肠系膜囊肿
肠系膜囊肿系肠系膜淋巴管膨大、囊肿化,故亦称为肠系膜乳糜囊肿。其病因可能是先天性的淋巴管壁发育不良使淋巴管呈瘤样改变。也可因腹部外伤、炎症、手术等因素致淋巴管粘连、阻塞、淋巴液流动不畅、淤滞、逐渐形成囊肿。也有认为淋巴管与淋巴管间,淋巴管和静脉间的侧支闭塞,以致丰富的侧支也未能使淋巴液畅流,导致囊肿形成。囊肿可以是单发或多发,内含乳糜液,或混有少量血液和纤维素,多量浆液性,囊肿壁由上皮细胞和结缔组织组成。约60%的肠系膜囊肿位于小肠系膜,24%位于结肠系膜,另有16%位于腹膜后。
1.胚胎性或发育性囊肿?此型囊肿多数是由于发育异常或先天性的畸形所致。
2.创伤性或获得性囊肿?腹部外伤或手术创伤后,如果肠系膜组织发生出血、血肿机化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纤维组织所包裹即可形成囊肿。
3.肿瘤性或新生物性囊肿?主要为肠系膜的各种良性与恶性囊肿。
4.感染性囊肿?感染性囊肿中以结核性囊肿最多见,其次还有真菌性或寄生虫性囊肿。
囊肿较小一般无症状和体征。囊肿增大到一定程度时,则出现一系列临床症状与体征。
1.腹部肿块与腹胀腹部胀感及触到肿物是患者表现的最初症状,也是体检中的主要发现。肿块无疼痛及压痛。当囊肿并发出血或感染时,肿物可有压痛。边界清楚或不清,依病因而异,但无清楚的肿块边界。有囊性感或呈橡皮样,若肿物过大,则腹部有振水感。活动度通常较大,而且具有规律性:由于固定于后腹壁的肠系膜根部是从左上走向右下、纵向固定的,故肠系膜根部囊肿的活动度以横向为大,沿右上至左下轴心活动,而上下活动受限(图1);若囊肿位于肠系膜周围者,上下及左右活动范围均大。
囊肿较大者可引起腹胀,患者腹围逐渐增大,巨大囊肿可误诊为腹水,小囊肿可表现为偏向一侧的腹胀,巨大囊肿引起肠梗阻者也有腹胀。
2.腹痛为间歇性腹痛,反复发作。是由于肠管被压迫或扭转而引起的;较大的囊肿挤压肠系膜,使肠系膜张力增加,亦可引起腹痛症状。肠系膜囊肿位于肠系膜两层膜之间,当患者活动时因重力关系会牵拉系膜根部或引起肠管轻微痉挛,故腹痛是经常出现的症状。轻微腹痛可持续半小时至数小时,严重者可伴有发热、呕吐、腹泻,持续数天,缓解后可再次复发。
3.其他表现由于肠系膜囊肿多较游离,瘤体重量易引起肠扭转,并因故常导致急性肠梗阻。巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻,少数肿大明显者可产生局部压迫症状,如压迫胃肠道可引起阵发性腹痛,食后不适及食欲减退、恶心及呕吐等。压迫输尿管,可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。
个别患者可因囊肿破裂而形成腹水。囊肿腐蚀或侵入肠壁可引起便血。患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻、便秘等。
1.肠梗阻因瘤体重量,使易肠系膜及肠管发生扭转造成急性肠梗阻;巨大囊肿挤压肠管可引起慢性肠梗阻。
2.尿路梗阻巨大囊肿压迫输尿管,可产生有症状的或无症状的尿路梗阻。
急腹症时,大部分病人可出现末梢白细胞数增高。
肠系膜囊肿的诊断主要依靠临床表现及上述辅助检查。
小的肠系膜囊肿无须治疗,肠系膜囊肿增大后,易并发急腹症,一旦确诊,应早期手术。
1.囊肿剜出为最理想的手术方式,在不影响肠管血供的情况下,应力争施行本手术。
2.囊肿、肠管切除加肠管端端吻合由于多数肠系膜囊肿与肠管甚为靠近,单纯剜出常不可能,而必须将囊肿与相连的肠管一并切除,然后再做肠管端端吻合。在囊肿引起肠梗阻或肠坏死时,整块切除尤为必要。
3.囊肿与肠腔吻合或袋形缝合若囊肿巨大,或因囊肿位于肠系膜根部,切除时有伤及大血管的可能,则可考虑囊肿与肠腔吻合或做袋形缝合。但因有复发、感染及癌变的危险,一般不宜采用。
4.囊肿部分切除当囊肿分布范围广泛或有多囊时,如行囊肿全切,会引起大段肠管血运障碍,此时可行囊肿部分切除,剩余部分囊壁完全裸露在腹腔,或采用3%碘酊涂拭残囊内膜,减少其分泌。有人发现残囊内膜的分泌液,可经腹膜完全吸收从而达到吸收与分泌平衡。
5.腹腔镜手术利用腹腔镜行腹腔内某些疾病的手术是近年发展起来的一门新技术,具有损伤小、愈合快等诸多优点,可用腹腔镜切除囊肿。
对淋巴管瘤引起的难治性腹水,有报道在淋巴管造影明确诊断的同时,注入碘化油,可通过栓塞淋巴管而获得治愈。
如为原有疾病(腹部外伤或手术创伤后、感染性结核性囊肿等)而致本病者,治疗原发病,预防出现肠系膜囊肿。