Wegener肉芽肿(Wegner’sgranulomatosis)是一种特发性全身性坏死性血管炎，主要累及上呼吸道，常伴有肾脏损害，28%～58%的患者出现多种眼部损害，如眼眶炎性假瘤或肿块、巩膜炎、巩膜外层炎、结膜炎、葡萄膜炎等。

病因不清。有人认为此病是过敏反应所致，一些感染因素如微小病毒B19、金黄色葡萄球菌等可能与此病发生有关。呼吸道可能是过敏反应发生的初始部位，但到目前为止尚无确凿的证据证实此种观点。有人认为，此病可能是免疫复合物沉积并通过释放多种活性产物所致。

1.眼部表现Wegner肉芽肿的眼部受累发生率为14%～78%，但在发病开始仅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病变可能是此病的最初表现。多为单侧受累，偶尔可双眼受累。 任何眼组织均可受累(表1)，有些受累是继发性的，如继发于鼻旁窦炎的眼眶炎症和肉芽肿，有些则是原发性的，如巩膜炎、葡萄膜炎等。 葡萄膜炎是一种相对常见的眼部表现，发生率为5%～38%(尚不包括视网膜炎、视网膜炎血管炎)，可表现为单侧受累，也可为双侧受累。可表现为前葡萄膜炎、中间葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎等。葡萄膜炎多为非特异性炎症，可呈肉芽肿性或非肉芽肿性，多出现于疾病发生后一段时间。眼部病变往往出现于全身性病变之后，在少数患者可出现于全身性病变之前，也可作为该病的惟一临床表现。 2.全身表现全身表现主要有上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身性血管炎和坏死性肾小球肾炎。但在一些患者，在疾病的不同时期，上述三大方面的损害不一定均表现出来。此外尚可出现皮肤、神经系统、心血管系统受累和多种眼部疾病。患者非特异性全身表现通常有发热、不适、体重减轻、厌食、关节疼痛、肌肉疼痛等。 (1)上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症：呼吸道受累是此病最常见的表现，约90%以上的患者出现此种改变。于疾病早期患者往往诉有鼻窦区疼痛、脓性鼻涕、鼻塞、鼻出血、听力下降等，检查可发现慢性鼻炎、鼻窦炎、鼻溃疡、浆液性中耳炎、化脓性中耳炎、乳突炎、马鞍状鼻、双侧肺实质结节状浸润，易发生肺空洞，尚可出现弥漫性肺出血，约20%的患者出现胸腔积液。 (2)肾小球肾炎：肾小球肾炎在疾病初期发生率较低，但在疾病发生2年后则可高达80%左右。患者通常表现为蛋白尿、血尿、红细胞管型，最后可进展为肾功能衰竭。 (3)皮肤损害：约13%的患者出现皮肤改变，最常见的为紫癜，出现于下肢、躯干和上肢，也可出现皮肤溃疡、水疱、丘疹、皮下结节等病变。 (4)关节疼痛和肌肉疼痛：2种表现相当常见，发生率高达70%，患者偶尔可出现关节肿胀。 (5)神经系统损害：21%～54%的患者有神经系统受累，表现为周围神经病变(如多发性单神经炎)、脑神经病变、眼肌麻痹、癫痫、大脑炎、卒中等。 (6)其他：少数患者可出现心包炎、心肌炎、动脉炎，腮腺、乳房、尿道、肠道等也可受累。

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目前此病尚无肯定的实验室检查。一些患者可出现白细胞增多、正常红细胞性和红细胞色素正常性贫血、血小板增多、血沉加快。在疾病活动期进行PR3-抗中性粒细胞胞浆抗体测定有高达90%的敏感性，但在疾病缓解期则此检查的敏感性降为40%，该实验的特异性约为90%。

此病的诊断主要根据上、下呼吸道的坏死性肉芽肿性血管炎、局灶性坏死性肾小球肾炎和累及动脉和静脉的全身性坏死性血管炎。对出现眼球突出、坏死性巩膜炎、周边角膜溃疡和多种类型的葡萄膜炎患者应详细询问呼吸道、肾脏病等病史，如发现黏膜溃疡、腭部溃疡和破坏性鼻窦炎，则对诊断有很大帮助。 有关此病的诊断标准，主要基于此病的三联症，即上、下呼吸道的坏死性肉芽肿、全身性血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。如患者具有3种表现，则称为完全型，如缺少1种或2种表现，则被称为不完全型。

全身性病变往往需要糖皮质激素联合氮芥类药物(环磷酰胺或苯丁酸氮芥)治疗。糖皮质激素最初所用剂量为1mg/(kg·d)，一般于应用1个月后根据患者的反应调整剂量；环磷酰胺的初始剂量为2mg/(kg·d)，一般于疾病控制1年后始逐渐减量，每2～3个月减25mg。由于环磷酰胺使用的时间长且剂量较大，在治疗过程中应定期进行血常规、尿常规和肝、肾功能等方面的检查，以免引起严重副作用，治疗期间白细胞应保持在3000/mm3以上。 其他药物如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素等也可用于此病全身病变的治疗。最近Taylor等用静脉注射免疫球蛋白的方法治疗1例对环磷酰胺不能耐受的患者，发现有较好的治疗效果；此外也发现此种治疗对Wegner肉芽肿的全身性病变也有较好的治疗作用，但对眼部病变则有加重作用。由于这些报道涉及患者数目较小，因此，有关此种方法在治疗Wegner肉芽肿中的应用指征、治疗时间、毒副作用等尚需进一步研究确定。 结膜炎和巩膜外层炎一般无严重后果，可给予糖皮质激素滴眼剂点眼治疗；但对于严重的威胁患者视力的眼部病变(如眼眶病变、巩膜炎、周边溃疡性角膜炎、葡萄膜炎等)，则与全身病变一样往往需全身应用免疫抑制剂，最常用的治疗方案也是氮芥类药物联合糖皮质激素，治疗时间可参考全身病变的治疗。 对于严重眼眶受累者可考虑行手术减压和引流，对于坏死性巩膜炎患者可考虑行手术治疗，以覆盖变薄的巩膜。

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