大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎变。以引起不同部位的狭窄或闭塞为主，少数病人因炎症破坏动脉壁的中层，而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同，其临床表现也不同。1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者，其眼底视盘周围有动静脉吻合，1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病(Takayasu’sdisease)”，但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病，至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范围内。病变发生在胸降主动脉者，则被称为不典型(先天性)主动脉缩窄；在肾动脉者则可引起肾血管性高血压；累及肺动脉者则可能产生肺动脉高压；影响冠状动脉可产生心绞痛或心肌梗死。本病常为多发性病变，表现一组特异病征，黄宛和刘力生于1962年在国际上首先提出缩窄性大动脉炎的概念，取代了无脉病、主动脉弓综合征、不典型主动脉缩窄等含义不清的病名。由于少数患者可产生扩张性病变，因此，目前又统称为大动脉炎。

病因迄今尚不明确，曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。

在局部症状或体征出现前数周，少数病人可有全身不适，易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降和月经不调等症状。当局部症状或体征出现后，全身症状将逐渐减轻或消失。多数病人则无上述症状。 根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)；胸腹主动脉型；混合型；肺动脉型。 1.头臂动脉型(主动脉弓综合征) (1)症状：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头晕、眩晕、头痛、记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点、视力减退、视野缩小甚至失明，嚼肌无力和咀嚼肌腭部肌肉疼痛。较少患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳壳溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。尤以头部上仰时，脑缺血症状更易发作。少数患者由于局部血压和氧分压低或颈动脉与周围组织发生粘连，颈动脉窦较为敏感，当头部急剧改变位置或起立时，可产生颈动脉窦性晕厥现象。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。少数患者可发生锁骨下动脉窃血综合征(subclavianstealsyndrome)。当一侧锁骨下动脉或无名动脉狭窄50%以上或闭塞时，可使同侧椎动脉的压力降低1.33kPa(10mmHg)以上，对侧椎动脉的血液便逆流入狭窄或闭塞侧的椎动脉和锁骨下动脉，而当患侧上肢活动时，其血流可增加50%～100%，使狭窄或闭塞部位的远端引起虹吸现象，加重脑部缺血，而发生一过性头晕或晕厥。 (2)体征：颈动脉、桡动脉、肱动脉搏动减弱或消失，两侧上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)。约半数患者于颈部或锁骨上部可听到二级以上收缩期血管杂音，少数伴有震颤，但杂音响度与狭窄程度之间，并非完全成比例。轻度狭窄或完全闭塞的动脉，则杂音不明显。如有侧支循环形成，则血流通过扩大、弯曲的侧支循环时，可以产生连续性血管杂音。 2.