食管穿过膈肌的通道称为食管裂孔。腹腔食管、胃或肠的一部分通过食管裂孔突入胸腔称为食管裂孔疝。食管裂孔疝是膈疝中最常见者，达90%以上。

正常食管裂孔由左膈肌第1～4腰椎向前分为左右两翼，亦可起于左膈脚(第1～3腰椎前)，犹如围绕颈而形成，裂孔纵径3～5cm，横径2cm(图1)。在食管裂孔处有数层组织，如胸膜，纵隔脂肪、胸内筋膜、腹内筋膜等，将胸腔与腹腔分隔。食管裂孔在反流中有重要作用，胃食管结合部周围膈食管裂孔的肌肉如同弹簧夹，其有节律地收缩与吸气运动同步。食管裂孔周围肌肉收缩时向下牵拉食管并增加其弯曲角度，有助于食管下段关闭，从而防止了胃食管反流(图2)。 此外，胃食管结合部(从食管移行到胃的部分)在抗反流中亦有重要作用，该部位于膈肌下方邻近的腹腔内，通过食管下段(裂孔上下各1～2cm)环形肌纤维的张力性收缩、胸腹腔之间的压力差作用、膈肌脚的弹簧夹夹闭作用等，使其在静息状态下腔内压力既高于颈胸段食管，又高于其下的胃底部(大于胃内压力15～25cmH2O)，从而保持关闭。吞咽进食后立即松弛，保证吞咽食物按食管到胃的单方向运动。 其次，食管腹腔段的适宜长度(新生儿0.3～1.4cm，10岁0.3～1.5cm，成人0.4～3.4cm)则是保证食管下端在静息下保持闭合状态的关键。依据Laplace定律，使胃内容物由膨大的胃腔反流至细小的食管内，需要比一般腹腔压力更大的力量。故适长的食管腹腔段在防止胃食管反流中发挥了机械作用。 再次，His角的活瓣作用，在抗反流中亦有重大意义。His角即食管腹腔段左侧壁与胃底右侧壁相邻处构成的锐性夹角。当胃底压力增高时，膨胀的胃底向右推压食管下端左侧，使其贴附于食管右侧壁上，从而关闭了食管下端，防止了胃向食管的反流(图3)。 膈食管韧带是由胸内筋膜(胸膜下)，腹内筋膜(腹内膈肌下、腹膜上)构成纤维弹性筋膜，其在食管裂孔达食管下段向上返折，与食管环形肌相融合，具有封闭裂孔、抵抗腹压、固定食管、防止胃进入胸腔的作用(图4)。 胃贲门黏膜“玫瑰花结”的关闭状态(图5)，胃前壁肌肉的斜行纤维等结构都有抵抗胃内压和防止胃食道反流的作用(图6)。 1.先天性发育异常 (1)膈肌脚、食管裂孔周围组织发育不良： ①胃和食管周围韧带发育不良：正常情况下，胃和食管周围有较坚韧的结缔组织(膈食管韧带、胃膈韧带、胃悬韧带)使之与周围紧密连接，使胃、食管保持正常位置，防止胃内食物反流进入食管，防止腹腔食管、贲门上移。如果膈食管韧带、胃膈韧带、胃悬韧带等发育不良，尤其是膈食管韧带与食管周围失去紧密连接，食管腹腔段失去控制和稳定性，当膈肌运动时由于腹腔食管活动性强，易向上进入胸腔形成疝。尸体解剖发现，部分新生儿食管裂孔周缘与食管壁之间的连接以食管的前、后壁连接较紧密，而其两侧较松弛，故疝的内容物易从食管两侧的薄弱处进入胸腔。 ②食管周围左、右膈脚肌纤维发育异常。 A.食管周围左、右膈脚肌纤维发育障碍：如胚胎发育过程中，食管周围左、右膈脚肌纤维发育障碍而导致膈肌在食管裂孔处的先天性缺损或薄弱，失去正常的钳闭作用。 B.食管周围的左、右膈脚肌纤维未形成肌环，无收缩和固定作用：崔功浩等人(1986)根据构成食管裂孔两侧缘的肌纤维来源，将食管裂孔分为5种类型：Ⅰ型：自右侧膈脚发起，构成食管裂孔两侧缘；Ⅱ型：自左内侧膈脚发起构成食管裂孔两侧缘；Ⅲ型：自右内侧膈脚发起构成食管裂孔左侧缘，来自左内侧膈脚构成食管裂孔右侧缘；Ⅳ型：来自右内侧膈脚肌纤维构成食管裂孔右侧缘，而来自左膈脚构成食管裂孔左侧缘；V型：来自右内侧膈脚肌纤维构成食管裂孔左侧缘，由主动脉裂孔前方的结缔组织处发起一肌纤维构成食管裂孔右侧缘者(图7)。