肠系膜裂孔疝(mesenterichiatalhernia)由肠襻穿过肠系膜裂孔而发病。Rokitansky(1826)尸检时首次发现盲肠疝入回肠、结肠附近的肠系膜裂孔内。Loebl(1844)报道了第一例横结肠系膜裂孔疝。Turel(1932)首次报道了1例乙状结肠系膜裂孔疝。Marsh(1888)和Ackerman(1902)手术治疗肠系膜裂孔疝病人并取得成功。 本病临床少见，多以肠梗阻为其主要的表现。临床资料统计显示，肠系膜裂孔疝导致的急性肠梗阻约占急性机械性肠梗阻的1%～2%。因其无疝囊支托，疝入肠系膜裂孔的肠管非常容易发生扭转、绞窄、坏死和穿孔，重者可危及生命。术前诊断比较困难。

小肠系膜有时可有先天性的缺损或裂孔，横结肠系膜偶尔也可有缺损，小肠襻可以穿过此孔而发生梗阻或嵌顿。胎儿期的肠管缺血可能与先天性的肠系膜缺损有关，多见于肠管闭锁的婴儿。

临床症状与体征因经肠系膜裂孔(疝环)的大小以及疝入的肠管部位、多寡、是否发生完全性肠梗阻、是否发生绞窄而不同。 如疝入的肠襻未发生嵌顿、绞窄时，临床症状多较轻，但由于肠襻的反复疝入和退出，对肠系膜或肠管产生牵拉刺激，部分病人可表现为间断的发作性腹痛，或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘。多数腹胀不明显，并缺乏肠型、肠蠕动及肠鸣音亢进等机械性肠梗阻的体征。 疝入的肠襻一旦发生绞窄，临床上即有完全性肠梗阻的症状和体征，表现为突发性上腹部或脐周持续性绞痛，阵发性加剧，同时伴恶心、呕吐、停止排气排便、腹胀等绞窄性肠梗阻症状。随着病程的进展，由于大量体液丧失、感染和中毒，患者出现冷汗淋漓、面色苍白，并在短时间内出现急性弥漫性腹膜炎和中毒性休克。部分病人如疝入的肠襻发生扭转，可出现不对称的腹胀，并可触及腹部肿块；全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液。 发生在横结肠系膜裂孔的内疝，疝入网膜囊的小肠可经Winslow孔、肝胃韧带及胃结肠韧带的裂孔或薄弱区再返回大腹腔，因该肠段“行程”异常导致胃远端受压，病人可出现类似慢性溃疡病或幽门梗阻的症状。

据Wiuiamson报告，肠系膜裂孔疝的肠坏死发生率约为50%。表现为不对称的腹胀及压痛性腹部肿块。全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液，严重者出现中毒性休克症状。

1.血红蛋白及血细胞比积可因缺水、血液浓缩而升高。 2.白细胞计数和中性粒细胞明显升高时提示有肠绞窄发生。 3.血清电解质(K、Na、Cl-)、血气分析等测定可反映水、电解质与酸碱平衡的情况。

绝大多数肠系膜裂孔疝术前很难明确诊断，仅能在手术探查中确诊。有学者报道一组(99例)肠系膜裂孔疝病人，术前竟无一例能明确诊断。如术前对本病有足够的警觉性，并能注意以下几点可能有助于正确诊断。 1.病史 (1)病人有间断发作性的腹痛或慢性腹痛，部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘，腹胀不显，缺乏典型机械性肠梗阻的症状和体征。 (2)在慢性腹痛的基础上突然出现急性完全性肠梗阻的症状和体征，可有不对称的腹胀，并可触及压痛性腹部肿块。如出现全腹压痛、反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液，表明肠管已发生绞窄或坏死。 2.X线检查 (1)如发生急性完全性肠梗阻，腹部X线透视或平片可显示肠腔内积气积液，“肠闭襻”影、团块致密(假肿瘤)影等。 (2)选择性肠系膜上动脉造影和CT扫描有助于诊断。

