食管平滑肌瘤
食管平滑肌瘤(leiomyomaofesophagus)是起源于食管平滑肌的良性肿瘤,发生部位多见于食管中段,其次为下段,颈段罕见。临床上大多数病变发生在壁间,其余可在腔内,外膜下及少数呈弥漫型,使食管肌层呈广泛瘤样增生。
食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚,发生于食管固有肌层,也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌,18%起源于黏膜下肌层,8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长,97%肿瘤为壁内生长,2%向纵隔生长,1%肿瘤突入食管腔,带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长,因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内,甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长,有时被误认为纵隔肿物。
发病年龄多见于20~60岁,男性多于女性2~3倍。在婴幼儿中未见有报道,但任何年龄均可累及。由于大部分瘤体积较小,生长缓慢,一般病人的病史较长,平均超过1年。约半数病人无自觉症状,常因其他原因照胸片或胃肠道造影时发现。常见症状有吞咽困难,见于45%~56%的病例中,与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生,程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重,约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感,大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大,甚至压迫气道而发生呼吸道症状。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例,并无症状;反之,1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难。1972年和1980年,Ullal和Kaymakcalan各报道1例伴有肥大性骨关节病的食管平滑肌瘤的病人,手术切除肿瘤后,肥大性骨关节病表现很快消退。Flavell报道1例以反复呕血为主要症状的病人。
肿瘤可导致其表面黏膜溃疡坏死,可合并食管裂孔疝、食管憩室、甚至引起食管穿孔,也有肿瘤引起窒息猝死的报告。食管平滑肌瘤病人也可合并食管癌。上述并发症可掩盖平滑肌瘤的临床症状,造成漏诊。
食管拉网细胞学检查对本病诊断并无直接意义,主要用来与食管癌相鉴别。
临床症状是发现本病的线索,不能以此确诊,食管平滑肌瘤的诊断主要依据食管X线钡餐造影检查和内镜检查。临床体征及其他检查对诊断无帮助。
虽然平滑肌瘤无症状并且生长缓慢,但以后可以发生症状,故除极小的肿瘤直径在1~2cm以下者、无任何症状、或病人又老弱、心肺功能低下等身体条件不适手术者外,一经诊断均宜手术治疗。手术效果满意,术后复发罕见。手术方法与难易程度可根据肿瘤部位、大小、形状、黏膜固定、胃的累及程度及少数病例中与周围组织粘连情况而定。手术主要为黏膜外肿瘤摘除术。
切口根据肿瘤部位而定。如息肉状平滑肌瘤蒂部在颈部,可经颈部切口摘除;上胸段平滑肌瘤应用右侧后外或前外开胸切口;中、下段病变应视病变所在的壁而决定右或左侧开胸切口。切开食管肌层后,由于肿瘤有包膜,故剥离很容易,但是应小心避免破损食管黏膜,尤其在剥离陷入肌瘤的结节与结节相邻部形成的“沟”或“谷”底的黏膜褶时。肿瘤摘除后应仔细检查有无黏膜破损,可通过经胃管注气后将食管浸泡在水中检测。如有破损应妥善修补,若肌肉缺损面在3~4cm以下者,可用附近纵隔胸膜缝合加固,超过此范围者可根据情况用大网膜、带蒂膈肌瓣移植或胃壁等方法加固。当肿瘤体积大,挤压相邻的纵隔脏器及胸膜腔时,剥除有困难,或包绕食管全周(通常发生于食管贲门交界部),且有表浅溃疡时,或者下段巨大平滑肌瘤向下延伸超过贲门入胃时,或在剥除术中黏膜破损过多,无法满意修复时,或合并食管癌时,均可行食管部分切除和食管胃吻合术。摘除术比较安全,手术死亡率1%~2%。术后尚未见复发的报道,切除术死亡率2.6%~10%。
对诊断明确的食管平滑肌瘤,也可经电视胸腔镜摘除。据认为良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可经电视胸腔镜摘除。术中辅以电视食管镜监测黏膜有无破损,同时通过内镜充气协助胸内解剖游离平滑肌瘤。术后病人恢复快。
目前尚无相关资料。