他们发现第Ⅳ型因肌纤维未形成肌环，故无收缩和固定作用，易导致食管、贲门突入胸腔。 (2)胚胎期胃向尾端迁移至腹腔过程延迟：由于胃向尾端迁移时发生停顿，致使胃停留在胸腔内，食管的延长停顿、胃和食管接合部位在膈肌上方，故有些先天性食管裂孔疝同时伴有短食管畸形。 2.后天因素 (1)膈食管韧带退变、松弛：膈食管韧带新生儿期即存在，随着年龄的增长，食管裂孔周围组织和膈食管韧带弹力组织萎缩退变而逐渐变薄变弱，同时腹膜下脂肪逐渐聚积于裂孔附近，使食管裂孔增宽。由于膈食管韧带和食管周围其他筋膜退变、松弛，逐渐失去其固定食管下段和贲门于正常位置的功能，易使食管下段和贲门疝入膈上。随着年龄的增长，成人食管裂孔疝的发病率逐渐增高。手术中证实，许多成年食管裂孔疝患者的膈食管韧带实际上已不复存在。尤其老年人，上述退行性变和萎缩非常常见，而且多伴有导致的腹压升高的疾病(如便秘、前列腺肥大、慢性气管炎等)，在食管裂孔增宽和高腹压对胃向胸腔的“推动”作用下，更易发病。 (2)腹腔内压力升高：在膈食管韧带退变、松弛或消失的情况下，腹腔内压力增高和不均衡可促使食管下段和贲门疝入膈上而发病。如妊娠、肥胖、腹水、腹腔内巨大肿瘤、慢性便秘、长期慢性咳嗽或过度剧烈咳嗽、频繁呕吐和呃逆、负重弯腰等均能使腹腔内压力升高，把部分胃挤向增宽、扩大的食管裂孔而诱发本病。 (3)食管挛缩：慢性。

不同发病年龄、不同病理类型的食管裂孔疝临床表现各有其特点。 1.食管裂孔滑动疝的临床特点食管裂孔滑动疝最常见，占75%～90%。食管、胃食管接合部经食管裂孔突至膈上的不同位置，一些病人胃的上部也可同时疝入。常在卧位时出现，站立位时消失。正常情况下，食管、下食管括约肌和胃共同构成抗反流机制。当食管胃连接部上升至膈上后，这种机制受到一定程度的破坏，因此常伴有不同程度的胃食管反流，但只有合并病理性胃食管反流时才有临床意义。患者常常无症状或症状轻微，尤其在体力活动受限制的老年人。若发生症状，往往是由于胃食管反流引起反流性食管炎所致，小部分是由于疝的机械性影响。 (1)疼痛：疼痛是最常见的症状。多于进食后0.5～1h或就寝时发生，可呈轻微的烧灼样痛或强烈的灼痛，部位多位于胸骨后(中或下l/3)、剑突下或双季肋区，可向上放射到背部两肩胛间。伴有嗳气或呃逆。常因体位而异，平卧位、弯腰、蹲下、咳嗽、右侧卧位或饱食后用力吸气可以诱发或加重，而站立、半卧位、散步、呕吐食物或嗳气后可减轻，多能在1h内自行缓解。病程长的病人逐渐掌握了疼痛规律，已知道如何减轻他们自己的症状，但不能完全消除不适感。一些食物如辣椒、洋葱、酸性或碱性食物、粗硬食物等易诱发或促使疼痛加重。 引起疼痛的原因多与反流的胃酸刺激食管黏膜引起食管炎、食管痉挛及疝入的胃牵拉膈脚肌纤维有关。研究发现，正常食管用气囊扩张至直径3～4cm才出现疼痛，而存在炎症和过敏的食管只要稍许扩张就能够诱发疼痛。由于本病多伴有食管炎、食管狭窄和食管周围炎等，进食时可导致食团停顿上方的食管扩张并产生十分严重的疼痛，最严重的疼痛是由第三收缩或痉挛造成，患者常常述说有如握紧的拳头压进胸膛似的感觉。除进食时下咽动作引起痉挛性疼痛外，反流同样可以产生。食管肌性疼痛是呈痉挛样或刀割样痛，与胸骨后烧灼样痛的分布部位相同，极少数病例可向双上肢放射。 