视网膜血管炎
视网膜血管炎(retinalvasculitis)是一大类累及视网膜血管的炎症性疾病。典型地表现为眼底灰白色血管鞘、渗出、出血、视网膜水肿等改变，是一类严重威胁视力的眼病。
1.免疫复合物免疫复合物沉积是多种视网膜血管炎发生的一个重要机制。已发现其在系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎发生中起作用(表1)。但多数情况下，免疫复合物的沉积并不是特异性地针对视网膜血管的。目前不清楚此种免疫复合物的沉积是视网膜血管炎的起始因素，还是伴随的结果。多数人认为视网膜血管炎往往是全身性疾病的一个继发性表现。
2.细胞免疫反应已有研究发现，迟发型过敏反应在一些视网膜血管炎发生中起重要作用(表1)。激活的CD4细胞、CD8细胞和巨噬细胞都可以释放一些细胞因子，并引起一系列反应，导致血管损伤和炎症反应。
视网膜血管炎可分为动脉炎、静脉炎、毛细血管炎3种类型，其临床表现不尽相同，下面将简要介绍它们各自的眼部病变的特点。
1.视网膜静脉炎和静脉周围炎视网膜静脉炎和视网膜静脉周围炎是视网膜血管炎中常见的类型。临床上主要表现为包绕血管的血管鞘或衬于静脉血管内壁的内套。从视盘至周边视网膜的任何视网膜静脉均可受累，可呈节段性受累，也可是全程受累。最早的静脉炎改变有限局性视网膜静脉扩张或其走行不规则，伴有血流变暗，血管周围开始聚集多形核白细胞，以后淋巴细胞、巨细胞或类上皮细胞大量聚积于静脉周围形成血管鞘(图1)。如炎症消退，血管鞘可完全消失，也可永久存在。如炎症持续存在，则出现继发性改变，如血管的玻璃样变性、管腔狭窄或闭塞(图2)、血栓形成、血管壁坏死甚至破裂，此可导致视网膜出血、水肿、渗出、毛细血管扩张、微动脉瘤、视网膜新生血管膜形成(图2)等改变。如视网膜血管出血或新生血管出血，可导致增殖性玻璃体视网膜病变(图3)，增殖性病变的牵引可导致视网膜脱离。
2.视网膜动脉炎视网膜动脉炎的表现在临床上有很大变异。免疫复合物沉积于毛细血管前小动脉，引起微梗死，出现棉絮斑，此种改变可见于系统性红斑狼疮、皮肌炎和一些感染因素所引起的视网膜动脉炎。小动脉分支的炎症可以表现为围绕血管腔的结节性白斑，但不会超出动脉壁，此种类型见于眼弓形虫病、梅毒、结核、带状疱疹病毒性视网膜病变，此种斑块状改变消退缓慢，可不留任何痕迹，也可留下轻微的瘢痕。动脉炎可导致动脉的不规则白鞘，白鞘可是节段性的(图4)，也可是全程性的(图5，6)，严重的动脉炎可使血管血流完全中断，引起大片状视网膜坏死和出血(图7)。此种严重视网膜动脉炎可见于结节性动脉炎、Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征、巨细胞动脉炎、Takayasu病、单纯疱疹病毒和带状疱疹病毒所引起的视网膜炎或急性视网膜坏死综合征。
3.视网膜毛细血管炎患者多有视物模糊、视物变形、眼前黑影等症状，视力下降一般不明显，但在黄斑受累时可有明显的视力下降。患者视网膜无明显的出血、渗出、血管鞘、新生血管等改变，但患者可有轻度视网膜水肿、黄斑囊样水肿，长期的慢性炎症患者也可出现增殖性改变。荧光素眼底血管造影检查发现有广泛的视网膜微血管渗漏(图8)。
视网膜血管炎可引起多种并发症。新生血管膜形成的发生率为10%～15%，可发生于视网膜或视盘，但视网膜新生血管膜在临床上较为常见。新生血管的形成可能与视网膜血管的闭塞和视网膜缺血有关，一些患者可能并没有血管闭塞，仅有弥漫性毛细血管渗漏。因此新生血管的发生还可能与缺氧有关，也可能与来自炎症部位或炎症细胞的刺激有关。视网膜和视盘的新生血管易于引起视网膜出血和玻璃体积血、黄斑缺血，常见于中心凹周围毛细血管闭塞的患者。荧光素眼底血管造影显示中心凹无血管区不规则和扩大。视网膜血管炎可导致严重的视网膜缺血，后者可引起虹膜红变和新生血管性青光眼。视网膜脱离是一少见的并发症，它往往伴有活动性炎症和增殖性玻璃体视网膜病变。
