减退症:除了明显的甲状腺功能减退症和地方性甲状腺肿外,还存在着许多亚临床患者。DeQuarrain与Wegelin首先用类甲状腺功能减退症来描述亚临床患者。并做如下规定:如有可疑甲状腺功能低下、可疑智力低下或两者均有,只要有其中一项,则考虑为类甲状腺功能减退症。
(2)亚临床体格发育落后综合征:主要是身高和体重低于正常儿童,某些生理检查指标如握力、肺活量和血压等也偏低,少数人还有轻度骨骺发育落后,性发育落后一般不明显。
1.侏儒症生长发育落后,可呈侏儒症。
2.神经系统有脑发育障碍,导致智力障碍,永久性的、不可逆转的脑功能不全。聋哑,精神缺陷,眼斜视,痉挛或瘫痪等。
3.性发育障碍
1.碘营养状况评价习惯上根据尿碘的排出量来评价机体碘的营养状况,儿童尿碘低于l00μg/24h,提示碘营养不良。
2.激素水平包括T3、FT3、T4、FT4、TSH的水平。其中T4、FT4下降,TSH升高是碘缺乏的表现。
1.地方性甲状腺功能减退症的诊断标准
(1)环境因素:出生、居住于低碘地方性甲状腺肿病地区。
(2)神经、精神症状:有精神、神经发育不全,主要表现为不同程度的智力障碍、语言障碍和运动神经障碍。
(3)典型面容和发育障碍:不同程度的体格和性发育障碍,特殊的典型面容。
2.地方性甲状腺肿的诊断标准居住在地方性低碘甲状腺肿病的流行区,有甲状腺肿大的临床表现及相关的压迫症状,排除甲状腺肿大的其他甲状腺疾病,实验室检查表现为尿碘偏低,血浆中TSH可有不同程度增高,血浆中T4、T3浓度多属于正常,但严重患者T4低于正常,T3稍高,甲状腺扫描也可见弥漫型或结节性甲状腺肿大。
1.去除病因首先去除病因,由于膳食因素引起,应先调整饮食,如为药物引起,要停药或换另一种药物代替。
2.饮食疗法每天碘的推荐摄入量3岁以内为50μg,7~10岁的儿童为90μg,11~17岁为120~150μg,成人150μg;孕妇和乳母为200μg。适当补充含碘高的食物,如海带、紫菜、干贝等。食盐中加碘。
3.药物治疗可通过碘化油的口服或注射来满足机体对碘的需要。碘化油是一种长效、经济、方便、副作用小的防治药物,目前常用的是巴黎Guerter实验室的产品,名为LipodolUF的产品用于肌注,Oridol的产品用于口服。但在剂量方面,仍存在分歧。需根据缺碘的程度和具体条件以补充,一般来说,推荐剂量是1ml,每6个月需重复一次口服剂量。如补碘后,甲状腺肿大仍不能控制,可采用甲状腺制剂治疗,以补充内源性甲状腺激素不足,可使甲状腺减小。
4.手术治疗一般不采取手术治疗,但甲状腺肿大严重,引起压迫症状,且内科治疗无效者,可行手术治疗。
1.调整饮食
(1)补充含碘高的食物:海产品中碘的含量较高,如海带、紫菜、干贝等。
(2)食盐中加碘:加碘盐是防治碘缺乏的重要措施,进入用户的食盐中按比例1∶5万(含量不得低于20mg/kg)加碘,可有效地预防地方性甲状腺肿;1∶2万(含量为50mg/kg)可预防地方性甲状腺功能减退症。现在我国大部分地区,食盐中已经加碘,明显减少了碘缺乏病的发生率。
2.停药或换药药物因素导致的甲状腺肿,应停药或换另一种药物代替。