小儿神经皮肤综合征
神经皮肤综合征(neurocutaneoussyndrome)是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样,目前该综合征可分40余种,本书将常见的16种列表简介,对其中的色素失禁症(Block-Sutubergersyndrome)、共济失调毛细血管扩张症(Louis-Barssyndrome)等另列详细叙述。
神经皮肤综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关,因为神经纤维瘤来自外胚层。
现将神经皮肤综合征中的较常见部分的临床表现,简要归纳于表1。
国内50例小儿神经皮肤综合征的主要临床表现,见表2。
详见表1,2。
可选择血沉、碱性磷酸酶、免疫球蛋白、血电解质、甲胎蛋白、脑脊液等检查。
根据各自临床特点进行诊断。
表中所列的这些神经皮肤综合征均无特殊治疗,均以对症治疗为主,对智能落后者加强训练和教养。皮肤病变多可自然痊愈,不必治疗,合并癫痫者应予抗癫痫治疗。
病因不清,目前尚无系统预防措施。