伴有全身性疾病的视网膜血管炎可出现相应的全身性并发症。由于视网膜血管炎可发生于全身病变之前，这些患者被诊断为特发性视网膜血管炎。所以对所有特发性视网膜炎的患者，均应注意以后是否出现了全身性疾病。
常规检查包括全血细胞计数、血沉和C反应蛋白。这些检查不具有特异性，但可能提示患者的血管炎是否合并活动性全身性疾病，提示是否需要进行更进一步的实验室和相关辅助检查。血清中IL-2、可溶性IL-2受体、IL-6、γ-干扰素、肿瘤坏死因子等水平升高往往提示患者有全身性疾病。血清中细胞间黏附分子-1(ICAM-1)和vonWillebrand因子水平升高往往提示血管炎处于活动状态。
为了排除或确定一些感染性视网膜血管炎，如单纯疱疹病毒、人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒等感染所致的血管炎，应使用酶联免疫吸附试验、免疫荧光、Western印迹试验和其他免疫学技术测定特异性抗体，尤其是确定IgM型抗体。利用聚合酶链反应(PCR)扩增病原体的DNA对感染性视网膜血管炎的诊断有重要帮助，但应注意严格遵守实验操作规程，避免假阳性和假阴性结果。
自身抗体检测包括抗核抗体、抗DNA抗体和抗可提取的核抗原(SSA、SSB)抗体等对诊断视网膜血管炎、Sjogren综合征、类风湿性关节炎等有帮助。利用免疫荧光技术或酶联免疫吸附试验进行抗中性粒细胞胞浆抗体测定对于Wegner肉芽肿、Churg-Strauss综合征和显微镜下多血管炎等的诊断有重要帮助。对纯化的蛋白衍生物的皮肤试验、用类肉瘤病患者的病变组织提取的蛋白进行皮肤试验(Kvein试验)及用生理盐水进行皮肤过敏反应性试验，对结核、类肉瘤病和Behcet病的诊断有重要价值。利用免疫荧光技术或流式细胞仪确定淋巴细胞亚群对类肉瘤病和人类免疫缺陷病毒感染有重要帮助。尽管类肉瘤病在炎症部位有大量的辅助性T细胞，但血中此种细胞往往减少。人类免疫缺陷病毒感染往往引起血中辅助性T细胞显著下降；血清补体水平升高提示系统性红斑狼疮；冷球蛋白的存在提示冷球蛋白血症引起的血管炎。
HLA抗原分型对血管炎的诊断也有一定帮助。系统性红斑狼疮、Sjogren综合征患者常为HLA-DR3抗原阳性，类风湿性关节炎和Takayasu病患者多为HLA-DR4抗原阳性；Wegner肉芽肿患者多为HLA-DR2抗原阳性；鸟枪弹样视网膜脉络膜病变患者多为HIA-A29抗原阳性；交感性眼炎患者多为HLA-A11抗原阳性；Behcet病患者多为HLA-B5抗原或HLA-B51抗原阳性。
血清酶学检查对类肉瘤病的诊断有重要价值。患者的血清血管紧张素转化酶、溶菌酶、腺苷脱氨酶、胶原酶水平均可增高。
视网膜血管炎的诊断主要根据病史、眼部表现、荧光素眼底血管造影检查和一定的实验室检查。病史询问对获得特异性诊断可提供诊断依据，虽然血管鞘、血管管径的改变、荧光素眼底血管造影检查显示视网膜血管染料渗漏和血管壁染色是血管炎的常见临床表现，但受累的血管、炎症的病程、伴有的其他眼部炎症(如肉芽肿性或非肉芽肿性前葡萄膜炎、玻璃体雪球状混浊、串珠状混浊、睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样改变、视网膜炎、视网膜脉络膜炎、脉络膜肉芽肿等)和全身性疾病(如皮肤病变、关节炎、神经系统病变、消化系统病变、呼吸系统病变和泌尿系统病变等)都可能对特异性诊断提供重要的线索。对一些可疑的患者进行相应的实验室和辅助检查将有助于确定特异性诊断(表2)。
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