垂体卒中
垂体卒中(pituitaryapoplexy)一词在文献中的含义是相当混乱的。有些学者认为,只要垂体内出现梗死或出血坏死,不论临床上是否有症状,都应归入垂体卒中;另一些学者则主张,只有在垂体腺瘤的基础上发生急性梗死或出血坏死,产生垂体功能减退并伴有头痛及神经眼科症状方可称为垂体卒中。从理论上说,“垂体卒中”一词本身并没有限定基础疾病的性质,故它不应限于垂体腺瘤,产后大出血以及血管病变引起垂体梗死、出血坏死亦可视为垂体卒中;如同脑卒中可以没有症状一样,垂体卒中也不一定要有急骤的临床表现(如头痛、视野缺损、急性蝶鞍扩大等)。因此作者认为,只要出现垂体梗死、出血、坏死,不管是否存在垂体腺瘤,也不管是否出现急性临床症状,均应视为垂体卒中。垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因,在垂体腺瘤基础上出现的垂体卒中多起病急骤,常有头痛、呕吐、视野缺损、眼运动神经麻痹、蝶鞍扩大等表现,可称为垂体腺瘤急性出血综合征。
垂体卒中多限于腺垂体,少数情况下亦可累及神经垂体。
垂体腺瘤为垂体卒中最常见的原因。垂体腺瘤可以发生自发性出血、梗死、坏死,引起垂体卒中,但某些诱因也起一定作用。外伤(包括轻微外伤)可诱发垂体卒中;脑脊液压力的变化如腰穿引起的脑脊液压力降低,咳嗽、Valsava动作、潜水(超过18m)等引起的脑脊液压力增高,均可诱发垂体卒中;动脉血压的变化如血管造影及情绪激动引起的血压升高也可诱发垂体卒中;应用抗凝剂、雌激素水平的升高、溴隐亭治疗、垂体腺瘤的放射治疗及垂体功能试验均可诱发垂体卒中。
非腺瘤性垂体卒中的原因很多,产时或产后大出血、糖尿病、动脉硬化、高血压、结核、甲状旁腺功能减退、破伤风、心力衰竭、急性溶血反应、脑膜炎、颞动脉炎、高颅压等均可引起垂体卒中。
起病多呈急性,少数为亚急性及慢性。
1.剧烈头痛可能为蝶鞍壁扩张、硬脑膜牵拉刺激、出血刺激蛛网膜下腔所致。头痛多为持续性,部位在一侧额、颞、眶后或顶、枕部,进而扩展至全头部。
2.视交叉压迫视力可在数小时内急剧减退,甚至黑朦、全盲。视野检查双颞侧偏盲。并可出现复视、眼外肌麻痹、瞳孔异常、眼睑下垂及面部感觉障碍。这些症状和体征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经受累的鞍旁压迫征。可为双侧或单侧。
3.脑膜刺激征瘤内出血如逸出至蛛网膜下腔致下丘脑功能障碍,颅内压增高,可出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直。脑脊液呈血性,细胞数增多,约见于半数病人。
4.意识障碍瘤内出血坏死导致垂体功能急性衰竭以及下丘脑受压,均可引起意识障碍。1/3病例可出现嗜睡、神志模糊,直至昏迷等。
5.其他可有高热、休克、心律失常、消化道出血、低血压、电解质紊乱、暂时性尿崩症及内分泌、下丘脑机能障碍等一系列临床表现。其对垂体机能的影响取决于卒中的部位和程度。卒中可影响下丘脑分泌释放激素,阻塞垂体门脉系血流或破坏垂体腺细胞,或三者兼备。另外,颈内动脉海绵窦内段受压时可出现脑缺血征象,如偏瘫、不全偏瘫、四肢瘫、癫痫发作等。
垂体卒中可使原已存在的腺垂体功能减退加重。有人总结了70例垂体卒中病人,发现约2/3的病人有急性肾上腺皮质功能减退;88%的病人有GH的缺乏;42%的病人有甲状腺功能减退;几乎所有病人都有性腺功能减退。PRL水平则升高(约见于2/3的病人),原因可能为出血引起垂体柄受压,使到达腺垂体的PIF减少。病理检查证实,神经垂体受累常见,但出现尿崩症者少见,原因可能是后叶受累较轻,不足以使抗利尿激素严重减少。据文献报道,一过性尿崩症的发生率约为4%,永久性尿崩症的发生率约为2%。少数病人因下丘脑受累而出现抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)。
垂体CT、MRI检查有快速而准确的诊断价值。可显示垂体肿瘤以及瘤体内的出血区和坏死区,并可显示肿瘤是否向鞍上和鞍旁生长。蝶鞍X线片可显示蝶鞍扩大、破坏,有助诊断。
如瘤体出血或坏死组织漏进蛛网膜下腔,脑脊液呈血性,白细胞增多。外周血中白细胞总数及中性粒细胞增高。如存在腺垂体功能减退,则血中甲状腺激素、促甲状腺激素、皮质醇、促肾上腺皮质激素、促性腺激素、睾酮、雌二醇均降低。如垂体瘤为泌乳素瘤,血中泌乳素水平升高。如为分泌生长激素的腺瘤,血中生长激素(GH)水平升高。如为分泌ACTH的腺瘤,血中ACTH及皮质醇水平升高。
垂体腺瘤病人突然出现剧烈的头痛、呕吐,应想到垂体卒中的可能。如病人同时有视力减退、视野缺损及眼运动功能障碍,更应高度怀疑垂体卒中。此时应立即作CT检查,如显示垂体内有出血灶,则诊断确立。
实际上,很多病人在就诊时并无垂体腺瘤病史,此时易造成误诊。如病人就诊时神志清楚,可查出视野缺损等神经眼科症状,对诊断大有裨益。如病人已昏迷,或虽清醒但无神经眼科症状,则诊断极为困难。好在近年CT已很普及,及时的CT检查可显示业已存在的垂体腺瘤及瘤内出血灶,从而免于误诊。
1.内科治疗垂体卒中一经诊断应立即给予糖皮质激素。由于病人多存在急性肾上腺皮质功能减退,且处于应激状态,故糖皮质激素的用量要大,一般每6h静脉给予氢化可的松100mg,直到病情稳定后才考虑减量。大剂量糖皮质激素还有助于改善视力。应用止血剂有助于防止继续出血,常用的止血剂有酚磺乙胺、氨甲苯酸、巴曲酶等。有颅压增高者应给予甘露醇降颅压。不少病人有水电解质紊乱,应给予相应处理。重症病人可应用抗生素以预防感染。
仅有头痛而无其他神经系统症状及眼科表现者可只给予内科治疗,但应密切注意病情变化,如病情加重则应立即采取手术治疗。
2.手术治疗视力改变明显或病情急剧恶化者应立即行手术治疗以解除鞍周脑组织受压症状。一般采用经蝶手术,如肿瘤鞍上扩展明显而蝶鞍不大则应采取经颅手术。早期减压可使垂体功能完全或部分恢复,部分病人可免于长期激素替代治疗。手术治疗还可防止卒中的再次发作,且对肿瘤本身也有治疗作用。
3.放射治疗急性期不主张采用放射治疗,病人渡过急性期后对腺瘤本身可采用放射治疗。
急性期不主张采用放射治疗。重症病人可应用抗生素以预防感染。