此外，约有1/3的食管裂孔疝患者心前区可出现疼痛，且因疼痛发作时刺激迷走神经并反射性引起冠状动脉供血不足，心电图可出现心肌缺血性改变，临床上酷似冠心病，称之为食管-冠状动脉综合征。如果没有特殊检查方法，食管的肌性疼痛与心绞痛很难区别。况且，食管裂孔疝能诱发或加重心绞痛，应用硝酸甘油和有关药物二者都可以缓解。因此应警惕二者同时并存或相互误诊的可能。 (2)胸骨后烧灼样痛、反流返酸、打嗝和反胃：主要由胃食管反流引起，多发生于平卧位，其典型症状是胸骨后烧灼样痛、反流返酸和反胃。有人报道了2178例胃食管反流和裂孔疝病人的症状、并发症发生率，其中：胸骨后烧灼样痛85%，体位性加重81%，下咽困难37%，反胃23%，恶心呕吐21%，声嘶12%，咽痛3%；心绞痛样疼痛3%，臂-肩疼痛8%，颈耳痛3%；咳嗽47%，咯血13%，上消化道出血12%。支气管炎35%，肺炎16%，气喘及喘鸣16%，误吸8%，气短13%。 ①胸骨后烧灼样痛：由于酸性反流物刺激食管黏膜所致，多位于上腹部或胸骨后，可同时伴有灼热感，与反流物的酸度和食管黏膜的敏感程度有关。胸骨后烧灼样痛不仅与胃食管反流有关，而且与饮食的酸度有关，pH低于4.O的饮料(如柠檬汁、橘子汁、葡萄汁、菠萝汁等)均可引起胸骨后烧灼样痛。饮白酒、浓咖啡或热水以及食用葱、蒜或辣椒后亦可引起胸骨后烧灼样痛。若同时有钝痛、刺痛或绞痛，应考虑食管炎的可能。 不同个体的耐受性有很大的差异，且强度并非总与器质性病变的范围相关，有些病人主诉胸骨后烧灼样痛很痛苦，但仅有轻度或无食管炎症。 ②反流、返酸：反流多在胸骨后烧灼痛或者灼热感发生之前出现，反流物一般不含食物，多以胃酸性分泌物为主。通常反流至食管下段，少数可反流到咽部或涌入口腔。 ③反胃：是指胃内食物在一系列复杂的非随意和随意肌反射作用下逆流入口腔，引起吞咽动作再咽下或吐出，在咽部和口腔内留有一种酸味或苦味，造成口臭和味觉的损害。反胃的发生是突然的及相对被动的。饱餐、用力或体位改变均可引起反胃，患者往往不能胜任有弯腰、抬举等动作的工作。反胃多在夜间睡眠中不知不觉发生，液体进入喉部可发生咳嗽，甚至窒息。患者醒来后可见到枕头上有胃液或胆汁，并有咽喉痛、声嘶、咳嗽或者口腔内有呕吐物的气味。 ④打嗝：据研究，胃内气体主要来自于外界空气，每吞咽1次平均咽下空气2ml，吸烟时每深吸1口约有1ml空气进入胃内。如在进食、嚼口香糖、嗑瓜子、吸烟时，伴随着吞咽、深吸气可有空气不断进入胃内。此外，食用含气体较多食物，如馒头、面包、啤酒、汽水等，以及一些碱性食物进入胃内与胃酸反应可产生较多的二氧化碳气体等原因，均可使胃内有较多气体存在。正常情况下，进入胃内的氧气、二氧化碳气体被吸收，其余进入肠道或少部分通过打嗝排出。食管裂孔疝患者下食管括约肌功能不全，进入胃内气体来不及吸收或排下，而以打嗝的方式排出。 打嗝是一非特异性症状，多种疾病均可发生，但多数食管裂孔疝有频繁性打嗝。 2.食管旁疝的临床特点食管旁疝的临床表现主要是由于机械性影响，患者可以耐受多年，但疝入的胃可压迫后纵隔、食管、肺而出现症状，全胃也可翻转疝入胸腔导致胃扭转、梗阻，而且容易发生胃嵌顿、血运障碍，甚至绞窄坏死、穿孔。与食管裂孔滑动疝不同的是，本病较少发生胃食管反流。 (1)疼痛：可能由胃通过裂孔牵拉膈肌脚的肌纤维，或巨大食管旁疝胃大部或全胃疝入发生胃扭转、绞窄所致。疝入胃牵伸膈脚肌纤维产生的疼痛，多位于剑突部，并在同一平面向背部或肋缘放射，有时可扩散到颈部、颌部、上胸部、左肩部和左手臂，且多在饱餐后发生。疝囊小者往往疼痛较重，而疝囊大者则很少出现剧痛。