脊髓髓内肿瘤在脊髓肿瘤中并不少见，髓内肿瘤基本上分为两大类：一类为原发性髓内肿瘤；另一类为继发性髓内肿瘤。后者较少，常为颅内肿瘤向椎管内播散性肿瘤，如髓母细胞瘤、生殖细胞瘤，更少见有星形细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤或第四脑室室管膜瘤等。原发于脊髓的胶质瘤向颅内播散者非常罕见。 虽然脊髓和脑的细胞构成一样，但脊髓内的胶质瘤与脑的胶质瘤相比脊髓髓内的肿瘤要少得多。原发于脊髓髓内的肿瘤可生长在任何脊髓节段，以颈胸部为主。髓内室管膜瘤以颈段为最多，星形细胞瘤颈段与胸段相比大致相同。

髓内肿瘤以室管膜瘤常见，其次为星形细胞瘤，但在统计髓内肿瘤时，因部分室管膜瘤好发于马尾圆锥部位，讨论髓内肿瘤时，马尾圆锥部位的肿瘤一般不包括此类病例。其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球，少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。按病变部位分，以颈胸段最常见，占80%以上。脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系，但根本原因尚不清楚。血管网织细胞瘤占8.8%。室管膜瘤的病例中，颈段明显高于胸段的发病率，颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍，而星形细胞瘤、颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右。

1.病史脊髓胶质瘤的病史时间相差很大，最短的只有半个月，最长达10年以上，小儿平均病史为9.5个月，而40岁以上者平均病史达5年之久。当有外伤、发热时可能会促使脊髓压迫症状加速发展。单纯从病史来说，不能鉴别脊髓内或脊髓外肿瘤。一般说来，圆锥和马尾部肿瘤的病史比颈、胸段脊髓者为长。 2.首发症状首发症状以疼痛最多见(文献中有报道为60%～68%)。引起疼痛的原因是多方面的，如肿瘤可压迫脊髓丘脑束的纤维，可侵及后角细胞，长肿瘤的脊髓可使相应的神经根和硬脊膜压向脊椎骨，局部脊髓可因肿胀缺血而引起疼痛。疼痛可较剧烈，可为单侧，也可为双侧，但往往不如神经鞘瘤所引起的疼痛强烈。如病人诉神经根性疼痛，其性质似灼痛、咬痛、刺痛或扭痛者，则应想到可能是后角细胞刺激所致。 首发症状中运动功能障碍者占21%，感觉异常者占18%，可以双侧不对称。临床上感觉异常包括感觉分离作为首发症状可能远比运动障碍来得早，但由于不易被患者所注意，等到出现运动障碍后才引起注意，括约肌功能紊乱作为首发症状却很少见。 3.入院时的症状和体征病人来院时大多数已有不同程度的肢体运动障碍，病人来院时有疼痛症状者达85%，诉肢体麻木或束带感者达43%，有不同程度的排尿功能障碍为52%，便秘者为18%。大部分有明显锥体束征，但未发生瘫痪。有较明显肌萎缩者约占1/3，从理论上讲脊髓内胶质瘤引起上神经元瘫痪不会产生典型的肌萎缩，但事实上却并不很少见，这可能是由于瘫痪后的废用引起，肿瘤压迫某些节段的脊髓神经，或由于疼痛而使病人活动减少。相应部位的棘突压痛和腰部运动受限，比在脊膜瘤和神经鞘瘤等脊髓外肿瘤的病例少见。

髓内肿瘤如进行手术治疗，可能出现以下并发症： 1.硬脊膜外血肿椎旁肌肉、椎骨和硬脊膜静脉丛止血不彻底，术后可形成血肿，造成肢体瘫痪加重，多在术后72h内发生，即使在放置引流管的情况下也可发生血肿。如出现这种现象，应积极探查，清除血肿，彻底止血。 2.脊髓水肿常因手术操作损伤脊髓造成，临床表现类似血肿，治疗以脱水、激素为主，严重者可再次手术，开放硬脊膜。 3.脑脊液漏多因硬脊膜和肌肉层缝合不严密引起，如有引流，应提前拔除引流管。漏液少者换药观察，漏液不能停止或漏液多者，应在手术室缝合瘘口。 4.切口感染、裂开一般情况较差，切口愈合能力不良或脑脊液漏者易发生。术中应注意无菌操作。术后除抗生素治疗外，应积极改善全身情况，特别注意蛋白质及多种维生素的补充。

1.脑脊液细胞数一般都在正常范围内，有的肿瘤伴随出血，脑脊液内有红细胞，有的髓内肿瘤表现脑脊液内淋巴细胞增多，有时可见游离的瘤细胞，转移癌可查到癌细胞，但阳性率并不高。脊髓肿瘤时脑脊液内蛋白质常增高，有的高达数千毫克。造成蛋白高的原因一般认为对肿瘤压迫造成脑脊液在椎管内循环梗阻有关。梗阻部位愈低则蛋白愈高，故马尾部肿瘤常使蛋白很高。蛋白高脑脊液颜色呈黄色，但细胞数正常，称谓蛋白细胞分离。 2.Queckenstedt试验脊髓肿瘤位于腰椎穿刺的上方造成脊蛛网膜下腔不全梗阻，压颈试验表现为：上升和下降都很慢，特别是下降明显，如果脊蛛网膜下腔完全梗阻，则压颈试验不升，如果肿瘤位于腰椎穿刺部位以下腰骶部，压颈试验可完全通畅。高位肿瘤压腹试验，压力上升，低位肿瘤压腹试验多无改变。

