外阴佩吉特病是一种缓慢逐渐发展的癌，含典型的有空泡形成的Paget细胞，约有半数的患者有汗腺的累及。多发生于大阴唇和肛周，外阴瘙痒和烧灼感是常见症状，检查发现外阴病灶高出皮肤，局部增厚，有硬结及皮肤表面有脱屑，常有色素减退类似白斑。一些外阴Paget病的患者患有潜在腺癌。

病因不明，可能起源于大汗腺或前庭大腺，然后沿导管到达表皮。另外，该病也可源于原位上皮干细胞。可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激及遗传等因素有关。

一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周，然后向小阴唇扩散，多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块,表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。皮肤病损界限清晰但边缘不规则，病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区。有些病损为柔软和均质的红斑，手术标本切缘有该病浸润者多见于前庭病变。如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志，罹患该病的病人中约20%伴有外阴浸润性腺癌，且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴Paget病患者，当有会阴体后部浸润时,则增加其他部位罹患腺癌的高危性，特别是肛门区和乳房区。罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。 范围较广的病变通常隆起。常开始于外阴生毛发的部位(图2)。

本病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮肤基底细胞癌、膀胱癌、胆囊癌、外阴浸润性腺癌。合并有宫颈、结肠、膀胱及乳腺的恶性肿瘤约占30%，当肛门黏膜受累时，则通常提示有潜在性直肠腺癌。

分泌物检查、肿瘤标志物检查、聚合酶链反应。

外阴佩吉特病的确诊依靠病理组织活检。有时病灶涂片细胞学检查可见paget细胞，但局限于表皮深部的病灶常呈假阴性。应注意本病可多中心发生，病灶的实际大小要比肉眼见到的红色斑块更广泛。

1.手术治疗外阴佩吉特病的治疗以手术切除为主。对单发病灶，可行病灶广泛切除，对多中心的或较广泛病灶，可行单纯外阴切除术。Paget病病变的扩散程度常超过肉眼所见，所以切缘常呈阳性病理改变。如果手术切缘为阳性，则复发率很高，因此，在手术时对切缘应行冰冻切片检查，以保证将病灶完全切除。 不论采取何种术式，切除的正常皮肤边界应距离病灶2.5cm以上，深度以到皮肤下脂肪组织0.5～1cm为宜，病变下方的任何肿块均应被切除并送病检，以排除恶变。对于病变下方已有浸润性癌者，必要时可行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。如切除范围较大，创面较大，则需植皮。 2.局部治疗有报道采用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏涂于病灶治疗有效。可用1%氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液封包。外用足叶草酯也有一定疗效。 3.物理疗法有电灼、电凝固、冷冻、浅层X线、32P或60Co放射治疗等。 4.关于激光治疗对于外阴部复发性Paget病例、在排除腺癌的情况下激光治疗则是安全的。由于该病具有较高的恶变率，故不宜用激光气化剥脱方法治疗，至少不用于原发病灶的治疗。若其下合并有浸润性癌，则不采用激光治疗法。 5.中医治疗华蟾素每次2ml，肌注，连用1个月，同时外用，3次/d，部分病人可以临床痊愈。

1.本病伴发或以后发生恶性肿瘤的机会较多，对病人应全身检查，并长期随访，观察有无其他肿瘤的可能。 2.应尽量少用砷剂，避免用长波紫外线强烈照射。如果是多发性皮损者，应注意有无其他恶性肿瘤存在。