胸腹主动脉型 (1)症状：伴有高血压者可有头痛、头晕、心慌，由于下肢缺血，出现无力、发凉、酸痛、易疲劳和间歇性跛行等症状。合并肺动脉狭窄者，则出现心慌、气短。少数患者发生心绞痛或心肌梗死，系病变累及冠状动脉引起狭窄或闭塞所致。 (2)体征： ①高血压：高血压为本病的一项重要的临床表现，尤以舒张压升高明显，肾动脉狭窄越严重，舒张压越高。其发生机制可能为胸降主动脉严重狭窄，使心排出血液大部分流向上肢而引起的区域性高血压及(或)肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压；主动脉瓣关闭不全所致的收缩期高血压等。在单纯肾血管性高血压中，用同一袖带测量其下肢收缩压则较上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)；单纯胸降主动脉狭窄，则上肢血压高，下肢血压低或测不出；若上述二种合并存在时，则上下肢血压水平相差更大。高血压使心脏后负荷增加，故引起左室肥厚、扩大以至心力衰竭。由于大动脉炎累及升主动脉，致使主动脉环扩张，伴有或不伴有交界分开；并可侵犯瓣膜产生纤维化及增生所致的主动脉瓣关闭不全，临床上应注意与风湿性心脏病等进行鉴别诊断。 ②血管杂音：约80%的患者于脐上部可闻及高调的收缩期或收缩及舒张双期血管性杂音。无论单侧或双侧肾动脉狭窄，半数以上的腹部血管杂音仅Ⅰ～Ⅱ级，可向左或右侧传导，杂音位于脐上2～7cm及脐两侧各2.5cm范围内。杂音强度与肾动脉狭窄程度不呈平行关系。根据动物实验，发现狗腹主动脉管腔狭窄达60%时才出现血管杂音，管腔狭窄达73%时杂音最响，若达78%以上则杂音减弱或听不到。一般认为腹主动脉或肾动脉管腔狭窄＜60%，狭窄远、近端收缩压差＜3.99kPa(30mmHg)者，则无功能意义，亦即不引起肾血管性高血压。仅当管腔狭窄＞60%，狭窄远、近端收缩压差＞3.99kPa(30mmHg)时才产生肾血管性高血压。但也有肾动脉明显狭窄而收缩压差不明显者，这是由于长期高血压引起进行性弓状动脉及小叶间动脉硬化，使周围肾脏阻力增加所致。杂音性质对判定病变的情况有意义，连续性血管杂音反映整个心动周期存在压力差，提示可能有肾动脉狭窄，但应除外动静脉瘘。血管杂音的强度受各种因素的影响，如血压升高、心率增快、肠鸣音减弱、空腹或体瘦者较易闻及血管杂音，否则难以听到。当怀疑本病时，应在不同条件下反复听诊，但腹部血管杂音并非肾动脉狭窄的特异体征，少数原发性高血压或50岁以上者上腹部有时亦可闻及轻度的血管杂音。若未闻及血管杂音，也不能除外。肾动脉狭窄，特别是纤维肌性结构不良(FMD)，由于其病变常限于肾动脉中段或其分支，上腹部一般难以听到杂音。阜外医院对27例FMD患者进行检查，发现7例有腹部血管杂音。故应结合有关检查，全面分析来判定。约50%的大动脉炎患者于颈部可闻及血管杂音，因右侧有时易与颈静脉杂音相混淆，故左侧较右侧血管杂音的病理意义大，可辅助诊断。 ③上下肢收缩压差正常人经动脉内直接测压时上肢与下肢血压相等。当采用固定宽度袖带(成人为12cm)血压计测压时，则下肢动脉收缩压水平较上肢高2.66～5.32kPa(20～40mmHg)，乃因收缩压与肢体粗细呈正比，与袖带宽度呈反比所致。大动脉炎患者若下肢采用加宽袖带较上肢收缩压差＜2.66kPa(20mmHg)，则反映主动脉系统有狭窄存在。 3.混合型具有上述两种类型的特征，属多发性病变，多数患者病情较重。 4.肺动脉型本病合并肺动脉受累并不少见，约占50%，上述3种类型均可合并肺动脉受累，而在各类型中伴有或不伴有肺动脉受累之间无明显差别。尚未发现有单纯肺动脉受累者，但国外有肺动脉受累作为大动脉炎首发临床表现的报道。肺动脉高压大多为一种晚期并发症，约占1/4，多为轻度或中度，而重度则少见。临床上出现心悸、气短较多，但症状均较轻。肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第二音亢进，肺动脉狭窄较重的一侧呼吸音减弱。应与其他肺血管疾病，如肺动脉血栓栓塞征或原发性肺动脉高压等鉴别。

