脾功能亢进
脾功能亢进(hypersplenism)是指各种不同的疾病引起脾脏肿大和血细胞减少的综合征。脾功能亢进的概念形成有其历史过程，早在1898年Banti曾提出具有脾大、贫血、白细胞减少、血小板减少、出血倾向等临床症状可归为一种病征，认为它发展至晚期还有肝大，并有肝硬化、腹水等。1907年Chauffard曾提出“脾功能亢进”(hypersplenism)来描述这类症状。1920年Eppinger与Chauffard又认为这些症状与脾脏破坏红细胞的功能增高有关。1916年Frank认为是网状内皮系统对骨髓的抑制作用有关，直至1947年Dameshek进一步认为“脾功能亢进症”是通过体内“内泌素”途径抑制骨髓，引起脾肿大的病变。
一般认为脾功能亢进多伴有不同程度的脾脏肿大，这种肿大的脾脏对血细胞有滞留作用，脾窦的增生增强了对血细胞吞噬及破坏作用，是产生脾功能亢进临床表现的重要原因。至1955年Dameshek又归纳了判断脾功能亢进应有以下4个主要表现：①外周血缺乏一系或一系以上血细胞。②骨髓对其缺乏的细胞呈相应代偿性增生。③脾脏肿大。④脾切除后各种有关症状能纠正。但以上4条并非符合所有的脾功能亢进病例，例如：①由于骨髓代偿性增生可不出现外周血细胞减少，如遗传性球形细胞增多症，红细胞寿命缩短，骨髓还能代偿而不出现外周红细胞减少。②脾功能亢进患者亦可出现骨髓增生减低者。③特发性血小板减少性紫癜和自身免疫溶血性贫血患者，虽然脾脏产生抗体增多，不一定有脾脏肿大。④脾切除后，各种症状得以纠正也是回顾诊断的重要条件，此要求是严格而合理的，当然也要考虑脾功能亢进的病因，早期与晚期不同,治疗效果也有不同。
1.原发性脾亢原发性者是指基本疾病未能确定，但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现。有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病。
2.继发性脾亢继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏，导致脾功能亢进，其原发疾病多数是已经诊断明确的。临床上更多见的是继发性脾功能亢进，包括发生在下列各种病因较明确者：
(1)急性感染伴脾大：如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。
(2)慢性感染：如结核、布氏杆菌病、疟疾等。
(3)充血性脾大即门脉高压：有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死性肝硬化、胆汁性肝硬化，含铁血黄素沉着症，结节病等）及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等。
(4)炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等。
(5)恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等。
(6)慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等。
(7)类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。
(8)骨髓增生症如真性红细胞增多症，慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。
(9)其他：如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。
3.隐匿性脾亢无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少，但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血象细胞减少症。
临床上所见的脾功能亢进多数为继发性，因此其突出的表现有两方面：
1.原发病的表现根据所患疾病的不同其表现亦异。常见的是肝硬化所致的门静脉高压——充血性脾大。除脾脏肿大外，可伴有或不伴有肝功能减退。
2.脾功能亢进的表现主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状。脾脏的性质与大小按原发病而异，至晚期脾脏可呈显著肿大。血细胞减少可导致贫血、感染和出血。有的患者虽然白细胞或血小板数量很低，但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微。但是，如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时，则可出现较严重的出血症状。脾功能亢进一般具有脾脏肿大，但并非所有的脾大均有脾功能亢进。脾组织增大越显著，有可能脾功能亢进的程度越严重，因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系，但不是呈绝对的平行关系。
1.脾栓塞、脾周围炎、可见左上腹或左下胸剧痛，且随呼吸加重，局部压痛摩擦感，可闻及摩擦音。
2.合并各种感染，主要原因是白细胞降低所致。
1.外周血红细胞、粒细胞及血小板减少，也可以为其中单一系列细胞的减少。
2.骨髓象造血细胞有代偿性增生，部分有细胞成熟障碍现象。
3.脾脏切除后血及骨髓象可以恢复或接近正常，脾脏应作细胞病理学检查加以证实。
国内、外诊断标准大体相同，介绍如下：
1.脾大，包括经影像学检查证实。
2.外周血细胞一系或二、三系减少。
3.骨髓增生活跃或明显活跃，外周血中减少的细胞系列，常增生更为显著。可伴轻度成熟障碍。
4.脾切除后血象基本恢复正常。
满足上述1、2、3项者可作出基本诊断，符合第4项者，则可进一步肯定诊断。
1.可考虑作脾切除术已诊断为脾功能亢进者，如果是继发性脾功能亢进者，临床症状较轻。以治疗原发病为主，随着原发病治疗好转或治愈，脾脏可以缩小，血象与骨髓象改善。原发病本身治疗困难者，或者原发病已进入晚期，脾功能亢进明显者，可创造条件行脾切除术，同时或术后继续治疗原发病。亦有一些继发性脾功能亢进，主要病变在于脾脏本身，切脾作为治疗首要方案。现将其中常见重要的继发性脾功能亢进治疗指征列表举例说明如下，以供参考(表1)。
2.不宜作脾切除术以下几种脾功能亢进症虽有明显脾功能亢进症状，以内科治疗为主。一般不宜作脾切除术：
(1)骨髓骨硬化症(osteomyelosclerosis)：该症的脾大是骨髓硬化后代偿造血的结果，脾切除使肝脏迅速肿大，病情恶化。在不得已情况下，才考虑脾切除术；如只有溶血症状，使病情变坏，或脾脏中红细胞滞留过多引起治疗无效的贫血。
(2)慢性粒细胞白血病：过去曾认为可以改善贫血、血小板减少及一般症状，并认为有预防慢性粒细胞白血病急变作用；现多认为脾切除并非作为治疗慢性粒细胞白血病及其急变的有效手段。
(3)某些非血液疾患引起的脾功能亢进如：败血症、黑热病、梅毒等都以抗病原体之内科治疗为主，非脾切除适应证。
3.经皮肤非切除性的脾脏栓塞术目前，对脾功能亢进可试采用部分或分次性脾栓塞，以达到改善脾功能亢进的目的。一般主张栓塞脾动脉分支的脾栓塞，侧支循环建立还可以保存脾脏的功能。其指征如β-珠蛋白生成障碍性贫血，脾脏动脉肿瘤及门静脉高压症。部分性脾脏栓塞手术可以部分保存脾脏免疫功能，改善骨髓功能，减少脾切除的副作用。同济医科大学附属协和医院心血管介入检查科已在开展此项治疗手术，对儿童期的脾功能亢进有较好的效果，如重症珠蛋白生成障碍性贫血等。
目前暂无相关资料。
