多器官功能障碍综合征(multipleorgandysfunctionsyndrome，MODS)是在多器官功能衰竭(multipleorganfailure，MOF)基础上，于1992年开始命名的，而多器官功能衰竭是1980年由Eiseman和Fry等命名，在此之前1973年称为序贯性系统衰竭(sequentialsystemfailure)。多器官功能衰竭的概念是指在发病24h以上，有2个或2个以上器官或系统以连锁序贯性或累加的形式，相继和(或)同时发生功能衰竭，以至不能维持内环境稳定的临床综合征。若发病仅24h，尽管有器官损害，一般不称为多器官功能衰竭；早在MOF命名以前，即已存在的诸如肝肾综合征、肺性脑病、肝性脑病、心源性肺水肿等涉及多个器官衰竭的诊断也不包括在内。MOF一旦成立且累及4个器官以上，几乎100%死亡。由于MOF过分强调严格的器官衰竭诊断标准，不利于衰竭前的早期治疗，做出诊断往往为时已晚，所以病死率极高。另外，过于强调器官衰竭这一终点，不能反映疾病的发生发展过程。1992年美国胸外科学会和危重病学会(ACCP/SCCM)共同倡议将MOF或多系统器官功能衰竭(MSOF)改称为多器官功能障碍综合征(亦有译为多器官功能不全综合征)。那么，MODS比较全面的概念是什么呢?MODS是同时或相继发生的2个或2个以上器官或系统功能障碍，甚至衰竭，此时强调了它的动态性和可逆性，在其发病过程中还表现出失控的全身炎症、高动力循环状态和持续高代谢等全身炎症反应综合征(systemicinflammatoryresponsesyndrome，SIRS)。

1.严重感染、败血症、全身炎症反应综合征这是最常见的病因，严重感染时细菌产生的毒素及炎症坏死组织可以释放出溶菌酶、脂肪酸和血管活性胺等物质，随血循环到肺内可引起肺表面活性物质减少和失去活性，肺泡壁塌陷、肺不张，细菌毒素使肺毛细血管膜损害，通透性增加，肺间质内白蛋白增多，导致肺泡通气功能障碍，可产生急性肺功能不全。 革兰阴性菌的内毒素可直接损害心肌肌浆网，产生中毒性心肌炎，影响心肌舒缩功能，严重者引起心力衰竭甚至心源性休克。细菌毒素不仅可直接损害肝细胞，当感染合并休克时，也可引起肝脏血供的持续性减少而致肝功能不全。 2.严重创伤、休克、缺血再灌流损伤、外科手术应激这些因素可导致肠黏膜屏障功能破坏，使肠道内蓄积的细菌及内毒素侵入体内形成肠源性内毒素血症，然后通过其直接或间接作用可诱发机体器官功能损害。感染性休克时内毒素的一系列组织细胞损害效应主要是由于毒素刺激机体单核巨噬细胞系统释放过量的炎症介质，形成连锁放大反应。目前认为肠源性细菌和内毒素移位与严重创伤后过度炎症反应及器官功能损害间有一定内在联系。 3.快速输入大量血液、液体以及不适当的药物应用成人输血量1800ml/6h，补充晶体液6000ml/6h或14000ml/24h可产生循环系统超负荷综合征。

