在胚胎发育过程中，部分肠管和(或)肠襻被包绕在十二指肠旁的腹膜后隐窝内，称为十二指肠旁疝(paraduodenalhernias)，亦称肠系膜疝(mesentericherniacongenitalherniaofmesocolon)、先天性结肠系膜疝(congenitalherniaofmesocolon)和腹膜后疝(retroperitonealhernia)。因由胚胎期中肠旋转异常所致，是为先天性腹内疝，左侧尤为多见。

正常的腹膜后有若干隐窝，如十二指肠上、下隐窝、十二指肠旁隐窝(Landzerts隐窝)、十二指肠后隐窝、十二指肠空肠隐窝、小肠系膜腹壁隐窝(Waldeyers隐窝)等，它们一般较小，不致引起病理现象。若胚胎发育时中肠扭转异常，使部分小肠或肠襻被包绕在腹膜后隐窝内，即形成十二指旁疝。

患者的临床表现不仅与是否出现小肠梗阻有关，而且与肠管梗阻的程度、有无嵌顿和绞窄密切相关，最常见的是完全性或不完全性小肠梗阻的症状和体征。 一些患者可以无明显症状，但多数表现为长期的不完全性小肠梗阻表现。如反复发作数月或数年的间歇性、痉挛性腹痛，持续数分钟或数小时，屏气用力、躯干直立或过伸及进食后加剧，平卧或空腹缓解。可不治自愈，但反复发作。并常伴有餐后恶心、呕吐和腹胀。 一旦梗阻转为完全性甚至出现肠绞窄时，则可出现持续性痉挛性腹痛、并阵发性加剧，伴频繁、剧烈的胆汁性呕吐。对于大部分小肠位于疝囊内、梗阻近端小肠不多者，腹胀多不明显。腹部可触到包块，形状和大小因疝入肠管多少而不同。肿块叩诊呈鼓音，有轻压痛，可闻高调肠鸣音。肠管发生绞窄、坏死后压痛明显，肠鸣音消失，病人出现全身中毒症状。

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十二指肠旁疝临床罕见，无特异症状，术前诊断有一定难度，结合以下几点可考虑十二指肠旁疝的可能。 1.病史病人有长期不完全性小肠梗阻的表现，如反复发作的间歇性、痉挛性腹痛，躯干伸直或过伸及进食后加重，伴恶心呕吐、腹胀等病史；或在此基础上突然出现急性肠梗阻的症状。 2.体征可有不完全性或完全性小肠梗阻的体征。 3.影像学检查。

无症状的十二指肠旁疝多因其他手术时发现，如手术中发现结肠位置正常或有改变，部分或大部分小肠被装在结肠系膜形成的囊状包膜内，可以诊断为十二指肠旁疝，应予以肠襻复位，关闭疝环口治疗。 1.术中分型依据病理特点判断左侧或右侧十二指肠旁疝：①疝环口在腹部右侧或向右侧开，其前壁血管为肠系膜下动脉者为左侧型十二指肠旁疝；②疝环口在腹部左侧或开向左侧，其前壁血管为肠系膜上动脉者为右侧型十二指肠旁疝。 2.手术原则对于病人有长期不完全性小肠梗阻表现的十二指肠旁疝，一经确诊，须考虑择期手术治疗，出现急性肠梗阻表现者应急症手术处理。手术原则是：复位肠襻，适当处理疝入的肠管，关闭疝环口。 3.手术方法 (1)复位肠管与肠襻：疝入小肠不多、疝块较小的十二指肠旁疝，复位内容物比较容易。如疝入小肠过多、而且嵌顿在疝囊内、手法复位困难时，可仔细扩张疝囊颈后再试行复位；如仍有困难时，可谨慎地避开疝囊前方的肠系膜血管，切开疝囊颈、扩大疝环口以利于肠管从疝囊内复位。为防止肠系膜血管损伤，在疝囊前壁无血管区切开疝囊，取出肠管切开减压，以使肠管顺利复位。 (2)肠管处理：疝囊内肠襻复位后可视情况予以适当处理：①伴有扭转者应予以解除；②严重粘连者可给予松解，如有必要可行肠排列术，以免术后再次发生肠梗阻；③已发生肠绞窄、坏死者则应做肠切除吻合。 (3)关闭疝口：左侧十二指肠旁疝，可先切开从脾曲到乙状结肠的降结肠外侧的侧腹膜，游离降结肠；沿结肠的长轴切开疝囊，将降结肠翻转向右侧，可清楚地显露疝环口。切开疝环边缘的部分腹膜。注意勿损伤肠系膜下血管，将疝内容物复位，然后关闭疝口，将降结肠固定在左侧后腹壁。 右侧十二指肠旁疝可切开升结肠侧腹膜，将升结肠翻转到腹腔的左侧，把十二指肠、空肠和回肠的大部分放到右侧，末端回肠、盲肠和结肠放到中线的左侧，使疝囊成为腹膜腔的一部分，从而有效地消除了疝环，使疝入的小肠完全复位。肠系膜上动脉及其盲肠和升结肠分支位于疝囊的前壁，切勿在此处切开疝囊，以免损伤这些血管。

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