全胃疝入发生胃扭转、绞窄可致剧烈绞痛。 (2)咽下困难、吞咽障碍：多因大的食管旁疝压迫食管、疝入膈上的胃排空延缓或食管末端扭结所致。食管旁疝发生咽下困难时，食物通过食管裂孔的机械梗阻部位是很缓慢的，病人常有胸骨后下部的不适和反胃，但并发食管炎者极少。 (3)上消化道出血：疝入胸腔的胃因排空不良并发胃炎、溃疡时可发生上消化道出血，可呕吐咖啡色血性物，有20%～30%食管旁疝的病例可发生严重呕血。全胃疝入发生疝嵌顿、扭转时亦可发生上消化道出血。 (4)巨大食管旁疝 ①反流症状：巨大裂孔疝患者可有胸骨后烧灼样痛和反流症状，少数可并发食管炎。有学者报道一组巨大裂孔疝病人中，既往有反胃及夜间误吸症状者占40%，胸骨后烧灼样痛和反流占86%，内镜检查20%的病人有食管炎。 ②心脏、肺和纵隔压迫症状：巨大食管旁疝压迫心脏、肺和纵隔时可以产生心悸、胸闷、阵发性心律失常、心前区紧束感、气急、咳嗽、发绀、呼吸困难、肩颈痛等诸多症状。 ③体征：巨大食管裂孔疝者在胸部可以叩诊出不规则的鼓音区与浊音区。饮水后或被振动时，胸部可听到肠鸣音和溅水声。 3.混合型疝的临床特点往往兼有以上2型的特点。 4.几种特殊裂孔疝的临床特点 (1)先天性食管裂孔疝的临床特点： ①先天性食管裂孔滑动疝的临床特点：先天性食管裂孔疝以婴幼儿多见。因其年幼，一些症状不能自述，其临床特点与成人有所不同。小型滑动疝可无明显临床症状，或仅有较轻的胃肠道症状；而一些较大滑动疝，虽有明显临床症状，但多不典型、不恒定，往往延误诊断与治疗。其常见症状有呕吐、消化道出血、反复呼吸道感染、生长发育迟缓等。 A.呕吐：是先天性食管裂孔疝最常见的症状。据报道80%～95%的患儿有此症状。可在出生后第1周内发生，常与体位有明显关系，平卧位易吐，坐或立位好转。呕吐的程度和形式不同，有时仅表现为轻微的溢奶，有时可呈严重的喷射性呕吐。呕吐物开始为胃内容物，严重时可含胆汁或咖啡色血性液体。随着年龄增长、病儿坐位或给予稠厚饮食喂养后，病情好转、呕吐减轻；当病儿站立和行走后，呕吐次数可明显减少或基本停止。 此外，因胃食管反流明显伴发严重食管炎，食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄者，呕吐次数亦可逐渐减少。临床医师应对此有所了解，不要误认为病情好转而延误治疗。 B.反流性食管炎症状：a.消化道出血：少数呕吐严重的病儿，可有消化道出血表现。反流性食管炎早期，其食管下段黏膜因受胃酸刺激，呈炎性充血、糜烂性改变，呕吐物可有咖啡色血性物，大便潜血阳性；随着病情的进展，可发展成溃疡性出血，除呕吐咖啡色血性物外还可出现呕血、柏油样便和黑便，但量不多。b.吞咽困难：随着反流性食管炎病理进程的进展，当炎症侵及食管肌层并造成食管下端纤维化时，病儿逐渐出现吞咽困难，如经及时禁食、抗炎等治疗可慢慢好转；晚期形成瘢痕性狭窄后，则出现食管梗阻表现，如不能进固体食物而仅能进流质食物、吐白色唾液或黏液。 此外，一些幼婴常常哭吵不安、睡眠不宁，年长病儿则出现与成人相同的胸骨后疼痛、嗳气和上腹部不适等食管炎症状。 C.吸入综合征：由于胃食管反流多在病儿平卧位出现，尤其睡眠中常常误吸而导致反复上呼吸道感染。表现为平卧位睡眠时发生呛咳，反复出现上呼吸道感染、吸入性肺炎等呼吸道感染等症状，亦有突然窒息死亡的报道。据统计，有30%～75%的新生儿或婴幼儿期食管裂孔疝者是以反复呼吸道感染就诊于小儿内科，经治疗后呼吸道感染症状虽有所好转但却不能治愈。