脑动静脉畸形(arteriovenousmalformation，AVM)是脑血管发育异常所致畸形中最常见的一种。占脑血管畸形90%以上。 本病可发生于脑的任何部位，病灶左右侧分布基本相等。90%以上位于小脑幕上，而大多数分布于大脑皮质，约占幕上病灶的70%。其中以顶、额、颞叶多见，枕叶略少，而位于大脑纵裂内即额、顶、枕叶内侧面的AVM并不少见，占幕上病灶的15%左右，外侧裂区AVM约为8%。累及深部结构，如纹状体内囊丘脑区等部位者约为1%，胼胝体及其他中线结构者占6%左右。小脑幕下的AVM，占10%以下，可见于小脑半球、小脑蚓部、小脑桥脑角及脑干等部位。

脑动静脉畸形是一种先天性疾患，是胚胎发育过程中脑血管发生变异而形成的。一般认为，在胚胎第45～60d时发生。胚胎第4周，脑原始血管网开始形成，原脑中出现原始的血液循环。以后原始血管再分化出动脉、静脉和毛细血管。在胚胎早期，原始的动脉及静脉是相互交通的，以后由于局部毛细血管发育异常，动脉及静脉仍然以直接沟通的形式遗留下来。由于没有正常毛细血管的阻力，血液直接由动脉流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血多，也逐渐增粗，加上侧枝血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁薄弱处扩大成囊状，其内部脑动脉与静脉之间无毛细血管而直接沟通形成数量不等的瘘道。血液由供血动脉流入畸形血管团，通过瘘道直入静脉，再汇聚到1至数根引流静脉后离开血管团，流向静脉窦。由于缺乏毛细血管结构，因而产生一系列脑血流动力学的改变，出现相应的临床症状和体征。

1.临床分类和分级AVM分类没有统一标准，下面介绍三种分类法： (1)按AVM团大小分类：目前常采用Drake(1979)标准分为：①小型，最大径＜2.5cm；②中型，最大径为2.5～5.0cm；③大型，最大径＞5cm。如最大径＞6cm，可划入巨大型。 (2)按血管造影显示的形态分类：Parkinson等(1980)将AVM分为：①多单元型，有多根动脉供血和多根静脉引流，血管团内有多处动静脉瘘，最多见，占82%；②一单元型，一根供血动脉和一根引流静脉组成一个瘘口的小型AVM，占10%左右；③直线型，一根或几根供血动脉直接进入脑部大静脉或静脉窦，占3%左右；④复合型，颅内外动脉均参与供血，回流亦可经颅内外静脉窦，少见。 (3)按AVM立体形态分类：史玉泉(1982)对65例灌注塑料铸成立体模型的AVM按形态分类，分为：①曲张型，增粗和扩张的脑动脉和脑静脉绕成一团，团内有多处动静脉瘘口。此型最多见，占65%；②帚型，动脉如树枝状，其分支直接与静脉吻合；③动静脉瘤型，动静脉扩大呈球囊状，整团AVM就如生姜块茎；④混合型，上述三种类型共存于一个病灶。后三种类型各占10%左右。 AVM的临床分级对于制订治疗方案、确定手术对象和方法、预测术中的困难程度、估计术后效果及比较各种治疗方法和手术方法的优缺点是十分必要的。史玉泉(1984)制订了一个AVM四标准分级法，根据脑血管造影所示，将AVM的大小、部位、供血动脉和引流静脉等四项因素各分为4个等级给予评分(表1)，如果有两项因素都为某一级别则定为该级；如果只有一项因素评分高于其他三项时，则将该项减去半级。通过上海华山医院神经外科多年来实践应用证明，史氏分级法简便、实用。1986年Spetzler及Martin制订的分级方法将AVM的大小(最大径)、部位和引流静脉等作为主要指标分别评为O～3分，再综合分为6个等级。其中，部位在神经功能区，如感觉、运动皮质区、语言中枢、视觉中枢、丘脑、内囊、小脑深部、小脑脚等及其邻近区域记1分；如明显涉及脑干和下丘脑直接归入第6级；其他部位为0(表2)。三项指标评分的总和，即为AVM的级别(表3)。Ⅰ级与V级分别只有1种组合，Ⅱ级和Ⅳ级分别有3种组合，Ⅲ级则有4种组合，Ⅵ级是涉及脑干和下丘脑者。这类分级法在国际上应用较广泛，与史氏分级法异曲同工。SpetzleI分级法的Ⅰ级与史氏分级法1级与1.5级相当，前者的Ⅱ级与后者的2级，Ⅲ级与2.5级，Ⅳ、Ⅴ级与3、3.5级相当。Ⅰ、Ⅱ级的AVM手术切除难度较小，无死亡率甚至无致残率出现。随后级别越高，致残率越高，而且有死亡率。 2.临床症状和体征小型动静脉畸形可没有任何症状或体征，绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现，常见的症状和体征有： (1)出血：发生率为20%～88%，并且多为首发症状。动静脉畸形越小，越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然，常在体力活动或情绪激动时发病。剧烈头痛，伴呕吐；神志可清醒，亦可有不同程度的意识障碍，甚至昏迷；可出现颈项强直等脑膜刺激症状，亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。如果是AVM脑浅表的血管破裂，则可引起蛛网膜下腔出血(SAH)；如破裂的是较深的血管则引起脑内血肿；邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血。AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂，引起脑内血肿的机会多。因此，通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环，破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔，引起严重的脑动脉痉挛。AVM第一次出血的病人80%～90%可以存活，而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%～60%。AVM出血亦可反复发作，最多可达10余次。而且随着出血次数增多，症状和体征加重，病情恶化。综合文献资料，未破裂的AVM每年将有2%～4%的出血率，而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%，第二年起每年亦有2%～4%再出血，与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%，总死亡率10%～15%。永久性重残率每年2%～3%。其中20%～30%由出血所致。由此可见，未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险，都要引起高度重视。 (2)抽搐：约有一半以上病人癫痫发作，表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多，尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为首发症状，也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高，达86%，额叶为85%，顶叶为58%，颞叶为56%，枕叶为55%，动静脉畸形愈大，发生率越高，“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高。 (3)头痛：半数以上病人有长期头痛史，类似偏头痛，局限于一侧，可自行缓解，一般表现为阵发性非典型的偏头痛，可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈，多伴呕吐。 (4)进行性神经功能障碍：发生率约40%，主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM。因大量脑盗血引起脑缺血发作，出现轻偏瘫或肢体麻木。最初短暂性发作，随着发作次数增多，瘫痪可加重并成为永久性。此外，脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重。脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长，脑动脉广泛硬化或血栓形成，脑萎缩的进展较正常人快，神经功能障碍进行性发展亦较快较重。 5.其他巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退，癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育，或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM，除SAH外，较少有其他症状，不易发现。

