鳃源性囊肿及瘘管
首先由Huczovsky(1785)报告颈侧囊肿,此后名称较多,如鳃裂囊肿、淋巴上皮囊肿等。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿(branchiogenouscyst)而广为大家接受并沿用至今。这一部位的管道两端相通则称为鳃源性瘘管。
目前主要有两种学说。一种病因学说为鳃源性器官残留,主要认为:①第二鳃沟闭合不全及鳃沟与咽囊之间的闭膜破裂;②颈窦存留或未闭;③胸腺咽管残留;④染色体显性遗传异常。病变来源于第二、三、四鳃器。另一种学说为颈侧淋巴组织的囊性变。Golledge(1994)的病例证实囊肿内壁有淋巴滤泡,可能为腭扁桃体上皮突入淋巴结,刺激发生淋巴囊性变。
颈部或咽部常有间隙性肿痛或胀痛,尤其是吞咽时更为明显,发病前多有上感病史。一些患者述颈部有压迫感,咽部牵拉感等。偶可发生低热,声音嘶哑。检查可见局部突起或饱满,颈部窦道分泌物溢出,逐渐增大的颈肿块。Choiss等(1995)统计52例,其中最常见的3个症状为颈部瘘口分泌物、颈部包块、反复感染。
形成窦道有分泌物出现,常继发感染、反复感染,为其主要并发症。
囊肿与瘘管的内层为复层鳞状上皮细胞,其中可见毛囊、皮脂腺和汗腺。亦有衬以柱状或细毛状上皮细胞的。囊壁与管壁为结缔组织所构成,其中混杂有淋巴组织和肌肉纤维。囊内容物为混浊水样液或黏稠乳状液,发生感染时则变为脓样液。
依据病史、局部检查常可做出初步诊断。对于难以解释的颈部肿块,复发性颈部感染亦应考虑到本病。
主要为手术切除囊肿、瘘管和受累的皮肤(图1~4)。切口可采用梯形、S型或Y型切口,也可沿胸锁乳突肌前缘切口或联合切口。术前可于瘘管口注射美兰示踪瘘管,如瘘口位于腭咽弓,可在切除囊肿、瘘管、内外瘘口的同时将腭扁桃体切除。对起源于第四鳃弓的病变,需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。切除病变后内口处或囊肿根部应行双重荷包结扎缝合。对于复发者,Blackwell等(1994)建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。
本病无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键。