少数过敏性体质患儿，可因少量胃内容物被误吸，而诱发与过敏性哮喘类似的哮喘发作。 D.生长发育迟缓：长期频繁的呕吐、营养摄入不足，反流性食管炎所引起的长时间呕血和便血，以及晚期食管下段纤维化形成瘢痕性狭窄影响进食等因素，可有营养不良、贫血、低蛋白血症，并导致体重增长和生长发育迟缓。 本病一般无特异性阳性体征。体检可见病儿发育及营养状况不佳，贫血貌，发育迟缓，身体瘦小，身高、体重明显低于同龄儿，血红蛋白常低于80g/L。发生误吸后可有支气管炎或肺炎的症状与体征。 ②先天性食管旁疝的临床特点：病儿膈食管韧带发育良好，食管末段不能滑入后纵隔而是处于正常位置，膈肌的缺损部位在食管裂孔旁，疝入后纵隔的胃底紧靠食管。本病较少发生胃食管反流，但是疝入的胃底可压迫后纵隔、食管、肺而出现症状，全胃也可翻转疝入胸腔导致胃扭转、梗阻，而且容易发生胃嵌顿、血运障碍，甚至绞窄坏死、穿孔发生严重感染和中毒性休克。 A.压迫症状：多发生于进食后，由于疝入胸内的胃膨胀、扩大压迫后纵隔及周围组织器官，病儿可有胸骨后受压不适；食管下段受挤压可造成梗阻，出现吞咽困难；全胃翻转疝入胸腔发生胃扭转梗阻后，膨胀加重，压迫肺脏出现气急、胸闷、呼吸困难或发绀。 B.呕吐：由于胃的位置异常，易发生反胃，而出现呕吐。呕吐物为胃内容物，并发胃炎、溃疡时可呕吐咖啡色血性物。 C.胃扭转梗阻症状：随着全胃进入纵隔后，吞咽空气不能排出、胃膨胀加重，患儿除胸闷、呼吸障碍外，并有腹痛、呕吐加重。由于胃膨胀压力增高，胃底可退回腹腔，而幽门部被嵌顿在纵隔，如不急症手术解除，可发生胃绞窄、坏死，其病情急剧恶化。表现为胸骨后或上腹部剧烈疼痛、频繁而严重的呕吐或吐血、呼吸困难、休克甚至死亡。 (2)孕妇食管裂孔疝：孕妇食管裂孔疝的病理类型主要为滑动型，发病原因与妊娠期腹内压增大和组织松弛有关。无确切的发病率，根据文献报道，Monge(1956)等行上消化道X线检查发现约28.7%的妊娠妇女患有食管裂孔疝。Mixson和Sutherland等(1956)报道初产妇的发病率为5%，多产妇的发病率则为20%。由于产科医师对本病不熟悉、妊娠反应或与其他妊娠并发疾病的一些症状与之相似，加上绝大多数孕妇不愿做X线检查等原因，很多妊娠期孕妇食管裂孔疝被忽视或被漏诊，实际发病率可能高于文献报道。 多发生在妊娠的第5个月以后。越邻近妊娠晚期，症状越重。与普通食管裂孔滑动疝相仿，常见症状包括胸骨后不适或疼痛、烧灼样痛、反胃、呕吐等，亦有平卧位加重、站立位减轻的特点，分娩后上述症状绝大多数消失。孕妇食管裂孔疝多不需要治疗，反胃、呕吐严重者可适当处理。一般经验认为，分娩后几乎均恢复正常。 孕妇食管裂孔疝具有：①症状不在妊娠早期出现，多在妊娠的第5个月以后出现；②越邻近妊娠晚期，症状越重，而且与体位有关等特点。可与妊娠反应相鉴别。 (3)手术后食管裂孔疝：手术后食管裂孔疝多发生于迷走神经切断、Heller手术和近端胃切除等手术后。还有一部分病例可能术前就有裂孔疝，而术后才明显出现胸骨后不适或疼痛、胸骨后烧灼样痛、反胃、呕吐等症状。其发病原因可能与在贲门部位做手术破坏了食管裂孔和腹腔内的胃食管周围的固定韧带有关。 (4)创伤性食管裂孔疝：由于胸部或腹部的暴力损伤破坏了食管裂孔部位的组织结构和正常解剖关系，创伤后可能发生食管裂孔疝。创伤性食管裂孔疝在受伤早期多被其他症状所掩盖，易忽略。往住损伤愈合后，胸骨后不适或疼痛、胸骨后烧灼样痛、反胃、呕吐等症状存在很长时间经仔细检查被发现。

