外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤，亦好发于青年男性的四肢。

外阴上皮样肉瘤的组织学来源不明，由于镜下以类似上皮样细胞为主，故Enzinger等(1970)正式命名为上皮样肉瘤。

外阴肉瘤好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小，位于皮下，可无任何症状，在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节，可为单个或多个结节。大小一般为1.5～4.0cm，也有大至9cm，小至0.5cm的。位于浅表的肿瘤，早期就引起皮肤溃疡。深在者往往沿深筋膜生长，硬韧。结节状区域不易活动，有时有疼痛或压痛。

易并发感染。

分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。

外阴上皮样肉瘤有时诊断确实很困难，需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢，无特殊不适，临床中容易发生误诊，应先排除转移可能，同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色，必要时检测细胞遗传学异常。Kasamatsu等(2001)报道1例外阴上皮样肉瘤被误诊达8年。患者在外阴结节初次切除后诊为皮肤坏死，复发后再次局部切除诊为瘢痕增生，第二次复发伴局部浅表腹股沟淋巴结水肿，活检认为是肉芽肿性淋巴结炎，直至后来重新阅片时才正确诊为上皮样肉瘤。

Kasamatsu等认为诊断后需立即行根治性外阴切除，至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。Tialma等发现5例仅行局部肿块切除的患者中有2例分别随访52个月、56个月未见复发和转移。但鉴于上皮样肉瘤局部复发率和远处转移率分别高达77%～87%、45%～58%，所以应首选局部病灶广泛切除术，包括周围正常组织至少2cm，并强调尽量保留阴蒂。Tjalma等还发现在5例行腹股沟淋巴结切除的患者中，仅1例确诊有淋巴结转移。即使切除转移淋巴结也只有姑息性作用，而不能预防局部复发和远处转移，故认为区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗，单独放、化疗效果不可靠。 1.抗癌化疗病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有： (1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/?，静注，第1，8天；放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600μg/?；静注，第1～4天；环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/?，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。有报道用此方案治疗盆腔肉瘤可延长生存期4～5倍(Rivard，1975)。 (2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/?，静滴，第1天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/?，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。 (3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/?，静滴，第2天；长春新碱1.5mg/?，静注，第1，8天；达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/?，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。 2.恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为 (1)COP方案：环磷酰胺800mg/?。，静注，第1天及第15天；长春新碱1.4mg/?，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程。有效率80%以上(潘启超，1989)。 (2)CHOP方案：环磷酰胺750mg/?。静滴，第1天；多柔比星(阿霉素)50mg/?，静滴，第1天；长春新碱1.4mg/?，静注，第1天；泼尼松(强的松)100mg，口服，第1～5天。3周重复1个疗程，有效率达90%以上。 3.放射治疗软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗。

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。