1.MODS的临床特征除器官衰竭的共同点外，MODS尚有许多明显区别于其他器官衰竭的临床特点。 (1)与感染、严重缺氧、休克和创伤有密切关系：此类病人尽管存在发热、白细胞增高等感染临床表现，约半数缺乏细菌学证据，约1/3即使尸检也未发现感染灶。以致临床很难区别是sepsis还是SIRS。 (2)高代谢高氧耗：病人基础代谢可达正常的2～3倍，尽管给予营养代谢支持，病人仍呈现迅速的消耗衰竭状态，被称为自噬代谢(auto-cannibalism)。 (3)病情凶险常同时或序贯性发生脏器功能损害：原发性(亦称速发型)MODS常在心肺复苏或难治性休克时发生，与脏器组织低灌注和再灌注损伤有关。继发性(亦称迟发型)MODS是在感染、休克、创伤等首次打击使机体炎症细胞活化；肠屏障功能受损；体内抗炎机制减弱；炎性组织分泌物存留等，使机体处于预激状态下，机体再次遇到第2次打击时发生的失控性炎症反应。 (4)缺乏特异性病理改变：MODS在病理学上缺乏特异性，主要为广泛的急性炎症反应，如炎症细胞浸润、组织细胞水肿等。而休克则以缺血损伤为主，慢性器官衰竭以组织细胞坏死增生为主，器官萎缩、纤维化。 (5)存在逆转的可能：虽然病情凶险，但一旦治愈，临床可不遗留慢性病程。MODS有其特有的综合征规律，但也带有原发病的特点。常体现在各脏器衰竭发生的顺序和严重度方面。 (6)脏器损伤数目：临床对诊断MODS所涉及的脏器数目并无统一认识，通常按肺、心、肾、脑、胃肠、血液和肝脏7个系统脏器做功能衰竭诊断。但原发病导致的该脏器衰竭应当除外。如肺炎导致呼衰、心衰，休克导致肾衰，一般不应视为MODS。1991年美国ACCP/SCCM将MODS分为原发性和继发性两类，也有称为速发型和迟发型。心跳呼吸骤停和难治性休克常可直接导致速发型MODS。休克、缺氧、创伤纠正后，可有一段临床缓解间歇期，常常由于再次感染，即所谓的第二相打击，促发机体免疫炎症失控，发生迟发型MODS。根据临床病程经过，有人将MODS分为急进期、感染期和营养低下期。MODS的病死率与衰竭脏器的数目呈正相关关系。 2.MODS受累系统器官 (1)肺脏：在MODS发展过程中，系统或器官功能障碍的顺序常表现出相对的规律性。肺往往是临床观察到的衰竭发生率最高、发生最早的器官，这可能与肺本身的解剖学特点，易受各种致病因素打击以及便于观察和监测等因素有关。肺内皮细胞丰富，细胞损伤迅速导致血管收缩及毛细血管通透性增加，发生肺水肿。MODS常首先表现为急性肺功能衰竭，出现进行性低氧血症和呼吸窘迫为特征的综合征，即ARDS。其病理基础主要是肺泡膜完整性破坏、引起肺表面活性物质减少、肺顺应性降低、肺不张。顽固性低氧血症削弱氧转运，提供肺感染的土壤。已知肺脏不仅是气体交换的器官，而且是一些激素和介质产生和灭活的场所。因此肺功能障碍不仅导致全身器官氧输送减少，组织细胞氧代谢障碍，而且可能造成血循环中某些介质如激肽、5-羟色胺和血管紧张素等含量的改变。 (2)胃肠道：胃肠道在MODS形成中的作用正受到越来越密切的关注。肠黏膜屏障功能在MODS发病过程中较早受损或衰竭，这一点在严重创伤合并休克和再灌注损伤时表现得尤为突出。MODS的各种基础疾病如败血症、感染性休克都是严重应激反应，患儿可有不同程度胃肠道黏膜糜烂、溃疡和出血。由于胃肠道是人体最大的细菌和内毒素贮存库，肠屏障受损能引起肠道细菌移位和门静脉内毒素血症，从而激活肝脏单核巨噬细胞，启动全身炎症反应；使用全身抗生素治疗致使某些耐药致病菌株过快生长，患儿极易发生严重败血症和全身感染。因此，目前认为MODS患儿的胃肠道可成为导致严重感染致病菌的重要来源。 (3)心血管系统：MODS患儿心功能障碍或衰竭主要是长时间组织缺氧，细菌毒素和各种炎症介质所致。休克时心肌抑制因子的产生是急性心衰的重要原因。心功能衰竭的主要表现是心肌收缩力减弱、心输出量降低、心脏指数减低、肺动脉楔压增高、心肌酶增高。 (4)肾脏：MODS中，肾功能障碍或肾衰常常是晚期表现，是由于低灌注、免疫介质、抗体、血管加压药使用，以及免疫复合物沉积引起的急性肾小管功能不良。患儿表现少尿或无尿、代谢产物潴留、电解质平衡紊乱及化学解毒作用减弱。尽管肾功能至关重要，肾衰使危重儿处理复杂化，但患儿不会主要死于肾疾病，肾衰常常仅反应潜在疾病的严重性。 (5)肝脏：肝功能障碍主要表现为短期内血清胆红素、谷草转氨酶、谷丙转氨酶、乳酸脱氢酶增高。代谢功能改变包括碳水化合物代谢、糖原贮存、糖异生及血糖自身稳定方面的变化。产生能量的氨基酸脱氨基化作用障碍，碳水化合物、脂类向能量的转变障碍，排除氨的尿素生成能力下降，血浆蛋白合成低下，产生ATP的脂肪酸氧化过快可导致酮体增加、解毒能力下降。以上肝功能变化是由于缺血、缺氧及毒素共同作用的结果。 (6)中枢神经系统：MODS对中枢神经系统的影响是脑血流量减少和毒性介质对中枢神经系统影响，损伤可直接因缺血或间接由于毒性介质，如伪神经递质、氧自由基或环氧乙酸代谢物所致。患儿表现体温不稳定、血管张力改变、血压和心率波动，并可有不同程度脑水肿，甚至脑疝。 (7)血液系统：各种严重感染性疾病、休克、伴有抗原-抗体反应的疾病、血管炎等，均可发生血管内膜异常，成为血液凝固机制活化及血小板破坏的原因，可促进DIC形成及急性贫血危象的产生。

