小儿热带巨脾综合征
热带巨脾综合征(tropicalsplenomegalysyndrome)又称热带巨脾病或特发性热带脾肿大。主要表现为慢性巨脾,并伴有肝大、白细胞及血小板减少、血清中IgM及疟疾抗体明显升高。
本病发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。本病症的发生有遗传因素。
本病征的发病年龄自8~65岁,很少在8岁以前发病。临床表现为低热、贫血(血红蛋白大多在60~100g/L),肝脏及脾脏肿大,以后者尤为明显。骨髓象明显增生,贫血主要是由于脾脏内血细胞的储存量增加、脾功能亢进、血容量增加、血液稀释及反复胃肠道出血、红细胞寿命轻度减短,但在妊娠时却可急剧降低。部分病例可见到溶血及门脉高压症。
本病可有脾功能亢进、溶血及门脉高压症等。
1.血液检查外周血象可见贫血,血红蛋白显著下降,大多在60~100g/L。血小板可减少。可有溶血。
2.免疫功能检查IgM增高,补体C3较低,出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少,而B淋巴细胞增加。
3.病理检查荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。
4.骨髓检查骨髓象明显增生
对本病征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体。肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润。长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。
在长疗程抗疟化疗后病情可有好转,但较缓慢,且常于停药后复发。氯喹及长效环氯胍等疗效相似。无效的病人可能发展至淋巴瘤或淋巴细胞性白血病,这种病人的淋巴细胞对植物血凝素(PHA)的反应较差,有助于早期鉴定。
在有脾功能亢进时需行脾切除术,术后血清IgM下降,血液学改变好转,但如不进行抗疟治疗,则肝脏仍肿大,其组织学变化也不见好转。
预防疟疾感染为根本措施。
疟疾的预防指对易感人群的防护。包括有个体预防和群体预防。个体预防系疟区居民或短期进入疟区的人,为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施。群体预防是对高疟区、爆发流行区或大批进入疟区较长期居住的人群,除包括含个体预防的目的外,还要防止传播。要根据传播途径的薄弱环节,选择经济、有效,且易为群众接受的防护措施。预防措施有:蚊媒防制,药物预防或疫苗预防。