小儿慢性充血性脾肿大
慢性充血性脾肿大(chroniccongestivesplenomegaly)又称门静脉高压症(portalhypertension)或班替综合征(Bantissyndrome),是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病,多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的,临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发,但目前认为脾大与“脾功能亢进”并非只是由于充血所致,因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。
小儿时期引起门静脉高压症的主要原因是门静脉和脾静脉栓塞。脾静脉栓塞可能与新生儿脐炎、新生儿败血症、脐静脉插管并发症、门静脉海绵状瘤、先天性脾血管畸形、腹部肿块压迫等有关。门脉高压症可分为肝外和肝内两型。
1.肝外型门脉高压症门静脉先天畸形、海绵状病及门静脉梗阻和血栓均可引起门脉高压。脾静脉可因先天瓣膜畸形而发生梗阻或由于新生儿脐炎、败血症、脐静脉插管术而发生脾静脉炎及血栓形成。
2.肝内型门脉高压症见于慢性肝炎、先天性胆道狭窄或闭锁、血吸虫病、半乳糖血症、肝豆状核变性(Wilson病)、胰腺囊性变。
本病多发生在较大儿童,发病缓慢,常因偶然发现脾大而引起家长注意。小儿一般状态较好,无肝病体征。有的患儿早期以腹部不适、消化不良、乏力、苍白、扪及左上腹肿块(脾大)为主要表现。因此,脾肿大是小儿门静脉高压症的主要体征。脾多呈中等度肿大,其硬度主要取决于门静脉高压持续的时间。门静脉发生高压后,产生侧支循环,以保证血液回流入心脏。在上部侧支循环形成食管下段和胃底静脉曲张,在下部形成中、下痔静脉曲张。这些曲张的血管经常受食物、粪块摩擦,容易破裂,引起呕血和便血。食管静脉曲张破裂出血是门静脉高压症的一个危险因素,呕血可发生于小儿任何年龄,但2岁内者少见。呕血可呈突发性,并有再发倾向。出血常发生在腹部不适,或上感发热并发支气管炎或肺炎之后。因咳嗽频繁而引起食管静脉曲张破裂出血。一次呕血量多在80~200ml,大量出血脾脏可有一定程度回缩,然而出血停止后48h内脾肿大可再复原状。
1.门脉高压症(portalhypertension)
(1)肝外型门脉高压症:本病出现上消化道症状(呕血及黑便)较早;腹水较少见且易消退;脾脏显著肿大伴脾功能亢进,可有新生儿败血症、脐患病史,或有脐静脉插管史,而无肝炎病史。
(2)肝内型门脉高压症:常见于慢性肝炎肝硬化、坏死后性肝硬化、晚期血吸虫病肝硬化、先天性胆管狭窄等。呕血、便血、及其他消化道症状出现较肝外型晚。本病好发于2~12岁之间,消化道出血的同时常伴有营养不良。多有顽固性腹水,肝功能异常伴凝血功能障碍,肝大或缩小,质地硬可扪及结节;显著脾肿大常伴有脾功能亢进。门静脉造影是诊断本病的主要方法。个别诊断困难的病例,需经剖腹探查才确定诊断。
2.慢性充血性心力衰竭(chroniccongestiveheartfailure)多见于学龄儿,长期静脉淤血致心源性肝硬化可导致脾肿大,但较罕见。
3.缩窄性心包炎(constrictivepericarditis)慢性缩窄性心包炎的病例85%有脾肿大,多为轻度。
4.门静脉血栓形成(portalthrombosis)十分罕见,可分为急性和慢性两型,两型都有脾肿大。急性型常继发于脾切除术、门静脉手术、门静脉感染或创伤之后。其主要临床表现为急性腹痛、腹胀、呕吐、呕血和便血。慢性门静脉血栓形成比急性者多见,常见于肝硬化,其次为肝癌或腹腔内其他脏器压迫、侵蚀门静脉。患儿可有腹水、脾肿大和脾功能亢进。本病肝脏极少肿大,以脾肿大为明显,此点可与肝静脉阻塞相区别。脾门静脉造影是诊断本病的主要方法。部分病人经手术探查方能确诊。
5.肝静脉阻塞综合征(Budd-Chiarisyndrome)临床罕见。国内仅报道少数病例,多由血栓形成引起。原发性少见,多为继发性。分急性与慢性两型。急性型主要表现为腹痛、轻度黄疸、肝大、腹水。慢性型除有腹痛、肝大和消化不良外,尚有脾大、腹水。下腔静脉造影确定诊断。本病预后差。
引起食管静脉曲张、破裂出血。晚期常发生肝硬化的症状,如腹水、黄疸、重度营养不良、下肢水肿,以及胸、腹部皮下静脉扩张(侧支循环)、呕血、便血等。腹水一般不见于肝外型门静脉高压症。
1.血象检查呈现不同程度的贫血,白细胞减少,血小板正常或轻度减少,血块收缩不良及束臂试验阳性。典型病例可见明显的全血细胞减少。在发病初期,贫血为正色性,多次失血后转为小细胞低色性。失血后网织红细胞、白细胞均可暂时增多。脾脏越大,白细胞越低,常在(1.5~4)×109/L之间。
2.骨髓象检查早期无异常改变,有时呈增生现象,可见有核红细胞及巨核细胞增多,并见细胞成熟障碍。中期粒细胞及巨核细胞的成熟可受限制,晚期红细胞成熟受到影响。