除详细询问病史和反复核实存在的体征以外，还应辅以必要的辅助性检查，如脊柱X线平片，除外椎体病变的存在。目前临床最常选用的方法，脊髓计算机断层扫描及磁共振。

对髓内肿瘤手术时机的看法存在两种观点：一种认为，一旦诊断清楚，即使病人神经系统状态还良好亦应立即手术；另一种认为，手术应在病人神经系统状态进行性恶化时施行。天坛医院的407例临床手术结果表明：神经系统功能中度障碍时，主要表现明显疼痛与感觉异常，受累肢体肌力3～4级，部分丧失自理能力，但无生命危险，手术后神经系统功能均显著改善；而术前已出现严重脊髓功能障碍，甚至呼吸障碍，则手术后脊髓功能难以恢复。对于术前神经系统功能状态良好，病灶相对较小者，术后可以出现神经系统功能恶化，甚至恢复不到术前状态。因此，脊髓髓内肿瘤的手术时机，最好选择在病人神经系统状态中度障碍时，这样会取得良好的效果。 就大多数脊髓髓内肿瘤而言，显微手术切除肿瘤是惟一有效的办法，因此，只要手术时机允许，患者全身状况无恶化，都应积极行手术治疗。室管膜瘤、血管网状细胞瘤分化良好的星形细胞瘤，术后原有神经功能障碍均能大为改善。星形细胞瘤与周围无明显界限时，不可能真正全切除，术后均要辅以常规的放射治疗。髓内脂肪瘤属于软膜下肿瘤，通常紧贴或侵入脊髓组织中，手术只能大部分切除，一般可较长时间控制肿瘤的生长和病情的恶化。至于髓内转移肿瘤，手术切除对改善脊髓功能有一定的价值。 脊髓是很娇嫩的组织，稍受挤压或碰撞，即可造成永久性的障碍。因此，应在手术显微镜下进行手术，精确操作。牵拉肿瘤时要轻柔，分离时，最好将肿瘤向脊髓的对侧轻轻牵拉。操作要准确，术野要清晰，手要稳，不能晃动及误伤，要有耐心。巨大肿瘤的手术费时长，高度集中精力的操作，难免疲劳，要坚持一丝不苟。吸引器的力量不能过大，双极电灼的功率不能过强，电灼时间不能过久，冲洗脊髓时，不能直接向脊髓喷射。 手术切除程度主要是由肿瘤和脊髓交界的界面情况决定的。如果良性肿瘤边界清楚，则手术全切除应为追求目标，使用显微神经外科技术将致残率控制在最小范围内已成为现实。单纯的外科治疗对血管网织细胞瘤、几乎所有的室管膜瘤及某些边界清楚的星形细胞瘤(毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞型胶质瘤)都可以获得长期的控制，甚至治愈。是否全切除髓内肿瘤的最佳判断标准是术中直接监测肿瘤与脊髓的界面。合理的充分的切开脊髓，暴露整个肿瘤，应避免通过微小的脊髓切口做活检，因为小标本的诊断结果可靠性难以保证。恶性髓内肿瘤的手术作用是有限的。虽然髓内转移瘤手术切除后可获得显著的症状缓解，但对原发性恶性脊髓内肿瘤手术的治疗价值及其有限。此外，侵袭性手术治疗恶性胶质瘤常常并发显著的致残率。在这种情况下，术中确信组织学的恶性结果时，应该结束进一步手术。 多数神经管源性肿瘤及囊肿与脊髓组织界面粘连难以分离，尽管系良性肿瘤，手术亦难以全切除。如果不能获得清晰的分离界面，则不必追求手术全切除。皮样及表皮样囊肿的部分残留，将存有复发的危险。对髓内脂肪瘤通常作纵形切开软膜，作部分内减压，起姑息性治疗作用。良性髓内肿瘤的放射治疗作用尚不确定。大部分文献报告，由于缺乏足够的病人数量及其对照组，和不充分的随访结果，因而对放疗效果评价难以广泛接受。总的说来，放射治疗对低级别的室管膜瘤和星形细胞瘤能起到一定的控制作用。目前普遍认为髓内室管膜瘤手术全切除比次全切除或大部切除后辅以放疗更能长期控制肿瘤复发或治愈。对手术全切除的髓内室管膜瘤而言，术后放射治疗无任何价值。因此，放射治疗对于处理良性髓内室管膜瘤的作用是及其有限的。室管膜瘤的放射治疗应局限于侵袭性良性肿瘤不能全切除者、少见的恶性室管膜瘤及其沿脑脊液播散者。 髓内脂肪瘤全切除几乎是不可能的，因该肿瘤组织与正常脊髓组织粘连非常紧，而血液供应十分丰富，剥离和切除都会损伤正常脊髓组织，勉强切除肿瘤会造成严重后果。颅内的脂肪瘤也是如此，也不能达到全切除。大部分切除即可达到有效内减压并长期控制肿瘤生长和病情恶化的目的。 脊髓髓内血管网状细胞瘤，需要全切除肿瘤，不论肿瘤大小均应完整切除，可避免术中出血影响视野造成脊髓损伤，细心按肿瘤与脊髓纤维水肿带界面剥离，先结扎供血动脉，后阻断引流静脉，能够顺利进行，即不损伤正常脊髓使肿瘤完全切除，如分块切除该肿瘤会造成不可估量的后果，肿瘤全切除，术后几乎不存在局部复发，此肿瘤经常多发，手术前要详细全面检查，避免遗漏，如在相邻部位可一次性手术切除，远期疗效满意。

无特殊。