本症为严重感染、严重创伤等的并发症，是病情危重的表现，可发生心、肝、肾等重要脏器的功能衰竭，可发生胃肠道、中枢神经系统的功能受损，发生DIC等。SIRS至MODS发展过程中可同时或序贯地出现ALI、急性肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血(DIC)、急性胃肠出血，过度炎症反应贯穿整个过程。

1.血象检查 (1)急性贫血危象：血红蛋白＜50g/L(5g/dl)。 (2)白细胞计数：感染时白细胞计数和中性粒细胞显著增高，白细胞计数≤2×109/L(2000/mm3)。 (3)血小板计数：≤20×109/L(2万/mm3)。 2.血液检查 (1)进行性低氧血症：PaCO2＞8.7kPa(65mmHg)，PaO2＜5.3kPa(40mmHg)，PaO2/FiO2＜26.7kPa(200mmHg)。 (2)肾脏功能受损：代谢产物潴留、电解质平衡紊乱、排除氨的尿素生成能力下降。血清BUN≥35.7mmol/L(100mg/dl)，血清肌酐≥176.8μmol/L(2.0mg/dl)。 (3)肝脏功能受损：血清胆红素增高、谷草转氨酶增高、谷丙转氨酶增高、乳酸脱氢酶增高。总胆红素＞85.5μmol/L(5mg/dl)及SGOT或LDH为正常值2倍以上。 (4)其他：心肌酶增高、血浆蛋白合成低，酮体增加等。 3.病原菌检查感染性疾病细菌培养阳性等。 4.尿液检查少尿或无尿、蛋白尿、血尿等改变。

1.小儿MODS诊断标准(表2)。 2.婴儿及儿童系统脏器功能衰竭的诊断标准＜12个月小儿及＞12个月小儿系统脏器功能衰竭诊断标准： (1)心血管系统： ①血压(收缩压)：＜12个月小儿：＜5.3kPa(40mmHg)；＞12个月小儿：＜6.7kPa(50mmHg)。 或需持续静脉输入药物，如多巴胺[＞5μg/(kg·min)]，以维持血压在上述标准以上者。 ②心率：体温正常、安静状态、连续测定1min。 A.＜12个月：＜60次/min或＞200次/min。 B.＞12个月：＜50次/min或＞180次/min。 ③心搏骤停。 ④血清pH＜7.2(PaCO2不高于正常值)。 (2)呼吸系统： ①呼吸频率：体温正常、安静状态、连续测定1min。 A.＜12个月：＜15次/min或＞90次/min。 B.＞12个月：＜10次/min或＞70次/min。 ②PaCO2＞8.7kPa(65mmHg)。 ③PaO2＜5.3kPa(40mmHg)(不吸氧，除外青紫性心脏病)。 ④需机械通气(不包括手术后24h内的患儿)。 ⑤PaO2/FiO2＜26.7kPa(200mmHg)(除外青紫性心脏病)。 (3)神经系统：①Glasgow昏迷评分：≤7；②瞳孔固定、散大(除外药物影响)。 (4)血液系统：①急性贫血危象：血红蛋白＜50g/L(5g/dl)；②白细胞计数：≤2×109/L(2000/mm3)；③血小板计数：≤20×109/L(2万/mm3)。 (5)肾脏系统： ①血清BUN：≥35.7mmol/L(100mg/dl)；②血清肌酐：≥176.8μmol/L(2.0mg/dl)(既往无肾脏疾病)；③因肾功能不良需透析者。 (6)胃肠系统：①应激性溃疡出血需输血者；②出现中毒性肠麻痹，有高度腹胀者。 (7)肝脏系统：总胆红素＞85.5μmol/L(5mg/dl)及SGOT或LDH为正常值2倍以上(无溶血)，肝性脑病＞Ⅱ级。

1.积极防治各种感染性疾病。 2.积极防治各种创伤。 3.积极防治医源性循环系统超负荷综合征及不当的药物应用。 4.增强小儿体质，重视儿保工作，做好各种预防接种等。