舌淀粉样变性
舌淀粉样变性(amyloidosisoftongue)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种少见的蛋白代谢紊乱引起的全身多脏器受累的综合征,为一种不溶性的淀粉样的特殊蛋白物质沉积在身体一些组织的细胞外基质中,并导致沉积组织和器官功能障碍。这种淀粉样物质是球蛋白和黏多糖的复合体,含有γ-球蛋白、补体、纤维组织蛋白、α-球蛋白,分原发和继发两类。因球蛋白与粘多糖的复合物对碘反应类似于淀粉,故名,实际不是糖类的淀粉。
尚不明了。一般认为与蛋白代谢紊乱有关。有学者认为成熟的淋巴细胞、浆母细胞、单核细胞以及一些有分泌功能的肿瘤细胞产生淀粉样蛋白前体,经毛细血管进入组织间隙,被单核或巨噬细胞吞噬,在溶酶体的聚合和分解下形成淀粉样蛋白,分泌出细胞后在组织或器官内沉积。还有人尸检107例60岁以上死亡者标本发现舌部淀粉样物质沉积情况随年龄增加而加重。说明免疫功能异常和增龄性变化是发病的可能因素。此外,长期慢性的炎症刺激和消耗性疾病也与继发性淀粉样物质沉积有关。
原发性可能与遗传有关,有人认为30%~80%有家族史,反复机械刺激、外伤、药物、日晒是诱因。有人认为是在抗原刺激下浆细胞产生免疫球蛋白,有人认为是成纤维细胞产生淀粉样物质所致。继发性与长期慢性的、伴有严重组织分解破坏的传染病或感染有关。
1.发病特征青壮年及中年发病多。
2.起病方式原发性淀粉样变性没有先发或并发疾病。继发性常发生于结核、结缔组织病,恶性肿瘤如霍奇金病、多发性骨髓瘤等。淀粉样变性最易侵犯肾,出现蛋白尿、血尿及管型,肾小管、肾小球均被淀粉样物质充填时,肾衰竭,淀粉样物质沉积于心、肝、脾脏时,相应器官增大,并出现功能障碍。皮损多对称出现,上、下肢伸侧及背部皮肤有针头大小的丘疹,逐渐增大融合,呈苔藓样斑片。发疹前就可出现剧烈瘙痒,由于瘙痒患者伴焦虑、失眠。病程迁延缓慢,有的可自愈,但也易复发。
局限性仅涉及皮肤,系统性涉及皮肤和内脏。
口腔最常见的是舌淀粉样变性,舌体增大,可为正常的2倍,为广泛对称性肿大,表面正常,舌两侧有齿痕,舌体疼痛,舌缘有黄色结节突起,舌背可有结节、丘疹、浸润斑块、出血、紫癜,继发感染有充血、化脓、坏死,并可形成沟纹。舌底、口底增厚,颏下区膨隆,语言功能、吞咽功能均受影响。唇、颊亦可增厚,牙龈黏膜常见淀粉样物质沉积,龈活检在全身淀粉样变性时有较高的阳性率。
苏木精-伊红染色见淀粉样物质呈粉染均质化,刚果红染色呈黄红色,偏光显微镜观察有绿色光亮的双折射物质。淀粉样物质的条索、团块的边缘部分,着色常是模糊的,轮廓逐渐变淡,淀粉样物质内部,着色深浅不一,淀粉样物质沉积于黏膜乳头层及血管的周围,舌肌及间质均有沉积。电镜下,淀粉样蛋白表现为直径6~10nm(毫微米)的细丝状纤维结构,呈直线形而不分支。
1.舌体肿大、质硬,舌面有结节,口底增厚。
2.实验室检查血清白蛋白降低,球蛋白升高,尿中出现凝溶蛋白,即本-周蛋白尿(Bence-Jonesalbuminuria)。
3.可据病理特点诊断。
4.用电镜或组织化学方法协助诊断。
无特效药物治疗。
1.局部地塞米松注射,口服免疫抑制剂或氯喹。
2.继发感染时抗感染治疗。
3.中医辨证
(1)寒湿侵袭肌肤时,温寒去湿,方用五苓散。
(2)热湿侵袭时,用凉血消风汤,气滞血瘀者用桃红四物汤。