播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病
本病是一种变态反应性疾病,其特征为发热、呼吸道症状、肝脾肿大和周围血象嗜酸粒细胞增加,1956年由Engfeldt及Zettertrom首先报告。
确切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒细胞增多、哮喘和血清IgE升高,故可能是由某种原因所致的Ⅰ型超敏反应介导的疾病。
主要表现为乏力、全身酸痛不适、食欲不佳、烦躁和失眠等。本病与其他胶原病一样,也具有多系统损害的特征。
1.发热几乎所有病例均有发热,并且多与病变的活动性平行,可为弛张热,也可为稽留热,体温多在38℃以上。
2.关节症状表现为多关节炎或关节痛,有时出现关节腔积液、关节肿胀。关节症状时轻时重,重时活动受限,晨起僵直,但多不引起关节变形。全身关节均可受累,但以四肢关节较多见,尤其手部关节最易受累。有些病例尚伴有肌肉疼痛和肌无力。
3.皮损皮肤改变有如下几种类型:①红斑、多形性红斑;②丘疹;③皮炎、斑块、黄色瘤样损害;④坏死、瘢痕;⑤红皮症。可一种皮疹单独存在,也可几种同时并存或相继出现,其中以额面及躯干部粟粒样丘疹为早期最常见的皮肤改变,随着病情发展,可逐渐向四肢扩散,并转变为荨麻疹样红斑、风团或异位性皮炎样皮疹,伴有剧烈瘙痒感。开始出现的粟粒丘疹也可很快转变为全身皮肤发红、增厚与脱屑,多伴有剧痒,即所谓红皮症样皮疹。有时可伴有四肢苔藓样变,皮损消退后留有细网状色素沉着。皮损也可一开始就表现为散在性分布于全身的边缘清楚的红斑,其大小如鸡蛋或手掌不等,边缘呈鲜红色,中心部颜色较淡,并稍高起皮肤。红斑间杂有淡褐色色素沉着,常相互融合,形成斑块或黄色瘤样改变。红斑严重时可发生局部坏死,消退后留有瘢痕。身体不同部位可出现不同类型的皮损,如躯干部常表现为红斑、多形性渗出性红斑样损害,而四肢则表现为粟粒样丘疹或异位性皮炎样皮疹。总之,本病皮肤改变具有多样性,但其恒有特征为播散性,多伴有瘙痒感。
4.心肺症状在病变发作活动期,多数病人都有呼吸道症状,表现为不同程度的咳嗽,有时为哮喘样呼吸困难,咳泡沫样痰或黏液痰,痰涂片中嗜酸粒细胞增多。由于肺组织有嗜酸粒细胞浸润,可引起一过性肺炎症状。由于长期应用糖皮质激素治疗可使机体抵抗力下降,极易继发细菌感染,最后导致支气管肺炎,使病情加重并成为本病的死亡原因。
半数以上病人有心脏扩大,但早期多无症状,后期可发生充血性心力衰竭。几乎所有病例均有窦性心动过速。心率与体温分离。
5.消化道症状可表现腹痛、恶心、呕吐,偶尔有腹泻或便秘,或两者交替出现,这可能是由于胃肠道嗜酸粒细胞浸润所造成的。约半数以上病人有肝、脾大。
6.神经症状部分病例可出现神经系统症状,表现为步态障碍、意识障碍、视力障碍、四肢软瘫、眼睑下垂、颅内高压征及病理反射等。
7.其他约1/3的病人有淋巴结肿大,可为全身淋巴结肿大,也可为局部淋巴结肿大,尤以颈和腋窝淋巴结肿大为最常见。
本病可并发关节腔积液;关节变形;肌无力;红斑、多形性红斑;丘疹;皮炎、斑块、黄色瘤样损害;坏死、瘢痕;红皮症。一过性肺炎支气管肺炎,心脏扩大肝、脾大。
1.血常规及血沉白细胞总数可增加,而分类计数只恒有嗜酸粒细胞升高,大多为成熟型。活动期多有血沉增快。
2.尿常规可有轻度蛋白尿、镜下血尿或管型尿,尿液改变一般较轻。
3.生化学检查可有肝功能轻度异常,蛋白电泳可显示γ球蛋白升高。
4.免疫学检查所有病例均有IgE、IgG升高,2/3的病人类风湿因子阳性,约1/5的病人抗核抗体阳性,E-玫瑰花结形成数及PHA等标志细胞免疫试验多低下,补体多降低。
本病诊断主要依靠皮损、临床表现、病理特征及外周血象嗜酸粒细胞增多,结合多系统受累特征,即可获得诊断。
本病的基本治疗方法是用免疫抑制剂或糖皮质激素控制反复发作。因病变迁延不愈需长期应用激素时,宜采用小剂量隔天疗法。在用药过程中一旦肺部症状加重,并伴持续性高热,即提示肺部继发感染,此时需用足量有效的抗生素控制感染。
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。保持平衡心理,克服焦虑紧张情绪。
3.早发现早诊断早治疗原发病,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
4.预防感染,预防链球菌感染是自身免疫性风湿性疾病及并发病的重要环节。
播散性嗜酸粒细胞增多性胶原病
① 常见药物
双氯芬酸钠缓释胶囊、硫酸氨基葡萄糖钾胶囊、醋氯芬酸胶囊、洛索洛芬钠片、酮洛芬片、萘丁美酮分散片、萘丁美酮胶囊、甲氧氯普胺片、醋酸泼尼松龙片、非诺洛芬钙片、芬布芬胶囊
② 好发人群
所有人群
③ 是否传染
否
④ 疾病症状
咳嗽、
心力衰竭、
便秘、
失眠、
淋巴结肿大、
腹泻、
恶心与呕吐、
肝脾肿大、
嗜酸性粒细胞增多、
乏力、
食欲不振、
弛张热、
⑤ 引发疾病
关节腔积液、关节变形、肌无力、红斑、多形性红斑、丘疹、皮炎、斑块、黄色瘤样损害、坏死、瘢痕、红皮症、一过性肺炎支气管肺炎,心脏扩大肝、脾大
⑥ 需做检查
血常规、血液生化六项检查、蛋白电泳、胸部平片、尿常规
⑦ 治疗方法
药物治疗
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约2000-4000元