Terrien角膜边缘性变性
Terrien角膜边缘性变性(TerriensMarginalDegeneration,TMD)是角膜边缘部变性的一种特殊类型,较少见,主要表现为慢性、双侧性角膜边缘部伴有浅层新生血管形成的角膜实质层萎缩、沟状变薄,最终发生角膜向前膨隆、穿孔、虹膜脱出而致眼球严重受损。1881年由Trumpy首次报道为“角膜透明变性”,Terrien在1900年对其作了较详细的描述,称为“边缘部、不对称的、扩张的角膜萎缩”。此后文献有报道此病,近年来的临床观察对此病有了较多的了解。
确切病因尚不清楚,据认为可能与内分泌紊乱、胶原性疾病眼部表现、神经营养障碍或角膜缘毛细血管营养障碍等因素有关。近来有人认为是一种自身免疫性疾病。
本病约75%患者为男性,多数在20~40岁发病。通常双眼同时受累,但病情进展和轻重常不一致。病程较长而进展缓慢,有时可达20年或更久。年长病例其角膜变薄的进展速度更慢。病变多开始于角膜上方,早期形似老年环,在周边出现细小点状基质层混浊,此混浊与角膜缘平行且与之存在一间隔,有血管自角膜缘通过此间隔伸入混浊区。在血管翳末端有黄白色条状脂质沉着。病变区缓慢地进行性变薄,呈弧形沟状凹陷带,病变可向中央及两侧扩展。沟的靠角膜中央侧边缘陡峭,靠周边侧呈斜坡状,沟的底部角膜甚薄,在眼压作用下向前膨隆。角膜上皮通常保持完整。早期因缺少自觉症状,常被忽略。随着病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状,如畏光、流泪及异物感等。晚期由于角膜病变区向前膨隆,产生明显的角膜散光而有不同程度的视力下降。偶有因轻微外伤或自发性地引起角膜最薄处穿孔(图1)。
随着病情发展,Francois将其分为4期:
1.浸润期上方角膜周边部出现与角膜缘平行的2~3mm宽灰白色混浊带,伴有新生血管长入。周围的球结膜轻度充血扩张。
2.变性期病变渐波及基质层,组织发生变性而变薄,形成一条弧形血管性沟状凹陷带。浅层组织渐被融解吸收,沟槽内有脂质沉着。
3.膨隆期病变区角膜继续变薄,出现单个或多个1.5~3.0mm或更宽的菲薄囊泡样膨隆区,呈小囊肿样外观。此时可有显著的逆规性散光。
4.圆锥角膜期在眼压作用下,因病变区组织张力显著下降,使角膜膨隆呈圆锥状,病变可波及中央或旁中央,呈现圆锥角膜样外观。此时当咳嗽或轻微外伤,有时甚至自发性发生菲薄处角膜破裂,致房水外流,虹膜脱出,继之发生粘连性角膜向斑。严重者有报告角膜破裂后发生虹膜、晶状体及玻璃体脱出。若不及时处理可毁坏眼球。
眼球萎缩。
许多学者推测TMD是一种自身免疫性疾病,但尚缺乏确切的免疫学依据。Lopez等取TMD和蚕食性角膜溃疡的角膜病灶样本各一例进行免疫组化检查,表达HLA-DQ和HLA-DR抗原的细胞在TMD样本中占25%,在蚕食性角膜溃疡样本中占75%~100%。CD4+∶CD8+细胞在TMD样本为1∶1,在蚕食性角膜溃疡为2.4∶1。CD22+细胞在TMD只占5%,而在蚕食性角膜溃疡占25%~50%。但由于样本量太小,以上结果只能解释在临床上蚕食性角膜溃疡比TMD表现出更显著的炎症反应。
根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降;眼部检查见角膜边缘沟状变薄,病灶环行发展,病灶区角膜上皮完整,伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着,多不伴炎症反应;结合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高,角膜不规则散光可作出诊断。
TMD由于病因不明确,尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。虽然推测TMD是一种自身免疫性疾病,但局部和全身应用皮质类固醇或非甾体类抗炎药物均告无效。针对角膜变薄膨隆区屈光度增加,曾有人对病变区进行间隔烧灼、冷冻或三氯醋酸腐蚀使角膜产生瘢痕收缩降低散光度,但因烧灼或冷冻的时间和温度难以掌握,已极少应用;睫状体透热凝固术、以结膜瓣或巩膜瓣遮盖角膜病灶效果也不理想。
目前公认的治疗方法是角膜移植术和表层角膜镜片术。
1.角膜移植术手术目的在于重建角膜的正常厚度和曲率、减少散光、修补穿孔。为达到理想的增视效果、降低植片排斥率,应尽量争取在穿孔前行板层角膜移植术。根据病灶范围可行新月型或指环状角膜移植术,选用相对较厚较小的植片,适当的缝合张力可使植片平整并可减少角膜散光。常见的手术并发症为术中植床穿孔及其导致的术后植片水肿、层间积液;角膜层间上皮植入性囊肿;术后病灶复发;植片排斥反应等。对角膜极度膨隆变薄者为防止术中植床穿孔,术前应降眼压,术中可行前房穿刺,在植床极度变薄区仅撕去角膜上皮层。Pettit对4例TMD板层角膜移植术后的患者进行了长达20年的随访,发现术后20年角膜散光较术前减少了1.25~9D,全部植片较术后早期变薄,但未见复发。由于TMD较散发,总结的病例数较少,故对TMD进行角膜移植术的手术时机、手术时机与预后的关系、合适的角膜植片大小、厚度等有待进一步的总结和探讨。
2.表层角膜镜片术手术目的在于增加病变区角膜厚度,把向前膨出的角膜组织压回去,手术相对安全,不损伤前弹力膜,是可逆性的治疗手段。对较早期TMD,出现视力下降,角膜变性区持续变薄者可进行表层角膜镜片术。角膜镜片比植床大1mm,带有2mm宽的巩膜瓣。手术并发症主要是镜片下混浊、层间上皮植入。此方法报道例数较少,远期疗效有待进一步观察。
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