食管受压性吞咽困难(dysphagiacausebyesophagealcompression)是因主动脉弓衍化血管的异常而至食管、气管受压，临床出现以吞咽困难和(或)吸气性呼吸困难为主要症状的疾病。 Bayford(1794)首先报道，描述了异位右锁骨下动脉压迫食管所发生的症状。Sauder(1947)则在主动脉血管环(环绕气管和食管)的分离上获及成功。

主动脉弓衍化血管的异常，导致主动脉生长畸形是本病的主要原因。在胚胎发育期的第四周，腹侧主动脉扩大，称为主动脉囊，分出6对主动脉弓。这6对动脉并非同时产生，当第6对形成时，第1对和第2对已消失。它们的演变是：第1、第2对和第5对主动脉弓基本上退化、消失；第3对主动脉的根部形成将来的颈总动脉；第4对主动脉弓的右侧形成将来的无名动脉，左侧形成将来的主动脉弓，第6对主动脉弓则形成将来的左、右肺动脉和动脉导管。若在演变过程中发生异常，就会发生各种畸形。

血管畸形引起的临床表现主要为气管、食管受压症状。在小儿多以呼吸道受压为主要表现，在成人则以食管受压为主，如吞咽困难、呕吐等。婴幼儿典型表现为吸气末尖叫声，持续性咳嗽，呼吸频率加快伴缺血、缺氧和发绀。

病程进展可并发肺部感染，多数患儿因肺炎、窒息死亡。

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确定诊断主要靠X线检查，了解血管畸形的位置、类型及气管、食管受压程度。 1.迷走右锁骨下动脉约占血管畸形的23%， (1)畸形特点：由于右背侧主动脉的近段消失，左颈总动脉与左锁骨下动脉之间的主动脉缩短，使右锁骨下动脉开口位于左锁骨下动脉开口部的远侧而成为主动脉弓上的第4个分支，另3个分支自右向左依次为右颈总、左颈总及左锁骨下动脉。迷走的右锁骨下动脉经食管后向右上方斜行越过中线经右胸膜顶部达右上臂。另约15%的畸形血管经气管与食管间，5%经气管前方穿行。 (2)临床表现：患儿表现为呼吸系统压迫症状，成人为吞咽困难。由于血管起始部随年龄增加而扩大，故大多数病人发现较晚。此畸形合并先天心脏病者占10%。 (3)辅助检查：①食管X线造影可见主动脉平面一光滑的螺旋状充盈缺损从左下方斜向右上方。右前斜位时可见食管在主动脉弓上方呈球形压迹。②食管镜检查可见狭窄部有动脉搏动，黏膜正常，用硬管镜压迫搏动处，右侧脉搏减弱，可与气管肿瘤鉴别。 2.双主动脉弓占血管畸形的48%。 (1)畸形特点：右背侧主动脉与左背侧主动脉交界处在胚胎发育过程中停顿，形成双主动脉弓。一般情况下，左前弓较细小，右后弓较粗大，二者环绕气管与食管。 (2)临床表现：患儿有明显的呼吸困难和吞咽困难。在婴儿期表现为气管受压症状，如气急、喘鸣，甚至有啼声。当患儿取颈部过伸位时，可有不同程度的缓解。临床上，有相当多的病人没有症状。 (3)辅助检查：食管钡餐或碘油造影可见主动脉弓水平前后有两个压迹或环形狭窄。 3.右位主动脉弓约占血管畸形的30%。 (1)畸形特点：胚胎期左第4主动脉弓形成左锁骨下动脉近段，右第4弓形成主动脉弓，经食管及气管的右侧上升，气管、食管位于其左前方，动脉韧带绕过气管与食管的左后方以连接主动脉弓及肺动脉，构成血管环(ringatery)产生压迫症状。 (2)临床表现：患者出现明显的呼吸困难和吞咽障碍。 (3)辅助检查：X线检查可见主动脉弓位右侧，食管吞钡可见受压征象；食管镜检查可见主动脉弓水平有搏动性外压性狭窄。 4.颈主动脉弓 (1)畸形特点：主动脉弓位置上升位颈部水平。 (2)临床表现：半数病人可出现气管、食管压迫症状。体检可见颈下部一搏动性包块，类似于无名动脉、颈动脉或锁骨下动脉的动脉瘤。

