A-V综合征(AandVsyndrome)是一种同时伴有垂直非共同性斜视(verticalinconcomitancestrabismus)的亚型(sub-type)水平性斜视，即当向上和向下看时，水平斜度发生较明显的变化，并以“A”和“V”字母形象命名的一类斜视现象。两字母开口方向表示分开强或集合弱，字母尖端方向表示集合强或分开弱。内斜视或外斜视当向正上方或正下方注视时，斜度允许有一定的差异，如内斜视向下注视时的斜度比向上注视时大，外斜视向上注视时斜度比向下视时大，但这一差别，一般不应超过10?，如超过10?则为A-V现象。A-V综合征不是一种特定临床疾病，而是一种现象，称之为现象比称为综合征更为合理，但多数学者仍以A-V综合征来命名之。Urist曾以“继发性垂直向偏位的水平斜视”首先详细报道了本病，故称为Urist综合征，于1958年命名为A-V综合征。国内陈斯同、刘家琦1984年首次报道本病。

A-V征形成的原因很多，包括眼外肌本身的因素、解剖因素、神经支配因素以及遗传因素等。

1.临床类型与表现 文献中有关A-V征的分型很多，Urist将其分为V-内斜、A-内斜、V-外斜和A-外斜4型。Costenbader在Urist分型的基础上又增加4种少见的现象，即X、Y、(倒Y)及◇(菱形)现象，此后又有人将X现象分为XA和XV现象。 (1)A型内斜视(A-esotropia)：又称内斜A征(esotropiaAsign)、内斜A现象(esotropiaAphenomenon)、A-内斜、集合性斜视A综合征(convergentstrabismusAsyndrome)，即向正上看时内斜度数增大，而向正下看时内斜度数减少，甚至消失。看远及看近时内斜度几乎相等，向内下方转眼时可有上斜肌功能过强，内收眼位时眼球内陷。患者可有下颌上抬表现。 (2)V型内斜视(V-esotropia)：又称内斜V征(esotropiaVsign)、内斜V现象(esotropiaVphenomenon)、V-内斜、集合性斜视V综合征(convergentstrabismusVsyndrome)，即向正下看时内斜度数增大，而向正上看时内斜度数变小，甚至消失。内斜度看近大于看远，常有下斜肌功能过强。患者可有下颌内收表现，双眼固视野小，常有恐怖状。 (3)A型外斜视(A-exotropia)：又称外斜A征(exotropiaAsign)、外斜A现象(exotropiaAphenomenon)、A-外斜、分开性斜视A综合征(divergentstrabismusAsyndrome)，即向正上方看时外斜度数变小，甚至消失，而向正下方看时外斜度数增大。看远看近外斜度数无变化，常有上斜肌功能过强，内收眼位时眼球内陷。患者可有下颌内收表现、双眼固视野小，常有恐怖状。 (4)V型外斜视(V-exotropia)：又称外斜V征(exotropiaVsign)、外斜V现象(exotropiaVphenomenon)、V-外斜、分开性斜视V综合征(divergentstrabismusVsyndrome)，即向正上方看时外斜度数增大，而向正下方看时外斜度数减少，甚至消失，外斜度看远大于看近(分开过强)，常有下斜肌功能过强，患者可有下颌上抬现象。 (5)X-现象(X-phenomenon)：即在原眼位时正位或轻度外斜，向正上方或正下方看时外斜度均增大，呈“X”形。 (6)XA-现象(XandAphenomenon)：即原眼位时轻度外斜，向正上方注视时的外斜度数增大较向正下方注视时外斜度数增大得少。 (7)XV-现象(XandVphenomenon)：即原眼位时轻度外斜，向正上方注视时的外斜度数增大较向正下方注视时外斜度数增大得多。 (8)◇-现象(◇-phenomenon)：即原眼位时，内斜度数较小或无内斜，向正上和正下方注视时内斜度数增加。 (9)Y-现象(Y-phenomenon)：即原眼位时和向正下方注视时外斜度数较小或无外斜，而向正上方注视时外斜度数明显增大。实为V-外斜视的变异。 (10)-现象(-phenomenon)：即原眼位和正上方注视时外斜度数较小或无外斜，而向正下方注视时外斜度数增大。亦为V-外斜视的变异或Y-现象的反向型。 2.诊断标准中华医学会眼科学会全国儿童弱视斜视防治学组(1987)规定A-V征的诊断标准为： (1)外斜V征：向上注视时的斜度比向下注视时大(≥15△，8°～9°)。 (2)内斜V征：向上注视时的斜度比向下注视时小(≥15△，8°～9°)。 (3)外斜A征：向上注视时的斜度比向下注视时小(≥10△，5°～6°)。 (4)内斜A征：向上注视时的斜度比向下注视时大(≥10△，5°～6°)。

