缺血性心肌病(ischemiccardiomyopathy，ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合征。1970年，Raftery和Burch研究指出心肌缺血能导致心肌弥散性纤维化，继而产生一种与原发性充血性心肌病不易区别的临床综合征。Burch等将这种临床综合征命名为“缺血性心肌病”。这个名称后来扩大了含义，经常用来描述由于心肌缺血引起的许多心脏异常。缺血最常见原因是冠状动脉粥样硬化，也可由冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、先天性冠状动脉异常或冠脉血管炎等引起。按照George．A和Pantely1984年将之定义为：由于收缩功能降低和(或)舒张功能改变引起的心室功能损害。这种损害可能是急性的，也可能是慢性的，或慢性损害过程中急性发作。急性损害通常是由于短暂的缺血，慢性损害通常是心肌纤维化。这种因严重冠状动脉粥样硬化引起的纤维化可以是局限性的，也可以是弥散性的。没有其他合并存在的疾病能解释出现的症状和心室功能损害，排除了孤立性室壁瘤，或由于冠状动脉疾病引起的结构异常，如二尖瓣反流和室间隔穿孔。 1995年WHO/ISFC对缺血性心肌病的定义为：表现为扩张型心肌病，伴收缩功能损害，但不能用冠状动脉病变程度和缺血损害程度来解释。

引起缺血性心肌病的常见原因有： 1.冠状动脉阻力性病变 (1)冠状动脉粥样硬化：是引起心肌缺血的最常见病因。动脉粥样硬化为动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学、环境及遗传诸因素间一系列复杂作用的结果。现今流行病学研究表明冠状动脉粥样硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高、高血糖、高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是致动脉粥样硬化的主要危险因素，过量进食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型性格以及早期患冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。在这些危险因素作用下，冠状动脉出现血管内皮损伤或剥脱，内膜通透性增强，少量血浆脂质向内皮下入侵，周围出现单核细胞，中膜平滑肌细胞增生并进入内膜，这些增生的单核细胞及平滑肌细胞在内皮下吞噬大量脂质形成富含脂质的泡沫细胞。随后由于侵入内皮下的脂质增多，吞噬了大量脂质的泡沫细胞越来越多，并逐渐崩解，从而使内膜下沉积大量脂质形成脂质池，随着泡沫细胞的崩解和脂质的释放，脂质池也逐渐扩大，其中除胆固醇外还有胆固醇结晶、中性脂肪、磷脂和崩解的细胞碎片。在内皮下由脂点、脂质条纹逐渐发展成粥样斑块。这些粥样物质刺激周围组织发生纤维化形成纤维帽，也可形成钙化使斑块变硬。当粥样斑块凸入血管腔内，可逐渐形成冠状动脉粥样硬化性狭窄。而斑块中的脂质和坏死物质可以向内膜表面破溃，形成粥样溃疡，在溃疡表面可发生出血或血栓形成，引起管腔进一步狭窄造成心肌缺血甚至梗死。 缺血性心肌病病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉发生显著性粥样硬化性狭窄。有人报道在该病病人中3支血管病变者占71%，两支血管病变者占27%，单支血管病变者极少见。缺血性心肌病病人既往常有一次和(或)多次心肌梗死病史，而心绞痛症状更常见。Atkinson在35例缺血性心肌病尸检结果中发现平均每例有狭窄超过75%的冠状动脉2.2支，其中26例有心肌梗死证据，9例无心肌梗死的病理表现。而Edward对14例缺血性心肌病患者尸检时发现100%患者均有心肌梗死。