皮肤松垂
皮肤松垂(dermatolysis)又称皮肤松弛症(cutislaxa),或全身性弹力纤维松解症(generalizedelastolysis),系皮肤弹力纤维先天发育缺陷而引起的一种皮肤松垂疾病,并可侵犯全身结缔组织,涉及心血管、呼吸、泌尿等器官的正常结构与功能。通常分为先天型与获得型两类。
先天型者系常染色体隐性遗传或部分为显性遗传。获得型者无遗传背景,无家族病史,往往因皮肤炎症后继发本病为基础。
1.先天型于出生后不久即发现皮肤症状。首见皮肤水肿,以后逐出现皮肤松弛、下垂呈皱褶状,颈、面、眼睑皮皱最为突出,呈早老状外貌。上睑下垂可碍视线,下睑下垂形成睑外翻,腹壁、颈侧皮肤松弛悬垂。其他器官弹力纤维受损,组织松弛、常可发生斜疝、胃肠道憩室、黏膜脱垂及心血管扩张或发生动脉瘤等。此外,尚可出现角膜环状血管瘤、舌面龟裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛、发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。常见的皮肤受累部位以颜面、眼睑、耳、颈为主。继之出现在腕、膝、踝、腹部皮肤皱褶处。
2.获得型通常成年发病,部分可先有皮肤炎症,后有弹性组织松解和松弛,如湿疹、多形红斑、荨麻疹、血管神经性水肿后可出现皮肤松弛症状,但无先天型发育障碍的特点。
先天型可出现角膜环状血管瘤、舌面龗裂、悬雍垂延长,牙齿疏松、咽黏膜肿厚、声带松弛、发音嘶哑、毛发稀少及外生殖器发育不良等。
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根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
无特效治疗。有严重功能障碍或美容缺陷者,可行整形术。
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