1.食管裂孔滑动疝的并发症由于胃酸的反流，可引致下列并发症。 (1)反流性食管炎：Skinner报道1168例食管裂孔疝病人(食管裂孔滑动疝约占78%，食管旁型约占8%)60%发现有食管炎，14%有反流而无症状；胃食管反流主要发生在食管裂孔滑动疝，食管旁疝仅30%伴有反流。胃食管反流也可出现在正常情况下，但大多数反流物很快从食管下段廓清，无任何症状，亦不造成对食管黏膜的损害。食管裂孔滑动疝因下食管括约肌功能失调而并发胃食管反流，尤其食管中的酸性胃液排空延迟者可发生食管黏膜损伤。当反流的胃内容物长时间与食管黏膜接触、刺激，可导致黏膜被破坏形成溃疡性食管炎，长期反复发作，最终导致食管纤维化、食管狭窄和(或)短缩。在食管炎的不同阶段，病人可出现胸骨后烧灼样痛、吞咽困难等症状。 有学者认为，食管裂孔疝是否并发反流性食管炎以及反流性食管炎的范围如何，取决于贲门、下食管括约肌的功能状况。食管裂孔滑动疝在其下食管括约肌及贲门括约肌功能健全时，既没有胃食管反流，也没有反流性食管炎；当贲门括约肌功能不全，而下食管括约肌功能健全时，胃食管结合部与疝囊之间因失去防止胃食管反流的屏障，致使胃液可在胃食管结合部往返，造成下食管括约肌平面以下的反流性食管炎；当贲门括约肌和下食管括约肌的功能均丧失时，胃液可反流至下食管括约肌平面以上的食管部分，导致弥漫性食管炎。 (2)梗阻：食管炎早期，食管壁水肿和食管肌层的痉挛导致食管腔变窄；晚期食管纤维化形成瘢痕性食管狭窄；食管旁疝压迫食管等亦可致食管梗阻。主要表现为食物停滞感、吞咽障碍和吞咽困难。 食物停滞感是指吞咽后自觉胸骨下段有食物停滞的感觉，是由疝囊内食物停留及疝囊压迫食管所引起。食团在食管炎症区或运动功能不协调区暂时停留，可能造成某些感觉，病人可单纯感到食物或液体在食管上方停顿，要等待食团向下行或饮水冲下；有时可幻觉感到有食团在食管内阻塞。 吞咽障碍、咽下困难多因食管溃疡或狭窄、食管痉挛所致，多在进食粗糙、过热或过冷食物后发作。食物下咽时发生部分或完全梗阻，并不一定发生疼痛。下咽固体食物困难表示有狭窄，下咽液体困难主要是运动功能的异常。在饮液体时有时发生不能预测的突然喷出，这是由于不协调的食管运动造成。其另一特征是第1口吞咽困难，开始几口食物下咽很慢并困难，随后下咽就比较容易，但总是比别人下咽慢。食物阻塞的部位决定于食管狭窄的长度及裂孔疝的大小。一般患者感觉到的梗阻部位比解剖部位为高。水肿和痉挛可导致食物通过狭窄部明显停顿，但内镜检查时可以通过。随着狭窄的进展，食物进入胃内很慢，进餐后积存于食管内，直至反胃或发生高度吞咽困难。 (3)上消化道出血：多由食管炎、食管溃疡引起，约1/3的患者没有明显的食管炎症状。通常表现为慢性小量出血和缺铁性贫血，约占本病所致上消化道出血的80%。偶尔表现为严重的缺铁性贫血，弥漫性食管炎或食管溃疡有时可发生剧烈呕血。慢性失血多表现为大便潜血试验阳性，很少发生黑便。 (4)呼吸道症状：胃食管异常反流可引起喉和肺的病变。当反流物经常通过环咽部括约肌进入下咽部，可被误吸入喉和气管，发生声带的炎性息肉，严重的误吸可导致支气管炎、肺炎反复发作。少数情况下，吸入的异物留在肺内可引起肺脓肿或支气管扩张，还可以诱发哮喘发作。 2.食管旁疝的并发症 (1)胃扭转、绞窄、急性胃扩张和肠梗阻：当全胃进入纵隔后吞咽空气不能排出，出现胃膨胀加重，表现为胸闷、呼吸障碍，并有腹痛、呕吐加重，呕吐物为咖啡色或血性胃内容物。若出现脏器绞窄、坏死穿孔等急症，可造成病人突然虚脱、肺基底不张、纵隔炎、支气管肺炎，甚至死亡。 (2)胃溃疡：少见，临床医师对此缺乏认识，易导致误诊与误治。其发生率难以估计，据报道，钡餐检出率占膈疝病例的1%～5%，内镜检出率为6%～8%。 常发生于膈缺损边缘的对侧，或裂孔水平胃小弯侧、膈中心腱形成的僵硬的裂孔前缘背侧。其发病机制与局部机械刺激、化学物质刺激有关。呼吸运动时，裂孔处的膈肌脚对进出裂孔往返运动的胃壁可造成持续性损伤。此外