正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌注不足，心肌功能下降，甚至心肌变性、坏死，心肌纤维化，心室壁被大片瘢痕组织代替，心室肥厚、扩大，心肌收缩力减退和心室顺应性下降，导致心功能不全。 (2)血栓形成：近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性透壁性心肌梗死的主要原因，但血栓均发生于动脉粥样硬化斑块的基础上，血栓局部的斑块约3/4有破溃及(或)出血。北京阜外医院曾为31例急性心肌梗死做了尸检，发现冠状动脉并发新鲜血栓者有21例，血栓检出率为74.1%，尸检证明所有血栓均堵塞在冠状动脉大分支近端，贯通性梗死累及范围更广，左心衰竭或心源性休克并发症较多见。部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者血栓发生机化，造成血管腔持续性的闭塞或狭窄。在急性期恢复后的幸存者中，较多患者会遗留广泛室壁运动消失或减弱，心室腔明显扩大。 (3)血管炎：多种风湿性疾病可以累及冠状动脉发生冠状动脉炎，经反复活动、修复、机化可引起冠状动脉管腔狭窄，导致心肌缺血。比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。尤其是结节性多动脉炎，也称为结节性动脉周围炎或多动脉炎，是主要累及中、小动脉的一种坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向下延伸至小动脉，易形成小动脉瘤。血管壁各层可有炎性细胞浸润，血管内膜增生、变性、坏死及肉芽形成，管腔缩小、闭塞，管壁常被纤维组织代替。大约60%结节性多动脉炎患者可以发生冠状动脉炎，引起心肌缺血，可诱发心绞痛和(或)心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。 (4)其他：能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微血管病变(X综合征)以及冠状动脉结构异常，比如肌桥。人的冠状动脉主干及其大的分支，主要行走在心包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面。有时它们被浅层心肌所掩盖，在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌表面，这段被心肌掩盖的动脉段称壁冠状动脉，而掩盖冠状动脉的这部分心肌叫肌桥。壁冠状动脉的内膜层比其近段和远段内膜为薄，很少有或几乎无隆起的动脉粥样硬化病灶。但是，当肌桥收缩时压迫其包围的冠状动脉。可以导致冠状动脉严重狭窄，影响局部心肌供血，造成心肌缺血。 2.冠状动脉动力性病变冠状动脉在体液和神经因素作用下，血管平滑肌反应性异常增强，会出现血管痉挛，尤其是在有动脉粥样硬化时，病变广泛的血管常常表现为舒张反应迟缓，可造成血管舒缩功能失调，导致心肌缺血加重。当冠状动脉粥样硬化斑块形成后，狭窄面积并不是一成不变的。人冠状动脉粥样斑块多数属于偏心性狭窄，这就意味着在狭窄处尚有一部分正常动脉壁，会因平滑肌收缩而使管腔变得更小。由于斑块组织的不可压缩性，若因血管平滑肌张力增加使外径减少很小，对管腔的影响将是十分巨大的。比如，冠状动脉因斑块而使管腔直径已经缩小50%的话，若再因血管平滑肌痉挛收缩使外径再减少10%时，此时该血管管腔直径的狭窄将增加到80%～85%，横切面的狭窄将达95%以上。通过研究发现，很多种因素参与了血管平滑肌痉挛收缩的调节，例如肾上腺素α受体激动，局部血小板聚集和释放血栓素A2(TXA2)以及高胆固醇血症或局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常。麦角新碱是诱发痉挛最有效的药物，而硝酸甘油、钙通道拮抗药都能有效地缓解这一痉挛。