3.肝功能检查在肝硬化之前,肝功能测验多正常。
4.凝血因子的改变早期仅有脾肿大而无肝功能不良者,各种凝血因子无明显差异,晚期肝硬化时各种凝血因子与正常对照有显著不同。
诊断应根据体格检查、血液及骨髓象,排除其他脾大及全血细胞减少的疾病,如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果,常在食道下1/3段,在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状。此项检查在手术治疗前后比较,可作为疗效判断指标。
经皮脾门静脉造影,可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位,曲张静脉影像以及侧支循环情况,是一种有价值的检测方法。同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定,有助于病因诊断及手术方法的选择。对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作,一般无不良反应。
为了预后与治疗的目的,应进一步寻觅致病原因,区分肝内性或肝外性。
1.肝内性诊断要点①肝炎病史;②肝脏肿大(或缩小);③肝功能试验呈阳性反应;凝血酶原复合体减低,凝血酶原时间延长,门静脉循环时间延长;④腹水;⑤肝脏活检有异常改变。
2.肝外性诊断要点①无肝炎史;②肝脏不大;③肝功能试验正常;④肝脏活检无异常改变。
以脾功能亢进为主的病例,脾切除后常得到良好效果,短期内血象迅速正常,终获痊愈。以门静脉高压为主的病例,须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例,由于肝细胞已有严重损害,手术治疗并无裨益,应采取支持疗法,高蛋白、高糖类膳食,多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效,必要时给以输血,若同时伴有出血倾向者,以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂。对食道静脉曲张者,可由静脉注入加压素0.1~0.2U/min,能使内脏的动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门脉压使出血停止。
1.脾切除手术本病出现较重的脾功能亢进现象时,应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉,切除后效果较好,可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例,切脾后仍可能出血,但可减轻脾功能亢进现象。
2.分流术为了减轻门静脉高压症,尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流,直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术),实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常,如果手术分流成功,临床即获痊愈。分流手术指征:
(1)年龄:小儿年龄在6岁以上,吻合血管直径最好在0.6cm以上。
(2)一般状态:小儿一般状态良好,血浆蛋白总量在6g以上,白蛋白在3g以上者。
(3)病史:病史中有2次以上出血者,或1次出血并脾大,脾功能亢进者。
(4)有明显食管静脉曲张:患儿虽无呕血史,但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展,小口径的血管吻合成功率有明显增加,婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后,一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环,使肝性脑病发生率增加。
3.保守疗法
(1)肝硬化患者:在手术成功后可不再大呕血,但肝功能一般继续减退,预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害,出现腹水或黄疸,则从远期效果着想,脾切除无实际治疗价值,可采取保守疗法。
(2)食管静脉曲张:关于食管静脉曲张的治疗,对急性食管静脉曲张破裂出血者,不宜行急症手术,采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin,pitressin)0.1~0.2U/min,能使内脏的动脉及肝动脉收缩,从而暂时减低门静脉压,使出血停止。其副作用为高血压,循环扩容及低钠血症。
引起本症病因较多,有肝内因素也有肝外因素,预防措施详见各有关章节。