1.血红蛋白婴幼儿食管裂孔疝合并发育不良，或发生食管裂孔疝囊内胃溃疡病慢性出血等，血红蛋白会出现降低。 2.大便潜血试验弥漫性食管炎和疝囊内胃溃疡伴有慢性失血时，大便潜血试验阳性。

结合以上临床特点及以下几项检查应当考虑为食管裂孔滑动疝：①X线食管、胃造影检查：食管末段、胃食管交界部、部分胃经食管裂孔疝至膈上，且胃底和贲门随体位改变而上下移动，His角变钝，胃食管反流，食管扩张，其裂孔开大；②内窥镜检查：食管黏膜有水肿、充血、糜烂、溃疡、出血、狭窄等不同程度病理改变，贲门口松弛，胃黏膜疝入食管腔等；③核素99mTc扫描显示胃的影像形状改变，如食管裂孔滑动疝胃角消失呈圆锥形，食管旁疝胃的形状呈哑铃形改变。 如病人进食后有胸骨后受压不适或出现吞咽困难，全胃疝入胸腔发生胃扭转梗阻，出现气急、胸闷、呼吸困难；X线检查如有：食管末段位于腹腔内、贲门固定、无胃食管反流、部分或大部分胃位于膈肌上方、后纵隔下部或全胃疝入并扭转的征象时，应考虑为食管旁疝。

食管裂孔疝治疗的目的在于防止胃食管反流，促进食管排空以及缓和或减少胃酸的分泌。须根据食管裂孔大小、病理分型、是否合并胃食管反流和胃扭转、临床症状轻重缓急、是否有症状等具体情况，选择适当治疗方法。无症状者一般不需要治疗，有症状者大多数经内科治疗可以得到不同程度的缓解，仅少数患者要外科治疗。 1.非手术治疗婴儿食管裂孔滑动疝、症状轻微的小型食管裂孔滑动疝在发育过程中可以自行消失或好转，可首选保守治疗。 (1)饮食调节：婴幼儿可选用黏稠饮食，餐后适当拍打背部，使胃内气体排出；多用低脂肪、高蛋白饮食，以增加下食管括约肌的紧张性，并能减少反流；避免刺激性食物，并应禁酒、烟和咖啡；少量多餐，充分利用唾液对胃酸的中和作用；进食要缓慢，避免饱餐，尤忌睡前饱食。 (2)借助于重力作用，预防反流：多采用半坐位、坐位或竖立位；餐后不宜立即躺下，养成餐后散步的习惯；睡眠时床头垫高15～20cm以上。 (3)避免增加腹压的因素，如弯腰、裤带过紧、便秘、呕吐、咳嗽，肥胖者应减轻体重。 (4)胃动力药物的应用：如西沙必利(cisapride)、多潘立酮(吗丁啉)及甲氧氯普胺等，可通过增加括约肌的紧张性和促进胃及食管的蠕动，减少反流并促进食管炎的愈合。忌用抗胆碱能药物，以免降低食管下括约肌的压力、延缓胃排空、促进胃食管反流。 (5)治疗食管炎：轻、中度食管炎用H受体拮抗剂或质子泵抑制剂(如奥美拉唑、西咪替丁及雷尼替丁等)治疗8～12周，疗效良好，并且奥美拉唑(洛赛克)较西咪替丁及雷尼替丁的效果好，可使80%～85%病人的食管炎愈合或症状完全缓解，但需继续服药，否则会复发。但对严重的食管炎无效。可适当应用抗酸剂或中和胃酸的药物。 (6)监测：在非手术治疗期间应定期行钡餐透视检查、食管镜检查及动态检测24hpH值。如经非手术治疗，24h监测pH值＜4、食管炎症较重、食管下端(高压带)压力显著低于胃压、呕吐症状明显者，应考虑手术。 2.手术治疗手术的目的是使食管下段及胃食管结合部恢复到其腹腔内的正常位置，并加强下食管括约肌。