外阴恶性黑色素瘤与其他部位的黑色素瘤生物学行为方面显著不同，预后也显著差于后者。黑色素瘤是来自于神经嵴黑色素细胞且较少见的恶性肿瘤。黑色素细胞主要位于皮肤表皮，镶嵌于基底细胞之间，因此恶性黑色素瘤好发于皮肤及近皮肤的黏膜。处理皮肤黑色素瘤的方法不能适用于外阴黑色素瘤，同时由于外阴黑色素瘤的罕见性使得不能单从一个中心的长期回顾性研究中，得出一些有关该病生物学及对处理有显著性指导性意义的结论。按治疗外阴鳞状细胞癌的方法，行外阴广泛切除术及单侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术并没有达到预期的治疗结果，因此，外阴黑色素瘤的诊断治疗及生物学行为研究尚需深入下去。

外阴恶性黑色素瘤常来源于结合痣或复合痣。尽管有一些外阴恶性黑色素瘤家族史的报道，但有关家族性外阴黑色素瘤的材料几乎缺如，有皮肤黑色素瘤家族史者患外阴恶性黑色素瘤的年龄早于无家族史者，二者相对应的年龄为44.8岁和49.7岁。有家族史者可能有多发病灶和良好预后倾向。与妊娠有关的证据存在有怀疑，尚未定论。其他因素如性伙伴、激素影响等也未显示出与外阴黑色素瘤发病有关。

外阴黑色素瘤的症状类似于其他外阴恶性肿瘤。尽管外阴黑色素瘤可无症状偶然体检时发现，但其最常见的主诉是外阴肿块。其次为外阴出血或瘙痒，外阴溃疡、排尿困难、疼痛，头痛和体重减轻不太常见，这些症状往往出现于较晚期的患者。若疾病的晚期腹股沟部位由于肿瘤的转移可出现肿胀。一些合并有先前存在痣的患者痣增大等改变。Rafnarsson-Olding报道198例外阴黑色素瘤，34.8%者出现外阴出血症状，28.3%有外阴包块史，15.2%和13.6%患者分别感到外阴的瘙痒和烧灼刺激感，排尿不适和阴道排液分别占12.1%和10.6%，溃疡、疼痛、局部变黑等症状出现比率不超过5%。 外阴黑色素瘤的分期： 1.临床分期最早和最简单的分期系统。I期：肿瘤局限于外阴，有或不伴有距原发灶2cm内的卫星灶。Ⅱ期：肿瘤播散到区域淋巴结，也包括距原发肿瘤转移2cm以上，位于原病灶区域淋巴引流以内的皮肤或皮下结节。Ⅲ期：肿瘤转移超过区域淋巴结范围。 2.FIGO分期和TNM分期见表1。 3.显微分期1969年Clark按恶性黑色素瘤对真皮乳头层、网状层及皮下脂肪层的侵犯程度、所涉及患者的预后不同，提出5个侵犯等级。1970年Breslow提出肿瘤厚度(浸润最深的截面上测量)与肿瘤最长径的乘积来估计预后，同样将黑色素瘤分为5个等级，也就是说Clark按皮肤的解剖标记而Breslow按肿瘤的侵犯厚度进行分级。但由于外阴阴唇部位的皮肤缺乏定义明确的真皮乳头，Chung等又提出了Breslow改良分级。Clark分级、Breslow分级及chung分级系统见表2。 4.美国癌症联合会(AJCC)分期见表3。

外阴溃疡并感染。

1.免疫组织化学染色黑色素瘤细胞Keratin、Vimentin、S-100、HMB-45等抗原的联合组化染色有助于黑色素瘤的诊断和鉴别诊断。一般Keratin呈阴性染色，Vimentin及S-100全部阳性反应。HMB-45为恶性黑色素瘤的特异性抗体，但有些恶性黑色素瘤不表达色素抗原，文献报道HMB-45在恶性黑色素瘤中表达率为90.6%。 2.组织培养无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。

1.临床表现根据黑色素瘤的病史、症状和体征，初步获得外阴黑色素瘤的诊断并不困难。 2.组织学诊断依据组织病理学诊断对黑色素瘤是必须具备的，术前可通过简单病灶直接涂片细胞学检查的方法行初步筛查，协助早期诊断。小的皮肤病损应呈圆周形地切除病灶，注意切除的边缘应距周围正常皮肤0.5～3cm，并带有部分皮肤下的组织，以便于确定病损的整个厚度。对于大的病损，应用Keys打孔器(Keyspuncb)可获得一全层厚度的活检标本。行活检或活切术时应作好根治术的准备，获得的标本立即快速冰冻病检。对任何外阴色素沉着性病变禁忌任意做局部的活切，导致肿瘤的人为扩散和促使肿瘤转移。 3.免疫组织化学染色根据恶性黑色素瘤的皮肤病损不规则、细胞形态及组织结构多样性、细胞与细胞间见粉末状黑色素颗粒等特征，该病的诊断并不难。对于极少色素性黑色素瘤，必须与分化差的鳞状细胞癌、腺癌及纤维肉瘤等相鉴别。 4.电镜观察和组织培养对HMB-45阴性的极少色素性黑色素瘤行电镜观察，在肿瘤细胞中有前黑素小体及一些黑色素瘤的超微结构特点，以便于诊断和鉴别诊断。无色素的黑色素瘤也可行组织培养产生黑色素。

女性患者有外阴瘙痒、出血，色素沉着范围增大、外阴黑痣时，应及早治疗、做好随访。