上斜肌腱鞘综合征
上斜肌腱鞘综合征(superiorobliquetendonsheathsyndrome)是指由于先天性解剖异常或后天继发于外伤或手术所致的上斜肌肌腱和鞘膜过分增厚或粘连,限制了下斜肌的上转运动,致使眼球固定于向下注视的状态。Brown于1950年首先描述了本病的特征,并认为此种病人有先天性上斜肌肌腱的腱鞘缩短,从而使眼球在内转位时不能上转,内转时被动牵拉眼球向上有抗力,当手术分离了腱鞘后,张力随即消失,故称为Brown综合征。Billet根据其合并由滑车到上斜肌起始部眼球筋膜囊与肌膜粘连及腱鞘缩短等异常而命名为上筋膜综合征(superiorfascialsyndrome)。久保田伸枝则将临床症状与Brown综合征相同然而无上斜肌腱鞘和构造异常者称之为假性Brown腱鞘综合征(simulatedtendonsheathsyndromeofBrown)。
本病是一种综合病征,确切原因尚不清楚。关于上斜肌腱鞘的存在与否以往一直有争议,有作者解剖了30个成人眼眶,证实了上斜肌腱鞘的存在,它是由提上睑肌和上直肌的筋膜以及其间的肌间隔组成,上斜肌筋膜和Tenon囊部分纤维也参与组成此纤维性鞘膜。在此纤维鞘膜内衬有腱滑液鞘。因此无论先天发育缺陷、后天性炎症或外伤等因素均可影响上斜肌的功能,引起本病。
1.分类
(1)先天性上斜肌腱鞘综合征(congenitalsuperiorobliquetendonsheathsyndrome):指由于先天性腱鞘缩短并肌腱肥厚影响滑车处的正常活动,或因下斜肌有异常的节制韧带等解剖发育异常所致的眼球内转位时上转受限。此类眼球运动异常是恒定性的,且不可能自愈,故称为真性Brown综合征。
(2)后天性上斜肌腱鞘综合征(acquiredsuperiorobliquetendonsheathsyndrome):又称获得性Brown综合征。指由于外伤、炎症或手术所致的上斜肌腱鞘局部肿胀、肥厚、腱鞘收缩或类似狭窄性腱鞘炎而引起的眼球内转位时上转受限。此类眼球运动异常,部分病例可自行缓解而症状消失,故将这一类病例称为间歇性Brown综合征或假性Brown综合征。
2.临床特征
(1)在作双眼或单眼运动试验时:患眼内转位时上转受限程度相同,试图在内转位时作向上牵拉试验有限制。
(2)患眼内转位时表现下斜。
(3)患眼于第一眼位及外转位时:上转正常或接近正常。健眼在第一眼位时可表现为上斜。
(4)无同侧上斜肌过强。
(5)向上注视时出现V型外斜。
(6)在第一眼位或向下注视或外转位常无复视:但患者可出现头位异常或保持头位正位,并在第一眼位患眼下斜。
(7)在患眼内转时引出复视。
(8)眼外肌EMG检查:下斜肌正常。
3.临床分级Eustis依据Brown综合征的临床特点,规定了Brown综合征严重程度的分级标准。
(1)轻度:仅有在眼球内转时上转受限,不伴有下斜视及在内转时不伴有下斜视。
(2)中度:内转时上转受限,在内转时伴下斜视,但第一眼位无下斜视。
(3)重度:内转时上转受限,第一眼位及内转时均有明显下斜视。
无特殊并发症。
无需特殊实验室检查。
本病的诊断要点有以下4点:
1.患眼内转位时不能上转,但在第一眼位或外转位时上转正常。
2.患眼在内转位时向上作牵拉试验阳性。
3.患眼内转位时下斜。
4.肌电图检查下斜肌正常。
如在第一眼位时为正位,并有双眼单视功能,无明显代偿头位,则无需手术。如患眼于第一眼位时呈下斜视,有明显代偿头位存在,影响美容,则可考虑手术治疗,以恢复第一眼位时的双眼视。
以往手术曾将上斜肌腱鞘与肌腱剥离,术后早期效果较好,但可复发。目前主张采用上斜肌完全断腱术或上斜肌腱部分切除术,可取得良好效果,如术后发生上斜肌麻痹现象,则可行对侧下直肌后徙或同侧下斜肌切除术,效果满意。为防止继发性上斜肌麻痹,Parks主张做上斜肌后徙术。杨景存主张手术应尽量做在异常的眼外肌和筋膜上,一般不要对正常肌肉手术。刘家琦主张手术时不仅去除异常的上斜肌腱鞘,同时还将眼球固定在内上位置1周(过矫位)以防止复发,也可在术后短期内经常作向内上的牵拉训练以扯断新生的瘢痕粘连。
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