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无需特殊实验室检查。

1.根据患者临床表现及眼球检查结果，可以明确诊断。 2.诊断标准向上注视与向下注视时的斜视度之间的差异必须≥10?才能诊断A现象；二者之间的差异必须≥15?才能诊断为V现象，因为正常人在向下注视时也有轻度集合。为了进一步判断引起A-V现象是单纯水平肌肉因素还是有垂直肌肉因素，应以三棱镜加遮盖法或同视机做各诊断眼位的斜视度测定。正常视网膜对应者如用同视机检查还可以发现A-V现象同时伴有旋转性斜视(通过眼底照相也可证实)，这对制定手术治疗方案很有帮助。

A-V综合征的治疗主要采用手术矫正，对A-内斜视和V-内斜视，如果合并有调节因素，应戴镜矫正，对合并斜肌功能过强又有调节因素的患者，除戴镜外，应及早行斜肌减弱术，消除旋转斜视的干扰，有利于双眼视觉的建立。对合并弱视者，先治疗弱视，使双眼视力平衡或相近时方可手术。 A-V综合征矫正手术方式有如下几种。 1.水平肌肉加强或减弱术单纯水平肌肉引起者可以只做内、外直肌的手术来解决斜位，原则是内斜A现象，应加强两眼外直肌；外斜A现象，应加强两眼内直肌；内斜V现象，应减弱两眼内直肌；外斜V现象，应减弱两眼外直肌。总之，A征行水平肌肉加强手术，而V征行水平肌肉减弱手术。 关于水平直肌加强或退后的手术量：Villaseea规定了每条直肌的手术量为内直肌后退5mm，外直肌截除8mm，外直肌后退9mm，内直肌截除10mm。并强调应尽量向后切断所有节制韧带，松解肌间膜，使整个肌肉能回缩至眶内，得到完全松弛。如果上下注视时斜度之差≥20°(35?)时，可考虑做3条肌肉手术。EOPHCT进行了详细的规定。 (1)内斜A现象：在向远、向上注视时斜视角为5°～10°，向下注视时眼位正常者，则只做1条外直肌截除10mm；如向近向下注视时斜视角5°～10°时，则需做2条外直肌截除10～12mm，或单眼内直肌后退5mm与外直肌截除8mm。 (2)外斜A现象：对于间歇性或交替性者可做两条内直肌截除8mm；对于恒定性者，原眼位斜度25°～30°，向上向下注视时斜视度之差＞10°～20°(20?～25?)时可做单眼内直肌截除8～10mm，外直肌后退8mm。 (3)外斜V现象：在看远时斜视角达20°，向上注视时25°～35°与向下注视时15°～20°，则在同一只眼上做内直肌截除6mm，外直肌后退6mm；在看远时斜视角35°，向上注视时40°与向下注视时25°，则做两眼外直肌后退术，并在非主眼上做内直肌截除8mm。手术应在4～6岁时进行，术后作正位视训练。 (4)内斜V现象：做双眼内直肌后退5mm，如为单眼斜视并有弱视者，仅对弱视眼做手术。应根据患者的视力、屈光状态和斜视度灵活掌握手术量。一般内直肌后退4～5mm，外直肌后退7～8mm，内直肌后退少于4mm，外直肌后退少于6mm者效果不大。A-外斜做双眼内直肌截除6mm，A-内斜做双眼外直肌截除8mm。 2.水平肌垂直移位术Knapp主张此种手术，认为水平肌垂直移位术后，改变了肌肉在巩膜上的接触弧与眼球转动中心的关系，因此在一个垂直位注视方向，移位的肌肉与眼球的接触弧增加了，而在另一相反的垂直位注视方向接触弧减少了，这样该水平位肌肉的内外转动力，随肌肉垂直移位而相应减弱了，从而使A-V现象得以矫正。该术式适应于垂直无过强或过弱及无上斜的病例。向上或向下移动水平直肌附着点，能大大加强后退或截除术对A-V现象的作用。手术方法有3种。 (1)A-现象应将两外直肌附着点下移(A-内斜视)，或将两内直肌附着点上移(A-外斜视)；V-现象应将两外直肌附着点上移(V-内斜视)，或将两内直肌附着点止端下移(V-外斜视)。 (2)单眼的内、外直肌同时一个向上和一个向下移位来矫正A-V现象。本法多用于第2次手术或单眼严重弱视的病例。 (3)水平直肌后退或截除并向上、向下移位，如V-外斜视则行双眼外直肌后退并上移，如原眼位斜度较大，在做后退加截除的同时并上下移位。总之，外直肌移向“A-V”字型的开口端，而内直肌移向闭口端。移位量一般为5～10mm即半个到1个肌腱宽度。肌肉附着点上、下移位半个肌腱宽度时可矫正上下15?～20?之差。 3.上、下直肌的加强或减弱手术系利用上、下直肌的内转作用来矫正A-V斜视。本法仅用于矫正A-V现象，而对原眼位的水平斜度不能矫正，尚需同时行水平肌肉的手术。方法是A-V外斜视行加强手术，即A-外斜视加强下直肌，V-外斜视加强上直肌；A-V内斜视行减弱手术，即A-内斜视减弱上直肌，V-内斜视减弱下直肌。关于加强或减弱的手术量，一般均为4mm。Parks主张将上下直肌手术分2次，用2种术式，如A-V内斜视第1次先行双上直肌后退(A-内斜)或双下直肌后退(V-内斜)术，如矫正不足第2次再行双下直肌截除(A-内斜)或双上直肌截除术(V-内斜)。A-V外斜视同样分2次手术。 4.上、下直肌水平移位术系利用上、下直肌附着点向鼻侧移位可加强内转力量，向颞侧移位可减弱内转的力量原理矫正A-V斜视的手术。此种手术仅能矫正眼球向上和向下注视时偏斜度之差，不能矫正水平位斜视，故尚需同时做水平位肌肉手术。方法是A-V内斜视，上下直肌应向颞侧移位；而A-V外斜视上下直肌应向鼻侧移位。移位量一般为5～7mm，可与上下直肌后退或截除术并用。 5.上、下斜肌加强或减弱系利用上、下斜肌的外转作用，行加强或减弱斜肌手术，来矫正A-V现象。本手术只有在上、下斜肌确实过强或过弱时方可施行，否则术后将产生非手术眼的继发性上斜或下斜或旋转性斜视，需配合水平肌肉手术才能矫正眼位。方法是向正上方注视时斜度改变大者，做下斜肌手术，如V-外斜视应减弱下斜肌，A-内斜视应加强下斜肌。向正下注视时斜度改变大者，做上斜肌手术，如V-内斜视应加强上斜肌，而A-外斜视应减弱上斜肌，但对功能正常的上斜肌不应减弱，否则在向下注视时会发生旋转性斜视。在同侧眼的下斜肌功能正常或亢进时禁忌做上斜肌减弱手术，因为有些患者术后下斜肌功能将进一步亢进而产生继发性V型斜视。总之，A-V外斜视要减弱上、下斜肌，A-V内斜视可加强上、下斜肌。斜肌手术为非定量性手术，下斜肌减弱术式一般为切断、部分切除和后退术，加强术有前置术和折叠术。上斜肌的减弱术主要为鞘内断腱术，加强术主要为折叠术和前移术。 6.直肌联结术崔国义1988年报道了应用相邻两条直肌联结术加另一水平直肌减弱治疗A-V综合征11例，一次手术成功8例，2例欠矫，1例过矫。方法是V-外斜视行内直肌与下直肌联结，V-内斜视行外直肌与上直肌联结，A-内斜视行外直肌与下直肌联结，A-外斜视行内直肌与上直肌联结。此术单纯内直肌1/3与上(下)直肌1/3联结可矫正15?～20?偏差度，单纯外直肌2/3与下(上)直肌1/2联结可矫正20?～25?偏差度，内(外)直肌2/3与下(上)直肌1/2联结加直接拮抗肌(外或内直肌)减弱4～6mm可矫正30?～55?偏差度。 在A-V综合征的手术治疗时，应在术前仔细分析同视机及Hess屏9个注视位的斜度(包括垂直及旋转斜位)，正确估计术后会产生的变化，选择需要手术的肌肉(水平、垂直或斜肌)。还应该考虑术后的双眼视觉及微小度数斜视等问题，以免纠正了这一异常又引出另一异常，给患者造成不应有的痛苦。

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