乳糜泻
乳糜泻以前称非热带脂肪泻(non-tropicalstatorrhea,celiacdisease),又称乳糜腹泻、麦胶引起的肠病(glutin-inducedenteropathy,简称麦胶肠病)。
Dicke首先注意患本病的人多吃面食,如不进面食,症状即可缓解,因而提出麦胶可能是本病的致病因素。其后Rubin证实了这一观点。Rubin将麦粉注入静止期病人空肠中,可以引起症状,同时发现肠黏膜有病理改变。
麦粉(大麦、小麦、燕麦、黑麦)含有10%~15%的麦胶(gluten面筋),麦胶可被酒精分解为麦胶蛋白(gliadin)及麦谷蛋白(glutinen)。前者系30~75kD的多肽,用电泳法可将其分为α-、β-、γ-及ω-4个部分,α-部分证实有毒性,而后3种尚不肯定。
1.症状在婴幼儿主要表现生长迟缓、体重下降、呕吐、腹泻、腹痛,腹胀及易激惹。在成人常见症状表现为乏力、消瘦、恶心、厌食、腹胀、稀便。有些病人除肠道黏膜病理改变外,可无任何症状。病人在用“无麦胶”饮食症状控制后,若用麦胶刺激后再次出现症状,少数病人表现为数小时至数周的不舒服。此外,还常有舌炎、贫血、低钙抽搐、骨痛、骨质疏松、出血及神经系统症状(抑郁和周围神经炎)。女性病人还可表现为月经稀少,过早停经及不孕。
2.体征体重下降常在10kg以上。毛发稀少,颜色改变。杵状指。下肢水肿。皮肤可出现色素沉着、湿疹、剥脱皮炎,贫血也较常见,还可出现口角炎、舌炎、低血压。因全身网状内皮系统功能低下可出现脾萎缩,有时也可出现不明原因脾大。
合并恶性肿瘤者占15%,男病人以食管癌最多见,淋巴瘤7%~10%,空肠较回肠多见。推测肠黏膜病变易使致癌物质吸收,同时黏膜病变如溃疡性结肠炎处在癌前病变状态。
1.神经系统症状可见周围神经炎及中枢神经系统变化(大、小脑及脊髓),原因尚不明。
2.溃疡性空肠及回肠炎合并溃疡时症状更为严重,可以引起穿孔及瘢痕性梗阻。预后不良。
3.骨变化骨软化最常见,由于继发的甲状旁腺功能亢进,严重者可引起骨折。
4.全垂体功能低下因为营养不良使垂体功能低下,表现为各个内分泌腺功能障碍,甲状腺、肾上腺、性腺等功能低下。
1.血常规血红蛋白下降,表现为轻度低色素大细胞性贫血,周围血涂片可出现靶形红细胞,Heinz小体和Howell-Jolly小体,血小板可上升也可降低,白细胞可降低。
2.便常规大便Sudan-Ⅲ染色可见大量脂肪滴。
3.血浆白蛋白降低巨淀粉酶血症及小肠吸收功能试验吸收功能低下。
根据粪便、X线及小肠黏膜活检可以初步作出诊断,然后经治疗试验可以说明对麦胶有关,才可最后确定诊断。
诊断确定以后,针对病因进行饮食疗法最为重要,衰弱病人及有合并症的病人还须进行对症治疗及支持疗法。
1.饮食疗法最关键的问题是避免含麦胶饮食如各种麦类如大麦、小麦、燕麦及裸麦等。如将面粉中的面筋去掉,剩余的淀粉并无“毒性”,病人可以食用。玉米及大米、豆类、土豆、红薯等制品可以食用,水果、肉类及牛奶不限。经过饮食治疗,一般3~6周症状开始明显好转,腹泻减少体重增加。饮食疗法常持续0.5~1年,治疗无效或未经治疗者常死于癌、神经系统合并症及空肠回肠溃疡。
2.对症治疗及支持疗法除饮食治疗以外,支持疗法亦很重要,注意高营养高蛋白饮食,补充各种维生素(B1、B12、A、D及叶酸)纠正水电解质失衡,必要时输血。
3.激素治疗极度衰弱、对饮食治疗反应不好以及不耐受无麦胶饮食的病人,可以考虑用肾上腺皮质激素治疗。开始剂量每天泼尼松(强的松)30~40mg清晨顿服,以后逐渐减量直至少量维持。
目前尚无相关资料。
乳糜泻
① 常见药物
维生素A、维生素B族、维生素C、维生素D、维生素K、叶酸、泼尼松、环孢素
② 好发人群
儿童与青年
③ 是否传染
否
④ 疾病症状
消瘦、
乏力、
恶心、
厌食、
稀便、
舌炎、
抽搐、
骨痛、
骨质疏松、
抑郁、
月经稀少、
停经过早、
⑤ 引发疾病
溃疡性空肠炎、溃疡性回肠炎
⑥ 需做检查
大便常规、血常规、下消化道内镜检查、内镜检查、白蛋白(A,Alb)
⑦ 治疗方法
饮食疗法、药物治疗
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(100-500元)