外阴颗粒性肌母细胞瘤
外阴颗粒性肌细胞瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,可能来源于神经组织良性肿瘤,为罕见的肿瘤,可侵犯舌、皮肤和其他部位包括上呼吸道、消化道和骨骼肌等,多见于阴唇处,偶见于阴蒂。
电镜已证实瘤细胞源于神经鞘细胞的变形。关于其组织发生曾有过多种理论,以前认为是由成熟横纹肌退行性变而成,接着又考虑其由不成熟的横纹肌而来,后来又有学者认为是由组织细胞或成纤维细胞而来。
一般无特异的症状,有时患者偶然发现外阴部的肿块,生长缓慢,无压痛,生长在外阴部的肿瘤多发于大阴唇的组织深部。
妇科检查时发现外阴部的肿块质地中等,常为单个,有时为多个,无压痛。
质地较韧,直径小于1cm的小包块。偶有多发性结节,表面皮肤有时有色素减退。可侵犯外阴及身体他处。
呼吸道同时患颗粒性肌母细胞瘤。
分泌物检查、肿瘤标志物检查。
根据病史、特征以及组织活检可确诊,单个一般为良性,多个应警惕恶变。
治疗的原则是要有足够的手术切除范围。此瘤虽为良性,但此种肿瘤没有包膜、粒性成肌细胞瘤具有向周围组织的延伸浸润的特性,如手术不彻底可复发,故较广泛的女阴切除是必要的,但不需做淋巴结清除术。在切除标本边缘应做仔细的检查,如切缘病变存在,则需再扩大手术切除范围。
因外阴颗粒性肌母细胞瘤对放射治疗不敏感,即使复发,也只有再次手术,经多次手术治疗,一般预后良好。对偶有恶变者,应按外阴癌治疗处理。
为预防恶变,应行大范围手术切除,术后做好随访工作。