根据患者的不同临床表现，可将缺血性心肌病划分为两大类，即充血型缺血性心肌病和限制型缺血性心肌病。他们的临床表现非常类似于原发性心肌病中的扩张型心肌病和限制型心肌病。但是，在本质上缺血性心肌病和原发性心肌病又有不同。 缺血型心肌病患者表现各有不同，大部分患者可以出现充血性心肌病或限制型心肌病的表现，而少部分患者可以没有明显临床症状。下面根据缺血性心肌病的不同类型分别描述其相应临床表现。 1.充血型缺血性心肌病这种充血型心肌病表现的患者占心肌病的绝大部分。常见于中、老年人，以男性患者居多，男性∶女性约为5～7∶1。患者主要表现为以下几个方面。 (1)心绞痛：缺血性心肌病多有明确的冠心病病史，并且绝大多数有1次以上心肌梗死的病史。心绞痛是缺血性心肌病患者常见的临床症状之一。但是，心绞痛并不是心肌缺血患者必备的症状，一些患者也可以仅表现为无症状性心肌缺血，始终无心绞痛或心肌梗死的表现。大约有72%～92%的缺血性心肌病病例出现过心绞痛发作。也有人报告有1/3～1/2的心肌梗死病例曾被漏诊。这种反复发生和经常存在的无症状性心肌缺血或心肌梗死可以逐步引起充血型缺血性心肌病。这些患者没有出现心绞痛可能是由于其痛阈较高，缺乏心绞痛这一具有保护意义的报警系统。可是在这类病人中，无症状性心肌缺血持续存在，对心肌的损害也持续存在，直至出现充血型心力衰竭。有人认为这种无症状性心肌缺血的临床意义及危害性同有心绞痛症状的心肌缺血相同。出现心绞痛的患者心绞痛症状可能随着病情的进展，充血性心力衰竭的逐渐恶化，心绞痛发作逐渐减轻甚至消失，仅表现为胸闷、乏力、眩晕或呼吸困难等症状。 (2)心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病发展到一定阶段必然出现的表现，早期进展缓慢，一旦发生心力衰竭进展迅速。多数病人在胸痛发作或心肌梗死早期即有心力衰竭表现，这是由于急性心肌缺血引起心肌舒张和收缩功能障碍所致。目前的研究表明，短暂心肌缺血，主要损伤早期舒张功能，即舒缓性能；长期反复发生心肌缺血，引起明显的晚期舒张功能异常，即左室顺应性降低、僵硬度升高。大面积心肌梗死使心肌间质网络遭到破坏，引起急性心室扩张，使心腔的顺应性升高；而小灶性心肌梗死或纤维化，可引起心腔僵硬度增加，顺应性降低。即心肌梗死后心室扩张，顺应性升高，若再发生心肌缺血，仍可出现左室舒张早期充盈障碍和心腔硬度增加。病人常表现为劳力性呼吸困难，严重时可发展为端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难等左心室功能不全表现，伴有疲乏、虚弱症状。心脏听诊第一心音减弱，可闻及舒张中晚期奔马律。两肺底可闻及散在湿啰音。晚期如果合并有右心室功能衰竭，病人出现食欲缺乏、周围性水肿和右上腹闷胀感等症状。体检可见颈静脉充盈或怒张，心界扩大、肝脏肿大、压痛，肝颈静脉回流征阳性。这种周围性水肿发展缓慢而隐匿，为指陷性水肿，往往从下垂部位开始，逐渐向上发展。 (3)心律失常：长期、慢性的心肌缺血导致心肌坏死、心肌顿抑、心肌冬眠以及局灶性或弥漫性纤维化直至瘢痕形成，导致心肌电活动障碍，包括冲动的形成、发放及传导均可产生异常。在充血型缺血性心肌病的病程中可以出现各种类型的心律失常，尤以室性期前收缩、心房颤动和束支传导阻滞多见。在同一个缺血性心肌病病人身上，心律失常表现复杂多变。主要原因为：①心律失常形成原因复杂，如心肌坏死、纤维化、缺血或其他原因对心肌的损伤；②心律失常形成的机制复杂，包括折返机制、自律性增高或触发机制；③心律失常的类型复杂，同一个病人不仅可以发生室上性和室性心律失常，还可以发生传导阻滞；④病变晚期心律失常类型瞬时多变，约半数的缺血性心肌病死于各种严重的心律失常。 (4)血栓和栓塞：心脏腔室内形成血栓和栓塞的病例多见于：①心脏腔室明显扩大者；②心房颤动而未抗凝治疗者；③心排出量明显降低者。长期卧床而未进行肢体活动的患者易并发下肢静脉血栓形成，脱落后发生肺栓塞。