脂肪肉瘤常见于躯干、肢体和腹部，发生于外阴的脂肪肉瘤罕见。主要表现为皮下缓慢生长的无痛性块物，有呈息肉样，可伴有波动感。偶尔表现为外阴疼痛、不适，进行性消瘦。多发生于大阴唇，阴蒂和其他部位较少。在报道病例中，术前均误诊为良性脂肪瘤或巴氏腺囊肿。

外阴脂肪肉瘤的病因可能与基因突变相关。

1.症状初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，合并感染时可出现疼痛和出血。患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。 2.体征外阴肿块常位于大阴唇，其他部位较少见。肿块大小1～5cm，圆形或椭圆形，孤立或多发。早期患者肿块表面皮肤完好，随着肿瘤发展，皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。晚期肿瘤可能侵犯深部组织，而固定于耻、坐骨上，或出现远处转移。

最终会出现肺转移。

针吸活检、肿瘤标志物检查。

依据临床表现、体征及病理组织检查明确诊断。对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。 1.手术治疗采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，80%局部出现复发。 2.抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有： (1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/?；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。 (2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺，DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。 (3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

按肿瘤的三级预防做好防治工作。