疼痛性眼肌麻痹
疼痛性眼肌麻痹(painfulophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非特异性慢性炎症，以球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。1954年Tolosa首先报道1例，并行尸检发现在海绵窦内颈内动脉外膜及其周围发现慢性炎性改变。1961年Hunt报道6例相同的疾病，详细记述了本病的临床特点。1966年Smith报道同类病例5例，并提出把这一种具有特性的疼性眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。
过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。
1.疼痛眼肌麻痹前后均伴疼痛，为一种持续性、针刺或撕扯样痛，有的剧痛难以忍受。疼痛的部位多发生在球后眼眶内或放射至颞侧及前额部，且为反复性。此种症状出现最早，消失也最早。为第Ⅴ脑神经眼神经分支受刺激的结果。
2.眼肌麻痹可发生于疼痛之前或之后，一般为多条眼肌麻痹，也可为单一的神经麻痹。常累及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，多始于第Ⅲ脑神经，轻者表现为眼肌不全麻痹，重者眼肌全麻痹。眼肌麻痹是Tolosa-Hunt综合征的第2个必须具备的症状。是由于海绵窦和(或)眶上裂处神经干炎症侵犯的结果。一般均能自然消退或治愈，少数病例遗留神经功能不全。
3.知觉改变第Ⅴ脑神经第1、2支经过海绵窦侧壁，Tolosa-Hunt综合征可侵犯此神经干而引起相应区域的知觉过敏，知觉减退或消失。表现为角膜反射迟钝及前额部位皮肤感觉过敏或迟钝。
4.视力减退当炎症侵犯视神经时则有视力改变。轻者仅表现为不同程度的视力减退，重者仅存指数、光感或视力丧失。炎症发作期可有视神经炎、部分病例遗留视神经萎缩。此种视力损害占20%左右，大多治疗后恢复。
5.眼球突出较为少见的症状，占10%左右。据认为可能是由于眼肌麻痹，肌肉失去张力，眼球向前突出。若眶尖部受侵犯也可引起眼球突出。
6.听力改变炎症侵犯第Ⅲ脑神经或合并听神经瘤时可出现耳鸣和重听。
7.恶心、呕吐是惟一全身症状，多伴随头痛及脑膜刺激征出现。
可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表现。
若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。
必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。
1.血常规、血电解质。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。
疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，第Ⅴ脑神经第1、2支及眼部症状之外，缺少其他客观体征，所以确立诊断主要依据发病的全部过程、眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊断意见，综合国内文献中报道50余例提出5条诊断标准：
1.疼痛为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛，并放射至前额部或颞部。
2.眼肌麻痹除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹外，可伴有第V脑神经第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之前或之后数天。
3.脑CT、核磁共振成像可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除其他疾病。
4.多发于中老年人症状持续数天或数周，可自行消退或治愈，但经过数月或数年可复发。
5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如应用泼尼松60～80mg/d，48h内应见效。
疼痛性眼肌麻痹的治疗主要应用大剂量皮质类固醇药物，一般每天可给60～80mg，症状消失后逐渐减量。同时应用抗生素和维生素。对疼痛明显者给予镇痛剂和镇静剂。由于本病对皮质类固醇特别敏感，用药后48h内症状缓解，1周左右症状完全消失。个别病例遗留眼外肌不全麻痹或视神经萎缩，视力受到严重损害。皮质类固醇的早期及彻底应用对促使炎症改善及减少后遗症有重要意义。
1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。
2.早期综合治疗，减少复发。