有文献报道缺血性心肌病患者血栓发生率为14%～24%。 应当指出，虽然充血型缺血性心肌病常见的临床表现是充血性心力衰竭，但是也有一些患者的严重症状与左心室功能的损害程度和心肌异常改变之间常不呈比例。这可能和心肌梗死范围的大小及部位的多少有关。有些患者的心肌梗死发生在多个部位，并且分布在两支以上的冠状动脉支配范围内，就单个梗死部位来讲，坏死的范围可能并不很大，但多个部位发生心肌坏死对于心室功能的影响远比那些虽有同样大小心肌坏死而局限在心肌的一个部位者的损害要大的多。另外，缺血性心肌病患者心脏的平均室壁厚度要比虽有反复心肌梗死但无充血型缺血性心肌病者、充血型扩张性心肌病者或心脏瓣膜病者的心室壁要薄，这可能是因为广泛的冠状动脉病变，严重限制了血供，使未坏死的心肌不能适度肥大或者心肌暂时性肥大后终因缺血复又萎缩。 2.限制型缺血性心肌病尽管大多数缺血性心肌病病人表现类似于扩张性心肌病，少数患者的临床表现却主要以左心室舒张功能异常为主，而心肌收缩功能正常或仅轻度异常，类似于限制性心肌病的症状和体征，故被称为限制型缺血性心肌病或者硬心综合征(stiffheartsyndrome)。患者常有劳力性呼吸困难和(或)心绞痛，因此活动受限。这些患者往往因反复发生肺水肿而就诊。患者可以无心肌梗死病史，心脏常不扩大。患者左室舒张末压升高、舒张末期容量增加而射血分数仅轻度减少，即使在发生急性心肌梗死时，有一部分患者虽然发生了肺淤血甚至肺水肿，却可以有接近正常的左心室射血分数。充分说明这些患者的心功能异常是以舒张功能失常为主的。该型缺血性心肌病患者常有异常的压力-容量曲线，患者在静息状态下，左室舒张末压也高于正常，当急性缺血发作时，心室的顺应性进一步下降(即心脏僵硬度的进一步增加)使得左室舒张末压增高到产生肺水肿，而收缩功能可以正常或仅轻度受损。

本病可有心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等并发症。

可有原发病因的相应临床表现，如有冠心病的患者可有血脂增高、血糖增高等。

诊断本病必须具备3个肯定条件和2个否定条件，3个肯定条件为：①有明确冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或无Q波心肌梗死)；②心脏明显扩大；③心功能不全征象和(或)实验室依据；2个否定条件为：①排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等，因为这些并发症虽也可产生心脏扩大和心功能不全，但其主要原因为上述机械性并发症导致心脏血流动力学紊乱的结果，其射血分数虽有下降，但较少＜0.35，并非是心脏长期缺氧、缺血和心肌纤维化的结果，故不能称为缺血性心肌病。上述是心肌梗死和冠心病的并发症，其治疗主要措施为手术矫治，而缺血性心肌病主要是内科治疗，两者有较大区别。②除外其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心衰。

由于本病的最主要发病原因是冠心病，临床表现同原发性扩张性心肌病。故其治疗主要以早期诊断、早期治疗心肌缺血为主，控制冠心病，防治冠心病危险因素，积极治疗各种形式的心肌缺血，推迟或减缓充血型心力衰竭的发生和发展，控制心功能的进一步恶化。 1.减轻或消除冠心病危险因素公认的冠心病危险因素包括吸烟、血压升高、糖尿病、高胆固醇血症、超重、有患冠心病的家族史以及男性，其中除家族史和性别外，其他危险因素都可以治疗或预防。 (1)降低血压：一般缺血性心肌病患者血压正常或减低，也有少数患者既往就有血压升高。无论是收缩期还是舒张期高血压对已有心肌缺血、心功能不全的患者来说，都是极为不利的。控制舒张期或收缩期血压升高，降低左心室射血阻力，可以预防心力衰竭的恶化，阻止左心室功能的进行性损害。如对血压升高的病例积极治疗，降低血压，心力衰竭的发生率和总死亡率均会下降。 (2)降低血清胆固醇：国外临床研究表明，冠心病危险因素的下降直接与血清胆固醇水平降低幅度的大小和持续时间的长短有关。对血清总胆固醇和(或)低密度脂蛋白(LDL)升高者，应通过合理膳食进行防治，必要时合并应用调脂药物。应多吃含蛋白质丰富、胆固醇少的食物，如瘦肉、鱼(带鱼除外)、虾、豆类及豆制品、蔬菜和水果；少吃含饱和脂肪酸和胆固醇高的食品，如动物内脏、带鱼、未去皮的鸡肉以及肥肉。经膳食和改善生活方式无效者可考虑降脂药物治疗。常用的降脂药物：①主要减少LDL生成或增加LDL清除的药物有洛伐他丁、烟酸、考来希胺；②主要减少VLDL合成的药物，如氯贝丁酯；③主要降低修饰LDL的药物，如普罗布考(丙丁酚)；④主要降低三酰甘油的药物：天然鱼油浓缩丸、吉非贝齐等。 (3)治疗糖尿病：应积极治疗糖尿病，将血糖水平控制在合理范围内。 (4)控制或减轻体重：肥胖与超重和血浆中总胆固醇、三酰甘油、LDL、VLDL、血浆胰岛素、葡萄糖水平和血压之间呈正相关；与HDL水平呈负相关。可以通过减少热量摄入和增加运动量来达到这一目标。故超重和肥胖者应减少热量摄入，但通过极低的热量摄入或完全饥饿来达到迅速减重的方法，也是不可取的。而适度的体力活动可以减轻体重，降低血压，降低血清三酰甘油，增高HDL。 (5)戒烟：国外多数研究支持吸烟为冠心病发病的一个独立危险因素，如与其他危险因素同时存在，则起协同作用。烟草烟雾中的尼古丁和一氧化碳，可以影响体内的凝血机制促使心肌缺氧以及诱发冠状动脉痉挛，促进血小板的黏附和纤维蛋白原含量升高，加速冠状动脉粥样硬化的发展。因此，冠心病病人戒烟非常重要。 2.改善心肌缺血对于有心绞痛发作或心电图有缺血改变而血压无明显降低者，可考虑应用血管扩张药改善心肌缺血。 (1)硝酸甘油：口服硝酸甘油，存在明显的“首过效应”，生物利用度极低，故口服硝酸甘油制剂效果非常差。舌下含服可迅速被口腔黏膜吸收，1～3min起效，4～5min血药浓度可达峰值。每次舌下含服0.3～0.6mg，有效作用时间可维持10～30min。硝酸甘油静脉点滴剂量可维持在10～30μg/min，剂量大于40μg/min时不仅扩张静脉系统，对动脉阻力血管也起作用。预防心绞痛发作也可应用缓释剂或药膜皮肤贴敷。 (2)硝酸异山梨酯(消心痛，isosorbidedinitrate)：速效长效硝酸制剂。有片剂、气雾剂、缓释剂、软膏、静脉注射剂。片剂每次5～10mg含于舌下或嚼碎后含于口腔，血药浓度6min达峰值，有效作用时间持续约10～60min，口服亦有效，通常剂量10～30mg，每4～6小时1次。静脉滴注，2～7mg/h，30min左右血浆药物浓度可达稳定。该药同样有缓释制剂可减少用药次数。此外，硝酸异山梨酯口腔喷雾剂，药物喷在口腔颊黏膜上，可迅速吸收，每按压2次喷出的药液相当于含硝酸甘油0.3mg或硝酸异山梨酯5mg的效果。 长期连续应用硝酸酯类药物可以产生耐药性和药物依赖性。机体对硝酸酯类药物产生的耐药性仅是部分性的，增加剂量仍然有效；这种耐药性在停药数小时后即可消失，再次应用该药物仍可重新发挥作用。产生耐药性的机制主要是由于血管平滑肌细胞膜的巯基受体减少，导致平滑肌细胞内NO和cGMP的合成减少造成的。机体对硝酸酯类药物可以产生药物依赖性，如果突然停药，可产生反跳性冠状动脉痉挛，引起撤药综合征，表现为剧烈胸痛，可以发生心肌梗死甚至猝死。故长期使用硝酸酯类药物，不宜突然停药。 (3)钙通道拮抗药：治疗心绞痛是通过降低心肌耗氧量、改善心肌缺血区的血流灌注和抑制血小板聚集来实现的。常用的制剂有硝苯地平(

由于引起缺血性心肌病的主要原因是冠状动脉粥样硬化性心脏病，故在本病的预防上要重点预防冠心病。 1.对人群进行健康教育，提高公民的自我保健意识，避免或改变不良的生活习惯，戒烟、注意合理饮食、适当运动，保持心理平衡等，减少冠心病的发生。 2.定期进行常规体检，早期发现冠心病的高发人群，如有高血压、高血脂、糖尿病、肥胖、吸烟以及有冠心病的家族史等情况，给予积极控制和处理。