据530例大动脉炎的分析，约15%患者发生了并发症，其中90%患者仅有1种并发症，10%患者产生2种并发症，以发病后5年内发生并发症最多(70%)。在76例共发生85次并发症中：脑血栓27例次、心力衰竭18例次、主动脉瓣关闭不全11例次、失明9例次、心绞痛6例次、心肌梗死5例次、肾功能衰竭4例次、脑出血3例次、主动脉夹层1例次、鼻中隔穿孔1例次。日本曾报道大多数心力衰竭患者合并主动脉瓣关闭不全；心力衰竭也可由于严重高血压所致，不伴有主动脉瓣关闭不全，经药物治疗后大部分患者心力衰竭得到控制。少数患者表现为中心动脉压升高、引起心脏扩大及心力衰竭，但两上肢无脉，在诊断上应引起注意。个别患者产生冠状动脉窃血综合征(coronarystealsyndrome)。危害最大的是脑缺血及持续性高血压，亦是导致病情恶化甚至死亡的最重要原因。

1.红细胞沉降率增快血沉是反映本病病变活动的一项重要指标。约43%的患者血沉快，可快至130mm/h。其中发病10年以内者，多数血沉增快，大于10年者则病情趋于稳定，血沉大多恢复正常。 2.“C”反应蛋白其临床意义与血沉相同，阳性率与血沉相似，均为本病病变活动的一项指标。 3.抗链球菌溶血素“O”这类抗体的增加仅说明患者近期曾有溶血性链球菌感染。本病约半数患者出现阳性或可疑阳性反应。 4.血象少数患者可见白细胞增高，也为炎症活动的一种反应，但中性粒细胞无明显改变。约1/3患者出现贫血，常为轻度贫血，是长期病变活动或女性激素增高对造血功能影响所致。 5.血清蛋白电泳常有α1、α2及γ球蛋白增加，白蛋白下降。 6.血清抗主动脉抗体测定本法对大动脉炎的诊断具有一定的价值。血清抗主动脉抗体滴度≥1∶32为阳性，≤1∶16为阴性。大动脉炎患者阳性率可达91.5%，其中滴度≥1∶64者占65%，假阴性占8.5%。

吴东海等曾对700例大动脉炎的临床表现及有关检查进行分析，提出大动脉炎的诊断标准： 1.发病年龄一般在40岁以下。 2.锁骨下动脉，主要是左锁骨下动脉狭窄或闭塞，脉弱或无脉，血压低或测不出，两上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)，锁骨上闻及二级或以上血管杂音。 3.颈动脉狭窄或阻塞，动脉搏动减弱或消失，颈部闻及二级或以上血管杂音，或有无脉病眼底改变。 4.胸、腹主动脉狭窄，上腹或背部闻及二级血管杂音；用相同袖带，下肢较上肢血压低2.66kPa(20mmHg)以上。 5.肾动脉狭窄，血压高，病程较短，上腹部闻及二级血管杂音。 6.病变累及肺动脉分肢狭窄，或冠状动脉狭窄，或主动脉瓣关闭不全。 7.血沉快，动脉局部有压痛。 在上述7项中，除第1项外，并具有其他6项中至少2项，尤其第2项最为常见，即可定性诊断为大动脉炎。对有些可疑患者，则需行数字减影血管造影或三维超高速CT或核磁共振检查，方能明确诊断。若具体判定动脉受累情况(部位、范围、程度)，则需行数字减影血管造影检查。 1990年美国风湿病协会制定的大动脉炎的分类标准：①发病年龄40岁以下；②间歇跛行；③上臂动脉动搏减弱；④两上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg)；⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音；⑥动脉造影异常。凡6项中有3项符合者，可诊断本病。另外，ChapelHill(1994)会议制订了大动脉炎的分类定义标准：累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁。 8.大动脉炎的诊断标准(1990年ACR标准)： (1)发病年龄≤40岁。出现与大动脉炎相关的症状或体征时的年龄小于40岁。 (2)肢体间歇跛行：活动时一个或多个肢体出现肌肉疲劳加重及不适，尤以上肢明显。 (3)臂动脉搏动减弱：一侧或双侧臂动脉搏动减弱。 (4)两上臂收缩压差＞10mmHg(1.33kPa)。 (5)血管杂音：锁骨下动脉与主动脉区有血管杂音。单侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉可闻杂音。 (6)动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端大动脉狭窄或闭锁，病变常为局灶或节段性，这些并非由主动脉硬化、纤维组织性及肌性的发育不良或类似原因引起。 以上6条中至少有3条可诊断。

