外阴尤因肉瘤
外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤经近年来从免疫组化、电镜、细胞培养、分子生物学多角度研究,发现尤文肉瘤是原始神经外胚层瘤(primitiveneuroectodermal-tumor)的一种。相继有Habib(1992)、Scherr(1994),Paredes(1995)、Vang(2000)、Takeshima(2001)、La-zure(2001)各报道1例。Nirenberg等(1995)在总结10例外阴原发肉瘤时报道1例外阴尤文肉瘤,虽然免疫组化检测MIC2蛋白产物为阴性,但超微结构观察支持尤文肉瘤。
外阴尤文肉瘤/外周型原始神经外胚层瘤是从神经嵴衍生的原始性肿瘤。
主要表现为外阴缓慢生长的块物,活动,有触痛和波动感,大小0.5~4cm。术前常误诊为脂肪瘤或巴氏腺囊肿。
晚期肿瘤转移。
肿瘤标志物检查、肿瘤分子标志检测。
根据临床表现和病理学检查可以明确诊断。
早期手术切除,大多采用局部病灶广泛切除术。术后给以长春新碱、多柔比星(阿霉素)和异环磷酰胺联合化疗和(或)放疗。
定期体检、早发现、早治疗,做好随访。