小儿发育性髋脱位
发育性髋脱位(developmentaldislocationofhip,DDH)即过去称之为先天性髋关节脱位,是一种比较常见的畸形,如不及时治疗或处理不当,年长后可造成患髋和腰部疼痛,影响劳动。实际上临床所见的患儿,脱位程度不同,有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来,有的学者主张称本症为发育性髋关节脱位(DDH)或称为先天性髋关节发育不良。
本症发生的原因尚不十分明了,遗传因子起重要作用,通过显性基因传递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。
有易患因素,如女性、阳性家族史、臀位产及羊水过少。
由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同,临床表现可以不同,然而主要的征象如下:
1.步态跛行常为就诊的惟一主诉。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆,同时可见腰椎前突,臀部后突。
2.双下肢不等长见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。
3.大粗隆改变大粗隆上升、突出、位于Nelaton线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上。
4.几种体征的检查
(1)欧土兰尼(Ortolani)征:多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查,以便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋90°,检查者握力向下可致髋脱位,外展时髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的。
(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征:阳性者为单侧脱位时平卧屈髋屈膝二足放台上,可见双膝高低不等。
(3)巴罗(Barlow)试验:多用于检查新生儿,屈髋90°,屈膝使足跟触及臀部,一手握住踝与股骨大、小粗隆,另一手固定骨盆,髋从中立位渐内收并轻用力向下或拇指在小粗隆部加压,可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍加牵引可使之复位。此为不稳定髋。
(4)望远镜试验:检查者左手扶患髋大粗隆,右手持患肢上下推拉,左手可感大粗隆上下移动。
(5)川德伦堡(Trendelenburg)试验:患儿单腿负重站立,正常时对侧骨盆上升以保持平衡,脱位时因臀中肌松弛力弱致对侧骨盆下沉。发育性髋脱位可并存斜颈、跖骨内收等姿势性畸形。
本症可致跛行和腰痛。
1.再脱位可发生在手法复位当时或在复位以后。再脱位的程度可从轻度半脱位到完全脱位。晚期再脱位可发生在石膏固定期间或拆去石膏后。
妨碍复位的因素亦可引起再脱位,更换石膏时病儿躁动或粗暴检查也可引起再脱位。前倾角过大是后期脱位的原因,多在开始走路后发生。在石膏内发生脱位者,需拆去石膏作关节造影。对复位不满意的,需再切开复位。
2.股骨头缺血性坏死为医源性并发症。可由于闭合复位石膏固定于过度外展位及内收肌紧张而对软骨及骨造成的机械性压迫,或切开复位的创伤,以及拆除石膏后强力活动髋关节所致。若发生在股骨头骨化中心出现以前,X线照片表现为骨化中心出现晚、股骨颈变宽。若发生在股骨头骨化中心出现后,则先表现为化骨核密度增加,继而有吸收变化。最后股骨头扁平。缺血坏死后期,因粗隆代偿发育而并发髋内翻。
3.骨折闭合或切开复位时可因暴力而引起股骨头骨骺分离,股骨颈或粗隆下骨折。大儿童多并发于长期牵引,骨废用萎缩。一旦发生骨折,要待骨折愈合后再处理脱位。若术前有前倾角过大者,在处理医源性骨折时可一并纠正。
4.神经麻痹复位时过牵或手法使股骨头与骨盆压挤,均可损伤神经。坐骨神经或股神经可受损伤。如能及早诊断,应使之再脱位以减少神经的张力。
5.术后关节活动受限或强直其原因多与手术破坏关节软骨面,术前或术中松解关节四周软组织不充分,术后石膏固定过久,过早负重或术后牵引不足,感染和病儿年龄太大有关。个别病儿有瘢痕体质也是关节强直的因素。
血、尿、便常规检查正常。
根据上述临床特点和辅助检查结果,及有无易患因素,如女性、阳性家庭史、臀位产及羊水过少等,可确诊为本症。
治疗越早,效果越好。治疗的方法按病儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。
1.6个月以内患儿一般6个月以下的婴儿治疗比较简单,双下肢保持高度外展位渐可复位,用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持3~4个月,多数可以治愈。
2.3岁以内患儿3岁以内的患儿采用保守疗法,麻醉下进行手法整复,用蛙式位石膏或支架固定2~4个月,再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月,疗效比较满意。北京儿童医院在1973~1991年底用上述方法治疗髋脱位病儿1000多例,90%以上的病例均获成功。
3.3岁以上患儿3岁以上的病儿手法整复失败率增高。4~7岁的儿童一般需要手术切开复位。根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼,骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等,这些方法旨在加深或调整髋臼的方向。此外,可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大,内收截骨术纠正髋外翻,均对稳定关节有利。
近年来手术年龄有所扩大,但8岁以上病儿的疗效不理想,易致患髋僵硬,日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题。
病因尚不明,尚无系统的预防措施。