皮样囊肿是一种比较少见的颅内先天性良性肿瘤。它含有外胚层与中胚层两种成分，如汗腺、皮脂腺等皮肤附件、毛发和皮肤全层，偶有骨和软骨。

皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期（3～5周）在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。

1.病程病程较长，自出现症状到就诊时间多在1年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8年。 2.多发性多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。 3.伴发畸形皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。 4.症状与体征多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。

当皮样囊肿为开放性时，细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿，其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环，产生颅内压增高，还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。

脑脊液检查一般正常，蛋白含量不高，有感染时脑脊液细胞数增多。

根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

手术治疗为其惟一治疗方法，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔，以免发生术后“无菌性脑膜炎”，一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效，既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。

无特殊。