软骨黏液样纤维瘤
软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoidfibroma)是一种较少见的良性骨肿瘤,根据国内最新统计,占整个骨肿瘤发病率的1.75%;国外发病率略低于国内,约为1%。该肿瘤系起源于成软骨性结缔组织,Jaffe将其命名为“软骨黏液样纤维瘤”,主要是依据其组织学特征,组织学表现既有软骨样组织,同时在黏液样基质内有些巨核的或异形细胞,以往容易被误诊为软骨肉瘤。X线表现为局限性溶骨性破坏,临床进程缓慢,症状轻微。该肿瘤属于良性肿瘤范畴,局部刮除术后多可治愈,如手术处理不当,易复发,极少恶变和转移。
是一种特殊分化的软骨源性良性肿瘤。
1.临床症状和体征发病年龄差别很大,但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下,而20~30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。
临床症状无特殊,主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀,肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一,早者可只有1周,慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤,其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见,但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。
2.好发部位软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨,以下肢更为多见,约占总病例数的80%,其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端,而股骨和腓骨则好发于远、近侧端。足内各骨(跖骨、趾骨、跟骨)发病者少。
软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。
虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点,但是它们的骨骼好发部位是有区别的。软骨黏液样纤维瘤发病在胫骨者较股骨更为常见,而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨,而软骨黏液样纤维瘤在肱骨发病者并不多见。更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺,而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。
有时可合并病理骨折。
无相关实验室检查。
依据病史、临床表现、青壮年发病及典型的X线表现,大部分可诊断。
软骨黏液样纤维瘤一旦诊断明确,应做肿瘤切除术。切除范围应包括肿瘤及其周围正常骨的边缘。切除后所造成的骨缺损,依据情况选用适当方法修复。除很小的软骨黏液样纤维瘤外,不宜采用局部刮除术,因术后复发率高(为10%~40%),而且儿童的复发率明显高于成人。除病变已不能进行外科手术治疗者,一般不采用放射治疗。
无相关资料。