某些患者于发病早期有上呼吸道、肺部或其他脏器感染因素存在。有效控制感染，对防止病情的发展可能有一定意义。 1.活动期治疗目前认为激素对本病活动期患者的治疗是有效的，包括发热、疼痛、血沉增快、C反应蛋白阳性可于短期内得到改善，病情缓解，血沉恢复正常。有人根据血沉增快的程度分为2组：①20～40mm/h，②＞40mm/h。前者可不用激素治疗，后者则有应用指征。一般泼尼松(强的松)30mg一次/d顿服，维持4周后逐渐减量，每2～4周减少5～10mg，以后每2～4个月减少2.5mg，以血沉不增快为减量的指标，剂量减至每天10～5mg时，应维持一段时间。少数患者每天服用5mg达15～20年，病情稳定，未发现任何副作用，说明长期小剂量服用激素对控制病变活动是有帮助的。如用泼尼松无效，可改用地塞米松进行治疗，病情危重者可静滴氢化可的松(氢化考的松)每天100mg，但合并结核或其他感染或恶性高血压者，则不宜长时间应用激素。 还可试用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺等。一般均与激素合用，可减少激素用量。但此法应用较少，效果尚难肯定。雷公滕多甙片，具有抗炎及免疫抑制作用，其效用与皮质激素相似，而无皮质激素的副作用。对皮质激素有耐药性，或禁忌的大动脉炎患者可以其替代，当与皮质激素合用时可提高疗效，减少激素的剂量及副作用。按每天每公斤体重1～1.5mg，分2～3次口服，长期服用应注意月经减少或闭经，白细胞减少。孕妇忌用。除按活动期治疗外，伴有脑或肢体缺血表现者应并用扩张血管、改善微循环、抗血小板及抗高血压等药物进行治疗。 2.稳定期的治疗 (1)扩张血管及改善微循环药物：口服药物可选用抗栓丸，每次2～3粒，3次/d；曲克芦丁(维脑路通)0.2g～0.3g，3次/d；地巴唑20mg，3次/d；血管舒缓素(胰激肽释放酶)60～120U，3次/d；羟乙基淀粉(706代血浆)250～500ml，加入川芎嗪静滴120～160mg，1次/d，2～3周为一疗程，可降低血浆黏稠度，减低红细胞聚集，延长凝血时间。 (2)抗血小板药物：阿司匹林50mg，1次/d；双嘧达莫(潘生丁)25mg，3次/d。 (3)抗高血压药物：药物治疗并非肾血管性高血压的首选方法，仅对肾动脉成形术或外科手术禁忌者或拒绝接受上述治疗者，采用药物降压治疗，对一般降压药物反应不佳。目前讨论最多的是血管紧张素转换酶抑制剂治疗肾血管性高血压，对单侧肾动脉狭窄所致的肾素依赖性高血压，在用其他降压药物无效时，可服用转换酶抑制剂，有效地控制血压，防止并发症，但此类药物可降低狭窄侧肾血流量，故服用时应监测肾脏功能改变。对双侧肾动脉狭窄或单功能肾(自然或人工移植)所致高血压，对转换酶抑制剂是绝对禁忌，并且疗效也欠佳。 β-受体阻滞药，由于对肾素系统的抑制作用有限，降压疗效欠佳，应采用联合用药治疗肾血管性高血压，有人报道钙拮抗药与β-受体阻滞药，如氨氯地平10mg；与阿替洛尔(氨酰心安)50mg合用有效。临床上应结合具体病情与药物反应，联合用药来控制血压达到相应水平。 &n。 &nbs

防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜。预防感染，加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能，生活规律。加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒。