青紫(cyanosis)亦称紫绀、发绀，是血液内还原血红蛋白浓度增高而在皮肤和黏膜上的表现。较易出现于皮肤较薄、色素较少而毛细血管较丰富的部位，如口唇、指(趾)尖、鼻尖及耳垂等。发绀既可由肺部疾病换气不足引起，也是许多右至左分流先天性心脏病的一个症状，并且还可见于中枢神经系统损伤及某些血液病。

1.暂时性青紫 (1)生理性青紫：正常新生儿在生后5min内，有时可呈现青紫，是由于动脉导管与卵圆孔尚未关闭，仍保持着右至左分流，肺尚未完全扩张，肺换气功能不完善，以及周围皮肤血流灌注不良所致。5min后，循环系统的改变已完成，动静脉血流完全分开，口唇和甲床变成粉红色。但有时皮肤仍呈轻度青紫，尤其生后暴露在寒冷环境中，肢体远端局部血流变慢，还原血红蛋白增多，因此虽PaO2不低，肢端仍呈明显青紫，称为周围性青紫，经加强保温后青紫可减轻或消失。 (2)暂时性青紫：正常新生儿在用力啼哭时偶可出现青紫，是因为啼哭时胸腔内压增加，使右房压力升高，超过了左房压力，形成经卵圆孔的右至左分流，这种暂时性青紫在啼哭停止后立即消失。 2.中心性青紫系由心肺疾病使动脉SO2和PaO2降低所致，根据病因可分为肺源性和心源性。 (1)肺源性青紫：如新生儿窒息，呼吸道先天畸形如Pierre-Robin综合征、后鼻孔阻塞、肺透明膜病、肺膨胀不全、肺炎、肺气肿、气胸、先天性膈疝、先天性肺动静脉瘘、持续胎儿循环等。 (2)心源性青紫：伴有右向左分流的先天性心脏病，在新生儿期较常见的有法洛四联症、大血管移位、左心发育不良综合征、肺静脉异位回流、总动脉干、三尖瓣闭锁和严重肺动脉狭窄等。 3.周围性青紫系由于血液通过周围循环毛细血管时，血流速度缓慢组织耗氧量增加，而致局部还原血红蛋白量增多，但动脉SO2和PaO2正常。 (1)全身性疾病：心力衰竭时体循环血流速度缓慢，休克时心搏出量降低，周围循环供血减少，毛细血管内血流淤滞，红细胞增多症时血液黏滞度增加，硬肿症低体温时血液浓缩心搏出量减少，均可使血流变慢，出现青紫。 (2)局部血流障碍：分娩时先露部位受压，如面部、臀部等均可出现青紫。此外新生儿生理情况下，肢端也可出现青紫。 其他如中枢神经系统疾患所致呼吸中枢衰竭、低血糖、低血钙引起的继发性呼吸暂停，异常血红蛋白增多如遗传性高铁血红蛋白血症，后天性高铁血红蛋白血症，M-血红蛋白血症等，均可引起青紫。

检查新生儿有无青紫应在日光下进行，仔细观察口腔黏膜、甲床和眼结合膜。通常肉眼看到青紫时，动脉血还原血红蛋白已达50g/L(5g/dl)以上，口腔黏膜青紫出现最早，当还原血红蛋白达30g/L(3g/dl)时，便已呈青紫色。检查新生儿有无青紫，应考虑以下两点：①新生儿在比成人更低的PaO2情况下才表现青紫，因新生儿血液内有较高的胎儿血红蛋白，与氧的亲和力较高。②新生儿血红蛋白浓度变化较大，既有各种原因引起的贫血，又可有红细胞增多症。红细胞增多时，还原血红蛋白达较高水平时才出现青紫；在严重贫血时，氧合血红蛋白降至很低水平时方可看到青紫。 各种伴有青紫的疾病，主要表现特点分述如下： 1.先天性心脏病除青紫外，有心脏病体征，多于生后不久即出现青紫。青紫为持续性，吸氧不能解除。 2.后鼻孔闭锁新生儿出生时或生后不久即出现呼吸困难及青紫。其特点是张口啼哭时青紫消失，闭口及吸吮时青紫又出现。如用压舌板把舌根压下，青紫和呼吸困难立即解除。此病为新生儿急症，如双侧后鼻孔均闭锁，新生儿又不会张口呼吸，可致窒息而死亡。 3.颌小裂腭畸形出生时即见下颌小，裂腭、舌后移，呼吸困难，阵发性青紫。仰卧时青紫更显著，如将舌向前来引，则青紫立即减轻。 4.先天性食管闭锁(伴气管瘘)青紫在喂奶时发作，伴以呛咳(因奶液进入呼吸道而引起)，不喂奶时无青紫出现，但口角经常流涎。 5.先天性横膈疝新生儿出生后即有持续性或发作性青紫，呼吸困难，喂奶时加重。多发生在左侧。疝侧叩诊呈鼓音，听诊可闻及肠鸣音。主要由于腹内脏器进入胸腔，心脏、大血管、肺受压或移位所致。X线检查可助诊断。 6.胎盘血管畸形见于双胎儿，出生后即有青紫，并有烦躁不安。是由于胎盘血管异常，接受了另一胎儿的血液，致红细胞及血红蛋白过高而引起。另一胎儿有明显贫血，可助诊断。 7.先天性代谢缺陷常见者为遗传性高铁血红蛋白血症，出生后即有青紫。用亚甲蓝或维生素C治疗有效，可资鉴别。 8.新生儿窒息出生时即见全身青紫、窒息，严重的致休克状态，面部及全身苍白而口唇青紫。多有引起缺氧的原因，如产程过长、胎盘早剥、产母用麻醉药等。 9.新生儿颅内出血轻者可自行呼吸，但呼吸不规则或呼吸暂停，出现间歇性青紫。严重者出生时即呈窒息状态，全身青紫。常可出现脑性尖叫，前囟饱满，瞳孔大小不等，腱反射亢进，拥抱反射消失。 10.膈神经损伤出生后即见呼吸困难，青紫，吸气时不见腹部外突，胸部患侧呼吸运动减弱，叩诊浊音，呼吸音减低。X线检查可助诊断。 11.新生儿气胸多有难产史，产后即有青紫，急促。胸部患侧饱满，呼吸运动减少，叩诊响度增强，呼吸音消失，心尖搏动向健侧移位。X线检查可助诊断。 12.新生儿肺不张出生后呼吸不规则，窒息，青紫，青紫呈阵发性。啼哭时青紫减轻或消失，呼吸暂停时青紫加深或为持续性。两肺体征不一致，有时患侧呈局部浊音。 13.新生儿呼吸窘迫综合征多发生于未成熟儿，出生时呼吸、心跳正常，数小时后即出现青紫，呼吸困难，呈进行性加重。可因呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。 14.新生儿肺炎出生后数天内出现青紫，呼吸浅而不规则，口吐白沫，不吃，不哭，肺部往往无典型肺炎体征。

病情重者或未得到及时救治，易发生呼吸、循环衰竭，可因缺氧发生脑损害、脑水肿，发生缺氧缺血性脑病等。严重的微循环障碍引起组织缺氧，导致明显的低氧血症和代谢性酸中毒，是病情急剧恶化的一种表现。

采动脉血做血气，如PaO2在5.3kPa(40mmHg)以下，可确定为青紫。一般吸入纯氧后如PaO2升至33.25kPa(250mmHg)以上，可除外任何原因引起的右至左分流。 胎盘血管畸形时，一胎儿的血液红细胞及血红蛋白过高，另一胎儿有明显贫血。 高铁血红蛋白血症时，高铁血红蛋白浓度≥15g/L(1.5g/dl)时，血呈深棕色，皮肤及黏膜出现青紫。

临床如要确诊是否有青紫，应立即做血气分析，经PaO2测定确诊为中心性青紫者，应尽早寻找原因，及时纠正低氧血症，以免病情加重。确定诊断需根据临床观察、X线胸片、血气分析、心电图和超声心动图以及其他必要的检查，以明确有无心肺疾病。 应仔细检查呼吸频率、深度、有无吸气性凹陷及呼气性呻吟，有无鼻翼扇动,并摄X线胸片。一般轻度青紫伴明显三凹征,提示为肺部病变；严重青紫伴轻度三凹征,多为先天性心脏病；青紫不伴任何呼吸困难更符合高铁血红蛋白血症；由颅脑疾病引起的青紫常有呼吸表浅、节律不齐甚至呼吸暂停；由败血症、休克引起的青紫呼吸浅而快，三凹征不明显，同时伴有周身无力、肢体张力低下和肢端凉、足跟部皮肤毛细血管再充盈时间延长等。

一经发现青紫，应及早吸氧治疗，尽快使青紫消除，维持PaO2在6.65kPa(50mmHg)以上，同时进行病因治疗。 对周围性青紫应注意保温，用强心利尿药和血管活性药物改善心功能，纠正休克和微循环障碍，增加周围组织血液灌流。 对中心性青紫应及早确定病因，根据病因是肺源性或心源性而给予不同治疗。若青紫是因持续胎儿循环产生右至左分流引起，为要降低肺动脉压力，可用血管扩张药和高度机械通气，使PaCO2降至4.65kPa(35mmHg)以下，促使肺血管扩张，肺动脉压力降低，右至左分流消失，青紫迅速减轻。 诊断为高铁血红蛋白血症可用亚甲蓝每次1～2mg/kg，加入10%葡萄糖10ml静脉推注，作用快而安全，一般注射后15～30min见效。也可用10%葡萄糖20ml加维生素C0.5g静脉推注，但作用不及亚甲蓝迅速。

加强围生期保健是预防该症发生重要手段，也是降低患儿死亡率、伤残率的关键。为了保障母子安康，围生期除了一般临床研究外，应开展对酶、生化、染色体、激素放免测定等技术开展，还有超声波及分娩监护仪的应用，加强高危妊娠的监护，尤其分娩期产程观察。