胸内血管畸形引起的吞咽困难是否需要手术，应视患者有无症状及其轻重程度而定。症状轻微或无临床症状者可随诊观察，症状较重者应行手术治疗。 1.手术原则在不影响对人体正常的血液供应情况下，于适当位置切断并松解畸形或异位的血管及其周围纤维组织，解除其对气管和食管的压迫，缓解临床症状。 2.手术方法 (1)锁骨下动脉结扎术：1946年Gross首次用手术方法成功地治疗了迷走右位锁骨下动脉畸形。他采用结扎、切断迷走的右锁骨下动脉(图5)，并松解食管壁受压处，解除了吞咽困难。当切断迷走右锁骨下动脉后，右侧上肢的血供主要靠锁骨下动脉的第2、3段丰富的侧支循环来维持，因而获得了良好的手术效果，该术式得以广泛采用。此后，Webb(1952)报道1例Fallot四联症患儿行Blalock手术切断左锁骨下动脉引起前臂坏死，Klinkhamer(1966)报道2例锁骨下动脉因继发性血栓形成而引起锁骨下动脉窃血综合征，Hallman(1964)和Pifarre(1971)也分别报道了1例结扎锁骨下动脉后发生的窃血综合征。因此，有作者提出在结扎、切断锁骨下动脉后，应将锁骨下动脉的远端与升主动脉或右颈总动脉进行端侧吻合。 一般来说，在婴幼儿时期，结扎、切断迷走的右位锁骨下动脉几乎完全不会产生副作用，而成年人有时则可能发生术后患侧上肢的缺血性改变及锁骨下动脉窃血综合征。因此在儿童时期可采用手术将此动脉结扎或与食管、气管隔开，成年人则在结扎、切断锁骨下动脉后，可将其远端与升主动脉或右颈总动脉进行端侧吻合而缓解临床症状。有一部分病例在对饮食稍作调整后便可耐受轻度的吞咽困难，因而不需要手术治疗，可免除手术痛苦。 (2)双主动脉弓矫治术：双主动脉弓畸形病例，治疗上应首先要认清主弓。一般左前弓较小，右后弓较大，环绕气管和食管导致二者受压。Gross(1945)首次施行双主动脉弓矫治术。手术是在不影响颈总动脉供血的情况下，在适当的部位将较小的弓切断，解除对食管的压迫，同时游离、切断主动脉导管(韧带)。因左前弓一般较小，可在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间暂时阻断左前弓，观察病人上肢及头面部周围血管搏动情况。如无血运障碍，可在此处切断左前弓，缝扎两切端(图6)。若左前弓远端有狭窄或闭锁，则是切断左前弓的最佳位置。若发现双主动脉弓等大或左前弓较大而不易区分主弓时，可先钳夹右后弓，若证实左前弓能维持远端主动脉的血流，则切断右后弓即可达到良好的食管减压目的，缓解临床症状。而当气管受主要的左前弓压迫时，则不能切断之。可切断后弓，将前弓的血管外膜固定于前胸壁，使其与气管脱离以解除压迫，缓解症状。有时手术后病人的气管压迫症状可能依然存在，可能是气管长期受压，进而发生畸形所致，还与环状软骨发育不良而软化、扩张等有关。术后还可能发生气管塌陷，造成呼吸困难或窒息，这类病例宜及早手术。手术后常需使用气管插管和呼吸机辅助呼吸数天，并及时有效地吸除气管内分泌物。拔除气管插管后，应积极鼓励病人咳嗽排痰，必要时鼻导管吸痰。但有时有的病人在拔除气管插管后需要紧急气管再插管与机械通气。 (3)主动脉韧带切断术：有右主动脉弓及左主动脉导管(韧带)的患者，在出现明显的食管压迫症状时，切断左侧主动脉导管(韧带)，充分松解食管和气管与左主动脉导管(韧带)之间的粘连部分，并将主动脉固定于脊柱右侧后症状即可得到缓解。该手术方法简单易行，效果满意。但要注意在手术过程中勿损伤喉返神经。 3.手术路径的选择关于手术路径的选择，应根据病人的具体情况，可选择左后外侧剖胸切口、右后外侧剖胸切口、左前外侧切口(经左侧第3或第4肋间进胸)、纵劈胸骨切口等。根据局部解剖学特点及便于显露的要求，锁骨下动脉畸形，如仅行血管结扎切断手术，则以左后外侧剖胸切口为宜；如尚需进行血管远端与右颈总或升主动脉的吻合，则多选用右后外侧剖胸切口；右主动脉弓及左主动脉导管(韧带)患者的治疗，因需行动脉韧带切断术，以左后外侧剖胸切口为佳，亦可选择纵劈胸骨切口。对同时合并有先天性心脏病的病人则应根据病情选择手术切口。 4.术后并发症经手术治疗，多数患者的呼吸和吞咽困难会缓解或消失，但有时会有持续数周的喘鸣症状。少数病例术后出现气管软化，处理较困难，手术时应注意处理，以预防这种并发症。近年来，随着血管外科的进展，外科手术治疗胸内血管畸形引起的吞咽困难病例的并发症和病死率已大大减少，但仍有术后血管断端出血、乳糜胸、喉返神经损伤及气管软化等术后并发症的报道。Tincdn(1969)综合报道22例右主动脉弓及左主动脉导管(韧带)和16例迷走右位锁骨下动脉畸形的手术治疗结果，分别有l例和2例术后死亡，死亡原因主要为合并有其他复杂的心脏畸形。Nikaidoh(1972)报道6例迷走右位锁骨下动脉畸形病人中有2例手术死亡，其中1例合并有Fallot四联症，另l例合并有室缺和房缺。国内某医院所收治1例胸内血管畸形引起吞咽困难的病人，经手术结扎切断左锁骨下动脉，并离断动脉导管韧带，术后临床症状缓解，但胸内术后并发乳糜胸，经对症处理后治愈。根据近年的报道综合分析，不合并心脏复杂畸形的单纯胸内血管畸形病人，其手术死亡率几乎为零。

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