外阴汗腺腺癌
汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤,占皮肤恶性肿瘤的2.2%~8.4%。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤,Tulenko报道的109例汗腺肿瘤中,汗腺瘤占88%,汗腺癌仅占12%。上海医科大学肿瘤医院病理科收集的771例皮肤原发性恶性肿瘤中汗腺癌共64例,占皮肤恶性肿瘤的8.3%。
外阴汗腺腺癌多来自大汗腺,也可来自小汗腺。其组织形态极像正常汗腺。癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡,也可向深部浸润,有时会侵入神经鞘。癌细胞浆丰富、嗜酸性,可产生黏液。癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。
1.症状
(1)病程:发展多缓慢,但少数患者发病较急骤,病程在1年以内者占30%,亦有长期表现为生长缓慢的皮下结节,有时外伤可促使肿瘤迅速增大。
(2)外阴局部瘙痒:为外阴汗腺癌常见症状,也可无症状。
(3)外阴肿块:直径通常<1cm,偶可达5cm,表面出现溃疡后合并感染,则可产生渗液及脓性分泌物。
2.体征汗腺癌多为单发性皮下结节或肿块,质地坚实;与皮肤常有粘连。肿块表面皮肤的色泽正常或略带淡红色,有时伴有毛细血管扩张,偶有浆液性或血性溢液;如癌块巨大,常可溃破呈菜花样块物,并伴有继发性感染。体检可见肿瘤常位于大阴唇,表面皮肤完整,也可出现表浅溃疡或湿疹样改变。汗腺癌恶性度低,进展缓慢,晚期病灶可浸润肌层,或累及阴道及出现腹股沟淋巴结转移和肺转移。
易合并感染和出血。
血常规检查、分泌物检查、肿瘤标志物检查。
外阴汗腺腺癌依据病理组织学才能进行最后诊断。当其病灶迅速增大、颜色改变、疼痛和溃疡发生时,临床上应考虑发生恶变。
病灶范围广而疑有其他组织器官受累时通过以上辅助检查,可明确肿瘤的范围及邻近组织的受累程度,以利于制订合理的治疗计划。
某些肿瘤可起源于良性病变,如管腺癌、圆柱状腺癌、汗孔癌、恶性软骨样汗腺癌、汗管癌及汗腺癌。在良性病变中(如汗孔瘤、汗管瘤、圆柱瘤)CEA为阴性,而在相应的恶性病变中CEA为阳性。
1.手术治疗手术是汗腺癌的主要治疗方法,早期病灶可行病灶部的广泛切除术,只要完整地切除了肿瘤则可治愈。中晚期病灶应行外阴广泛切除,腹股沟淋巴结肿大者,需行腹股沟淋巴结清扫。
切除范围根据肿瘤的大小而异。对病灶较小、边界清楚的汗腺癌,切缘距肿瘤边缘3cm即可。对巨大肿瘤,特别是边界不清者距肿瘤边缘5cm切开皮肤后再潜行分离皮片2~3cm后作广泛切除。基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定,累及邻近脏器时,常需将受累器官一并切除。
由于汗腺癌主要呈局部浸润性生长,向深部浸润后使其基部固定而不易推动,常被误认为无法手术切除,对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。位于腹股沟部位的汗腺癌,累及股血管、神经时,作半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。
2.化学治疗汗腺癌对化疗药物多不敏感,但中晚期外阴汗腺癌手术加抗癌化疗可能会改善预后,采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(ACTD)等。
3.放射治疗汗腺癌对放疗不敏感,但对病灶较晚无法手术切除者,可试用姑息性放疗,有时亦可获得较好的疗效。
定期体检,早发现、早治疗,做好随访。