妊娠期急性脂肪肝又称产科急性假性黄色肝萎缩，是妊娠晚期特有的致命性少见疾病。该病起病急骤，病情变化迅速，临床表现与暴发性肝炎相似，既往文献报道母儿死亡率分别为75%和85%，但如能做到早期诊断、早期治疗、及时终止妊娠，可降低母亲死亡率，婴儿死亡率可降至58.3%。

AFLP的病因不明，由于AFLP发生于妊娠晚期，且只有终止妊娠才有痊愈的希望，故推测妊娠引起的激素变化，使脂肪酸代谢发生障碍，致游离脂肪酸堆积在肝细胞和肾、胰、脑等其他脏器造成多脏器损害。近年来已有多例复发病例和其子代有遗传缺陷报道，故有人提出可能是先天遗传性疾病。此外病毒感染、中毒、药物(如四环素)、营养不良、妊娠期高血压疾病等多因素对线粒体脂肪酸氧化的损害作用可能也有关。

起病初期仅有持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛，数天至1周出现黄疸且进行性加深，常无瘙痒。腹痛可局限于右上腹，也可呈弥散性。常有高血压、蛋白尿、水肿，少数人有一过性多尿和烦渴，如不分娩病情继续进展，出现凝血功能障碍(皮肤瘀点、瘀斑、消化道出血、齿龈出血等)、低血糖、意识障碍、精神症状及肝性脑病、尿少、无尿和肾功能衰竭，常于短期内死亡。

AFLP时死产、死胎、早产及产后出血多见。少数病人还可出现胰腺炎和低蛋白血症。

1.血常规：外周血白细胞计数升高，可达(15.0～30.0)×109/L，出现中毒颗粒，并见幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞；血小板计数减少，外周血涂片可见肥大血小板。 2.血清总胆红素中度或重度升高，以直接胆红素为主，一般不超过200μmol/L；血转氨酶轻度或中度升高，ALT不超过300U/L，有酶-胆分离现象；血碱性磷酸酶明显升高；血清白蛋白偏低，β脂蛋白升高。 3.血糖可降至正常值的l/3～1/2，是AFLP的一个显著特征；血氨升高，出现肝性脑病时可高达正常值的10倍。 4.凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低。 5.血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其是尿酸的增高程度与肾功能不成比例，有时高尿酸血症可在AFLP临床发作前即存在。 6.尿蛋白阳性，尿胆红素阴性。尿胆红素阴性是较重要的诊断之一，但尿胆红素阳性不能排除AFLP。

AFLP易发生于妊娠晚期，初产妇、妊高征、多胎是AFLP的高危因素，一半以上的AFLP伴有妊高征。诊断除根据病史、临床特点外，可参考辅助检查，确诊则依赖于组织学检查。

处理时期的早晚与本病的预后密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，应尽可能早期行肝穿刺确诊。到脏器衰竭后有出血倾向时做肝穿刺危险不宜进行。确诊后应迅速分娩和给予最大限度的支持治疗。 1.一般治疗卧床休息，给予低脂肪、低蛋白、高碳水化合物，保证足够热卡，静滴葡萄糖纠正低血糖；注意水电解质平衡，纠正酸中毒。 2.换血或血浆置换国外使用3倍于血容量的血换血，配以血液透析，对1例AFLP多脏器衰竭患者治疗获得成功。血浆置换治疗可清除血液内的激惹因子，增补体内缺乏的凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复，此治疗方法国外多用，并取得较好疗效。 3.成分输血大量冰冻新鲜血浆治疗可获得血浆置换疗法类似效果。可根据情况给予红细胞、血小板、人血白蛋白、新鲜血等。 4.保肝治疗维生素C、支链氨基酸(六合氨基酸)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。 5.肾上腺皮质激素短期使用以保护肾小管上皮，宜用氢化可的松每天200～300mg静滴。 6.其他根据病情应用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH＞5，不发生应激性溃疡。肾功能衰竭利尿无效后可透析疗法、人工肾等治疗。使用对肝功能影响小的抗生素，如氨苄西林6～8g/d，防治感染。 7.产科处理AFLP一旦确诊或被高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚，均应尽快终止妊娠，理由如下： (1)本病可迅速恶化，危及母胎生命。 (2)AFLP迄今尚无产前康复的先例，大多数患者的肝功能在产后迅速改善，且只有在产后才开始改善。立即分娩的措施已使母儿存活率明显升高。 (3)本病发生于近足月，分娩对胎儿影响不大。当AFLP与暴发性肝炎不能鉴别时，早期终止妊娠可改善前者的预后，也不会使后者的预后更加恶化。 终止妊娠的方式是经剖宫产，还是经阴道分娩，目前尚无一致意见。一般认为宫颈条件差或胎位异常者，因力求迅速分娩，多采用剖宫产，术中采取局麻或硬膜外麻醉，不用全麻以免加重肝损害。若胎死宫内，宫颈条件差，短期不能经阴道分娩的也应行剖宫产分娩。剖宫产时如凝血机制障碍，出血不止经用宫缩剂等保守治疗无效者，应行次全子宫切除。术后禁用镇静、止痛剂。若条件许可，胎盘功能好，引产阴道分娩的结果也较好。 产后仍需支持疗法，应用广谱抗生素预防感染。注意休息，不宜哺乳。经上述治疗，多数产妇病情改善，预后良好。肝脏损害一般在产后4周能康复，无慢性肝病后遗症。少数患者虽经迅速终止妊娠及上述各种方法治疗，病情继续恶化的，可考虑肝脏移植。文献报道对不可逆肝衰者，肝移植确能提高生存率。

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