纯红细胞再生障碍性贫血(purered-cellanemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出，此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性，急性的又叫做急性造血功能停滞，慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少，并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先发现这种合并症，自此屡有报道。据统计约20%～50%的病例合并胸腺瘤，这可能与病因和发病有关。

1.胸腺瘤约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2.感染如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3.自身免疫病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。 4.肿瘤性疾病如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。 5.药物因素某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚（扑热息痛）、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。

贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。

贫血严重时可并发贫血性心脏病。

1.血常规血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞显著减少、为正细胞正色素贫血，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。 2.MCV、MCH和MCHC正常。 3.骨髓象红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞增多。脂肪细胞不增多。 4.Ham和Coombs试验阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白增加。

1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝脾肿大。 2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，粒细胞巨核细胞系增生正常。 符合以上3项特点即可诊断，有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集落形成单位(CFU-E)不生长。

为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下： 1.首选药物为皮质激素它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。 2.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A)5～15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。 3.胸腺切除术当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。 4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。 5.红细胞生成素(EPO)大量EPO治疗可产生一过性疗效。 6.脾脏切除术约14%患者有效。

1.胸腺瘤患者可及早切除。 2.增强体质，预防感染。 3.避免或减少应用氯霉素，硫性嘌呤、对乙酰氨基酚等药物。