软骨肉瘤
软骨肉瘤是仅次于骨肉瘤的常见的骨恶性肿瘤,其类型较为复杂,有时造成诊断困难。软骨肉瘤大多数继发于良性软骨肿瘤,如内生性软骨瘤和骨软骨瘤。其基本瘤组织是发育完全的软骨组织,无肿瘤性骨样组织。软骨直接由肉瘤性软骨细胞形成,常伴有钙化、骨化和黏液性变。
软骨肉瘤是发生在软骨细胞的骨恶性肿瘤。在软骨肉瘤内可有内生软骨骨化,但决无真正的肿瘤骨样组织。软骨肉瘤可分为原发软骨肉瘤,继发软骨肉瘤(原有内生软骨瘤恶变);按部位可分为:中央型软骨肉瘤,边缘型软骨肉瘤,骨皮质旁软骨肉瘤;按细胞分化程度可分为低度、中度、高度恶性软骨母细胞瘤;按细胞组织学特点可分为一般软骨肉瘤,透明细胞软骨肉瘤、间质细胞软骨肉瘤等。
一般软骨肉瘤包括原发或继发的,发生在髓内的恶性软骨肉瘤,以及发生在骨表面的骨膜软骨肉瘤。
发病原因不明。
1.症状及体征软骨肉瘤一般发病缓慢,最常见的症状是疼痛,开始为钝痛,间歇性,逐渐加重,其后是慢慢增长的包块。症状存在的时间平均为1~2年。检查可发现一个有压痛的包块,关节可活动受限,肿块局部可触及发热。
2.好发部位在大宗病例统计中,长管状骨是软骨肉瘤的好发部位,约占全部病例的45%,其中股骨又是最常见的部位,约占全部病人的25%。下肢骨骼发病约占软骨肉瘤的35%,而上肢发病则为14%。其余常见部位是髂骨(25%)和肋骨(8%)。发病较少的部位是脊柱(7%)、肩胛骨(5%)、胸骨(2%)。罕见的部位是颅骨、下颌骨、上颌骨、腓骨、桡骨、尺骨、锁骨、髌骨及手足部的小骨。
在长管状骨中的软骨肉瘤,大多数位于干骺端,但当骨骺闭合后肿瘤可侵及骨骺。原发在骨干者不多见,股骨、胫骨、肱骨和腓骨的近侧端发病多于远侧端,肱骨远端软骨肉瘤罕见。
除了血液系统肿瘤外,软骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常见的恶性肿瘤。肋骨与胸骨的软骨肉瘤常发生在肋软骨的结合部。在手部,软骨肉瘤发生在近节指骨及掌骨,而在远侧指骨及腕骨发病者少。除了距骨与跟骨外,软骨肉瘤很少在距小腿关节以下的骨内发病。软骨肉瘤可发生在脊椎的各个节段,但以胸椎最多,且常位于椎弓和棘突。
3.分型软骨肉瘤的生物行为多变,对判断预后造成一定困难。一般常用组织学分级,也有结合生化指标分级者。软骨肉瘤在组织学上分为透明型、黏液样型、纤维软骨型、混合型及透明细胞型。一般认为,透明型恶性程度较低,而纤维型、纤维软骨型、混合型则属高度恶性。从发病情况上又将软骨肉瘤分为原发性和继发性两大类,原发性从开始就有肉瘤特性,继发性是指继发于照射后、畸形性骨炎、纤维结构不良、孤立性骨囊肿、Maffucci综合征、Ollier病、多发性遗传性骨疣、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤等,由良性软骨性肿瘤等衍变而成。从部位上,软骨肉瘤分为中央型和外周型;还有皮质旁或骨膜软骨肉瘤,以及骨外黏液样软骨肉瘤等。此外,还有去分化软骨肉瘤、间充质软骨肉瘤和透明细胞软骨肉瘤。
有时会并发病理性骨折。
无特殊检查项目。Marcove等对75例软骨肉瘤患者做糖代谢检查,发现有静脉内糖耐量下降现象。
根据典型的症状、体征、X线检查、放射性核素扫描和CT,一般诊断不难。
1.放射治疗过去认为软骨肉瘤对放射治疗不敏感,因而很少采用放疗作为单独的治疗软骨肉瘤的手段。近年来有少量报道,认为一部分软骨肉瘤仍对放射治疗有一定的敏感性。在采用放射治疗的同时如能注射增敏剂,可提高对软骨肉瘤的治愈率。但所报道的数字小,确切疗效还有待进一步观察。
2.化疗20世纪70年代以来化疗迅速发展,但采用治疗骨肉瘤的化疗方案治疗软骨肉瘤无效。这是因为即便在高度恶性的软骨肉瘤中,DNA的合成速度也很低,软骨肉瘤的增大主要是基质合成的结果,而不是DNA的复制。因此目前尚无成熟的治疗软骨肉瘤的化疗方案。
无相关资料。