皮肤白细胞破碎性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneousleukocytoclasticvasculitis,CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。
本病病因诸多,除特发性外,主要与以下因素有关。
1.感染细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。
2.药物青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外,异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。
3.免疫异常患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症,遗传性Q缺乏症等。
可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢,以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性,急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见,具特征性,常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑,严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤,导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛,一般持续2~4周,吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠,应注意分别做出诊断(图1)。
本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。
白细胞一般正常,有时可升高。血小板可在急性发疹期降低。血沉增快,血清补体减低。部分患者可测出冷球蛋白、抗心磷脂抗体(以IgA型多见)。
根据青壮年好发的特点,发现小腿及足背的多形皮损,尤其是可触及性紫癜样皮疹,应考虑本病的诊断。
1.糖皮质激素急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30~40mg/d。
2.其他秋水仙碱对部分病例有效,用量0.5mg,2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。
早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,进行对症治疗。