手术主要解决的问题有：将食管腹腔段恢复到正常位置；固定食管、贲门；将变钝的His角变锐；修复、缩小扩大的食管裂孔；防止反流。 (1)手术适应证：①有严重胃食管反流、呕吐频繁导致营养摄入不足并影响生长发育、经非手术治疗无效的先天性食管裂孔滑动疝；②并发严重食管炎、溃疡、出血，或出现严重贫血经内科治疗无效者；③严重食管狭窄而行扩张术无效者；④反复出现呼吸道并发症，如反复发生喉炎、咽炎和吸入性肺炎者；⑤膈疝内胃溃疡、胃出血、胃穿孔者；⑥食管旁疝、混合性食管裂孔疝或疝囊巨大、反复嵌顿而产生心肺压迫症状者；⑦反流性食管炎恶变、不能排除恶变或有柱状上皮覆盖者；⑧食管旁疝发生嵌顿，经即刻插入胃管减压不成功或症状不改善者，应急症剖腹探查。 (2)传统的抗反流手术方法：传统的抗反流手术主要通过开腹或开胸术来进行。开腹手术多用于腹腔广泛粘连、腹腔镜手术有禁忌的病人。常用防反流的术式有Nissen胃底折叠术、Belsey手术、Hill胃后固定术等。Nissen手术可经腹或经胸实施，主要通过用胃底包绕食管下端一周抗反流，据报道其有效率达96%，目前认为是较好手术方式。Hill手术是经腹行胃后固定，并缩窄食管胃接合部，应用正确有效率达90%以上。Belsey胃底折叠术是经开胸进行的，长期随访复发率达15%，一些学者认为其疗效较Nissen胃底折叠术差，目前应用较少。 此外，多年来采用的以硅制假体(Angelchik假体)围住腹段食管，以轻微缩窄下段食管、增加括约肌压力、预防疝复发的方法，已弃之不用。因可发生假体移位、食管受压及溃疡形成。 ①经胸入路手术：视野显露好，但创伤较大，且对心肺影响较大。适应于食管裂孔开大显著、估计粘连较重、胃扭转以及疝入右侧胸腔者，食管过短者更须采用此入路。 方法：经左胸第7或第8肋间后外侧切口。进胸后先切断肺下韧带，充分显露纵隔胸膜；然后剪开纵隔胸膜并游离食管下段，打开疝囊、去除多余囊壁组织；充分显露两侧膈肌脚并在食管后缝合固定2～3针，再行胃底折叠缝合防反流；最后缝合膈肌与食管边缘重建食管裂孔，新裂孔以能容纳成人示指尖为度(图11)。 ②经腹入路手术：本术式侵袭小、恢复快，可同时检查腹腔内脏器，处理消化道畸形，且幽门成形和胃底折叠术操作方便。适应于低龄的食管裂孔疝者。 方法：多用左上腹旁正中切口或左上腹部横切口。入腹后先切断左肝三角韧带，充分显露食管裂孔；然后切断松弛的膈食管韧带，打开疝囊，游离食管，并将疝入胸腔的贲门胃底恢复到正常位置，切除多余疝囊；缝合左右膈肌角以修复食管裂孔，最后依据具体情况行胃底折叠及幽门成形术(图12)。 (3)腹腔镜食管裂孔疝修补术和胃底折叠术：腹腔镜手术治疗本病的报道愈来愈多，因其手术损伤小、术后恢复快等优点，受到临床的欢迎。在美欧等国家腹腔镜食管裂孔疝修补和胃底折叠抗反流术是除腹腔镜胆囊切除术以外较常做的腹腔镜手术，但有上腹手术史者应作为相对禁忌证。 ①腹腔镜食管裂孔疝修补术： A.腹腔镜手术禁忌证：不能耐受全麻或不能耐受手术者，包括严重心、肺功能障碍和近期发生心肌梗死或难以纠正的凝血功能障碍者；有上腹手术史者(相对禁忌证)。 B.术前准备：a.确定合并胃食管反流及其并发症的情况，如食管和胃钡餐造影、胃镜检查、食管测压和24h食管pH监测。b.首先要对心、肺功能进行正确的评估，如进行心电图检查，拍摄胸部平片，检查心、肺功能。c.治疗伴随其他疾病，如治疗肺部感染，纠正心、肺肾功能不

预防长期增高腹腔压力的因素，如妊娠、腹水、慢性咳嗽、习惯性便秘等。可减少食管裂孔疝的发生。