小儿牙本质生长不全综合征
牙本质生长不全综合征(dentinogenesisimperfectasyndrome)又称牙釉质发育不全综合征(hypoplasticteethenamelsyndrome)、棕色牙综合征(brownteethsynodrome)、凹陷牙(pittedteeth)、Capdepone综合征、Stainton综合征等。是一种常染色体显性遗传性疾病。根据本症的特殊和形态学改变而命名为牙本质不全综合征等。
本病征为常染色体显性遗传性疾病。
1.全身营养失调节特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。
2.全身或局部感染高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。
3.遗传因素。
本病征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄。质地脆弱，容易折断，但无松动现象。全部或大部分牙齿可逐渐被磨短，甚至与牙龈平而相齐，受累牙齿的牙龈显得很坚硬。局部软组织肿胀但无疼痛和溢脓、出血现象。
1.轻症釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色不透明，表面疏松粗糙，有时呈黄褐色。
2.重症釉质实质性缺损牙齿表面有带状或窝状的凹陷，变色呈白垩色或黄褐色，严重者无釉质形成或牙冠形态改变或缩小。
3.由全身性因素引起者由全身性因素造成的釉质发育不全，左右同名牙对称，同时期发育牙同时受累。
可伴有颌骨或骨不全，可影响咀嚼功能，易发生龋齿。
实验室一般检查无特殊发现，必要时做病理检查。
一般根据临床表现即可做出诊断，病牙拔除做病理学检查则可以确诊。
治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。
1.可不作处理釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。
2.缺损严重者可做光敏树脂或树脂冠修复。
3.防龋处理早期防龋可涂氟化钠。
重视母孕期营养，做好各种孕期保健和儿童保健工作，增强体质，防止感染。防治钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的缺乏性疾病等。
