小儿肠病性肢端皮炎
肠病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)即慢性肠源性肢端皮炎，又称肠源性肢端皮炎综合征(acrodermatitisenteropathicasyndrome)、Brandt综合征、Danbolt-Closs综合征、肠病性肢端皮炎、非典型性连续性肢端皮炎、异型大疱性表皮松解症等。是一种发生在婴幼儿期的以口腔周围及肢端结痂性皮炎，反复间歇性腹泻，脱发和甲沟炎等为特征的常染色体隐性遗传性疾病。
目前研究资料提示，锌在肠道吸收不良是致病因素。多数病例有阳性家族史。
1.长期缺乏锌以静脉营养疗法治疗的小儿，长期缺乏锌，可发生类似此病的皮疹及腹泻，应用锌治疗后症状消失或减轻。
以哺乳期小鼠作动物模型，喂不含锌的食物数周后，可见皮肤鳞屑状病变，毛发干枯脱落，与本病症状近似，经锌治疗后迅速见效。
2.锌吸收减少中东地区的食谱含植酸盐多，阻碍锌的吸收，在人群中产生性功能低下的侏儒病态，与本病征所见的生长发育障碍有相似之处。
3.补锌后有疗效本病征患者的食物中含锌少，补锌后有疗效。
1.发病多在1周岁以内，大多数在断奶之后。多有家族史而与性别、人种与季节无关。
2.皮疹出现各种皮疹。皮疹开始时为丘疱疹，迅速融合成大疱，内含浆液，四周红晕。有继发感染时皮疹形态呈脓疱样。疱破裂后成为片状糜烂，有红色创面，苔藓样或牛皮癣样斑块，棕褐色干燥鳞屑或结痂。此类皮疹成批出现，绵延较久，消失后不留瘢痕。皮疹好发在皮肤黏膜连接区，也可在四肢出现对称性病变，尤以肢端为严重，常累及指、趾甲，使其变形、萎缩，甚至指(趾)甲缺失。
3.黏膜炎症可见口腔炎、舌炎、鼻炎、睑缘炎、结膜角膜炎及外阴炎等。
4.头发干枯脱落形成部分秃发或全秃，甚至涉及眉毛和睫毛。
5.腹泻绝大多数病例有不同程度的腹泻，出现含泡沫或黏液的水样便，认为是由于继发性乳糖不耐受性所致。
6.营养不良多哭、多睡、生长发育停滞，是病程延长、时好时犯、病情越发加重所致。
指、趾甲变形，甚至缺失。继发性乳糖不耐受，营养不良、生长发育停滞，可合并细菌或真菌感染。
1.血清锌在绝大多数病例血清锌降低，常低于40μg/dl(正常值为68～110μg/dl)。
2.尿锌尿锌含量降低，儿童正常值为0.4mg/d。
3.含锌酶如碱性磷酸酶活力低下。
4.粪便和皮肤培养常可获得念珠菌阳性，但并非病原菌而系继发感染。
主要依据临床表现，血锌水平明显降低，仅20～60μg/dl，及投以锌制剂治疗后疗效明显等诊断。
1.一般治疗包括适当喂养，补充蛋白质和维生素，必要时输血、输液，注意皮肤清洁，控制继发性感染等。
2.特殊治疗以及时、适量、长期口服锌制剂。宜用硫酸锌(Zincsulfate)、葡萄糖酸锌(Zincgluconate)或醋酸锌(Zincacetate)口服。适当的锌剂量为婴儿1～2mg/(kg·d)，年长儿30～60mg/d。硫酸锌每220mg内含锌45mg；醋酸锌每13mg含锌1mg。葡萄糖酸锌每20g内含锌离子10mg。在配置口服制剂时按含量折算。一般治疗2～7天后皮损开始减轻，其他症状也相继好转，尤以神经精神症状明显改善，血生化亦见进步。锌治疗应持续较久，笔者主张用10周以上，否则症状可复发。锌制剂口服无严重副作用，仅因胃黏膜受刺激，可感不适，恶心、呕吐等，醋酸锌副作用较少。常制成糖浆或混入果汁，以减少刺激性。
3.人乳治疗服药有困难或营养情况差的婴幼儿如能得到人乳，虽含锌量不大，但疗效明显，似与吸收良好有关。
4.双碘喹啉(碘喹啉)以往用双碘喹啉(碘喹啉)治疗，小儿剂量10～15mg/(kg·d)，3次/d。此药有一定毒性，可引起眼底病变，目前已很少使用。
本症为遗传性疾病，应注意阳性家族史，加强遗传学咨询，出生后主张母乳喂养，及早、长期给予锌制剂以预防本症发生。