由于本病术前很难确定诊断，且易发生肠绞窄、肠坏死，平均病死率(Moch，1958)高达62%，而且本病惟一有效的治疗方法是手术。因此，对有间断的发作性的、慢性上腹部或脐周腹痛病史，诊断考虑为肠系膜裂孔疝的病人，可适当放宽手术指征，在病人及家属同意的情况下，择期手术。如因其他原因实施腹部手术时，应注意排除肠系膜裂孔的存在，发现肠系膜裂孔，应予以缝合修补，以防以后肠系膜裂孔疝的发生。 对于因急性肠梗阻就医、且不能排除肠系膜裂孔疝可能者，应积极做好术前准备，及早手术治疗，以免发生肠绞窄、肠坏死，甚至危及生命。 1.手术原则解除梗阻、修补裂孔。 2.注意事项手术中以下问题应加以注意： (1)疝入肠管的自动复位：部分肠系膜裂孔疝，其疝入的肠管自可在行复位或探查时，因无意牵拉肠管有使疝入肠襻自动复位之可能。故手术中应仔细检查各肠系膜、网膜及腹膜隐窝，尽可能找到导致梗阻的病理因素并给予处理。切忌未得答案即匆忙结束手术。王家祥曾报道1例12岁男性病儿，因阵发性腹痛7天入院并手术。术后第2天出现持续性腹痛，阵发性加重，伴恶心、呕吐，明显腹胀。经X线检查诊断为急性肠梗阻并再次手术，2次手术发现横结肠系膜有一2.5cm裂孔，约有80cm小肠疝入，升结肠有15cm坏死、穿孔。其原因是，第1次手术未能发现导致肠梗阻的病理因素，致使2次发病，引起肠坏死。 (2)肠系膜裂孔疝伴发腹内其他异常：肠系膜裂孔疝的患者可同时伴有先天性胃肠道发育异常，如肠旋转不良、小肠狭窄或闭锁、肠重复畸形等。故手术中应注意发现先天性胃肠道发育畸形，在病情允许的情况下，尽可能同时处理，以免影响术后恢复而再次手术。 (3)嵌顿、绞窄肠管的活力判断：嵌顿肠襻的活力判断对手术处理至关重要。 方法：将疝入肠管的远近两端约20cm牵出，观察其色泽、张力、蠕动；肠系膜血管的搏动；疝囊内渗液有否混浊和臭味等。若怀疑坏死时，可在肠系膜根部注射适量0.25%普鲁卡因5～10ml，同时用温热生理盐水热敷肠管，也可将肠管暂时放入腹腔内，观察15～20min后，如肠管转为红色，肠蠕动及肠系膜动脉搏动恢复，则活力尚好。对观察后不能判断其活力的肠管，宁切勿留。 (4)疝环处理与肠系膜血管的保护：疝入肠襻血运良好者，可将疝环(肠系膜裂孔)扩大以松解复位被嵌顿的肠管，缝合修补疝环。对疝入肠管复位困难者，可先扩大疝环再试行复位。如扩大疝环后疝入肠管复位仍有困难时，可将疝入的肠袢减压后再复位，以免使裂孔过于扩大而损伤肠系膜主要血管。由于疝环游离缘至少有一侧是由肠系膜上动脉或肠系膜下动脉的分支形成，在扩大疝环时非常容易损伤之。为防止伤及主要的肠系膜血管，须仔细辨认并保护肠系膜主要血管，避免损伤。切忌用力牵拉或盲目地剪断疝环孔边缘。若确需切开系膜以扩大疝环时，应从肠管向系膜裂孔边缘方向切开，即使伤及血管，亦非系膜主要血管。 疝入肠襻发生坏死、穿孔者，在病人全身情况允许时，应行一期肠切除吻合术，再缝合修补疝环。如疝入的肠襻过多并坏死、扩张明显、复位困难，可将裂孔处肠管连同系膜先切断，将嵌顿的肠管减压后复位、移除，再做肠吻合；防止复位时坏死肠管破裂，加重腹腔污染。在切除肠管时应尽可能的将坏死肠管两端先用纱布条扎住，以免坏死肠管内容物流入邻近肠管，术后吸收，加重中毒症状，影响恢复。如病人病情重笃，可先行小肠造瘘，待病情改善后再做二期肠吻合术。 (5)疝环缝合：缝合疝环时宜用不吸收的缝线行间断缝合，同时注意不要刺伤或缝扎疝环游离缘的肠系膜上动脉或肠系膜下动脉。

目前没有相关内容描述。