脑动静脉畸形的继发改变，最常见是畸形血管破坏，血肿形成，畸形血管的血栓形成，脑缺血，脑胶质增生，脑萎缩等。畸形血管破裂常表现为蛛网膜下腔出血、脑内出血、硬膜下出血、脑室内出血。脑内出血常由深在动静脉畸形引起，并血肿形成，表现为血管移位的占位改变，亦可见有照影剂外溢和动脉痉挛等表现。脑缺血可因“脑盗血”引起，使缺血区脑组织萎缩，脑胶质增生。

腰椎穿刺出血前脑脊液多无明显改变，出血后颅内压力多在1.92～3.84kPa之间，脑脊液呈均匀血性，提示蛛网膜下腔出血。

诊断年龄在40岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，应高度怀疑动静脉畸形，但确诊有赖于脑血管造影，CT及MRI检查有助于确诊。

脑动静脉畸形的治疗目的是防止出血，减轻或纠正“脑盗血”，改善脑组织血供，缓解神经功能障碍，控制癫痫，提高患者生活。目前的治疗方法包括保守治疗、显微手术切除术、血管内介入检查术和立体定向放射治疗。 1.保守治疗对于年龄较大，仅有癫痫症状者或位于脑重要功能区及脑深部病变或病变广泛深在不适宜手术者，均应采用保守治疗。保守治疗的主要目的是防止或制止出血及再出血，控制癫痫、缓解症状等。 (1)保持正常生活规律：避免剧烈运动、情绪波动和劳累，保持大便通畅，高血压者适当降低血压。有出血者，应绝对卧床休息1～6周。 (2)抗癫痫治疗：根据癫痫的类型选择抗癫痫药物，长期坚持规律服药，以控制癫痫发作。大发作和局限性发作可首选苯妥英钠、苯巴比妥或扑米酮，精神运动性发作可选用苯妥英钠、卡马西平、硝西泮、丙戊酸钠等，失神小发作可选用乙琥胺、丙戊酸钠、氯硝西泮等。一般在完全控制癫痫发作2～3年后才考虑逐渐减少药量。 (3)对症治疗：有出血者可按蛛网膜下腔出血对症治疗。有颅内压增高者可给予甘露醇等脱水剂降低颅内压。如血肿较大，颅内压增高严重者，则宜手术清除血肿。根据病人的症状选择不同的药物进行对症处理，以减轻病人的症状等。 (4)防止再出血：可试用氨甲苯酸、氨基己酸等凝血药物来防止再出血，但其疗效有待于进一步证实。 2.显微手术切除术显微外科技术的应用使脑AVM的手术全切除率有很大的提高。到目前为止，手术切除仍是彻底治疗这种疾病的最好方法之一。 (1)AVM手术切除病例的选择： ①有颅内出血史，脑血管造影显示AVM属史氏分级1～3.5级者，包括位于大脑功能区、大脑内侧面、外侧裂区、胼胝体、侧脑室、脑室旁、纹状体内囊丘脑区、小脑半球及小脑蚓部等部位均应考虑手术切除。但对位于下丘脑及其附近、脑干和小脑桥脑角等处的病灶，必须慎重对待，出血后能生存已不容易，手术损伤可能会带来极严重的后果。 ②无颅内出血史，位于大脑浅表非功能区，前中额、顶、枕叶内侧面等部位，直径＜5cm的AVM，可选择手术切除。 ③无颅内出血史，但有以下症状：药物控制无效的顽固性癫痫或严重的进行性神经功能缺损等，病灶切除可能有助于症状改善。 ④巨大型、高流量的AVM，经过血管内介入栓塞部分主要供血动脉后1～2周内作病灶切除。 ⑤急性颅内出血的病人，当脑内血肿致使脑疝形成，危及生命时应急诊手术，一般情况下以清除血肿减低颅内压挽救生命为主，除非术前已作脑血管造影检查，可考虑作AVM切除。不应为切除病灶，不顾病人情况强行脑血管造影，这样只会加重病情发展，延误抢救时机。因为AVM近期再出血的发生率，不像颅内动脉瘤那样高，因此及时正确的保守治疗可使大多数无脑疝形成的病人度过急性期。当全身状况和神经功能改善并稳定后，作脑血管造影进一步检查，在有充分准备的前提下行AVM切除术。目前3D-CTA在出血急性期确定AVM病灶部位、大小有重要的参考价值，有助于指导清除血肿，而且此项检查无创伤，只需几分钟即可完成扫描，即使在病人作好术前准备送往手术室的途中也可进行检查。 ⑥老年患者，心肺功能难以忍受麻醉和手术者，伴有其他系统严重疾患而AVM切除无助于改善生存质量或生存期限者，应视为禁忌证。 ⑦手术可能带来的并发症和后遗症而影响病人从事的职业，特别是未出过血、无任何临床表现而偶尔发现的AVM，必须让病人及其亲属充分理解手术的目的和后果，权衡利弊后作出治疗选择。 (2)AVM手术切除的条件： ①术前必须有详尽的影像放射学资料。其中DSA与MRI图像是必备的。 ②在手术显微镜或手术放大镜下进行操作。由于AVM手术野较大，使用放大倍数3～5倍的手术放大镜较为合适。 ③使用能调节吸力的细管吸引器头进行脑组织和血管的解剖分离。采用性能良好的双极电凝器和双极电凝镊止血，备有钛合金“V”形显微血管夹和动脉临时阻断夹。一般情况下为避免颅内遗留金属异物，影响术后影像放射学检查效果，以丝线结扎和双极电凝止血为主。如深部供血动脉直径＞1mm，不便用丝线结扎时，可用钛合金夹夹闭之。动脉临时阻断夹为防止术中大出血临时阻断大动脉而准备。 ④良好、平稳的麻醉状况十分必要。因此需要有经验的麻醉医师配合。大型、巨大型AVM切除时要进行短暂的系统降压麻醉，防止术中发生脑过度灌注现象。 ⑤由于影响AVM切除效果的因素诸多，手术切除的要求较高，病灶必须完整摘除，才能减少术中出血和防止发生不可收拾的大出血。因此手术者必须具有熟练的显微神经外科操作技能及良好的临场应变的心理素质和能力。 3.血管内介入栓术血管内治疗始于20世纪60年代，主要用于手术难以处理的深部AVM，使病灶缩小或完全闭塞，以利于手术或放射治疗。但作为单独治疗AVM的手段，血管内治疗还有很大局限性，只有少数供血动脉数量少、结构简单的病例能够经单纯栓塞治疗而痊愈。据报道，经单纯栓塞治疗的治愈率大约在10%～15%，另有50%的病灶可缩小至可以使用放疗或手术治疗。因此栓塞治疗多作为手术或放射治疗的辅助治疗。应用超选择性导管技术可以清楚地显示病灶的供血动脉，并通过导管将各种栓塞材料送到病灶。目前，常用的栓塞材料包括永久性球囊、微弹簧圈、致坏死药物各种微胶粒以及液体栓塞材料等。血管内治疗主要危险有：①术中出血，发生率为7%～11%，常发生在导管送入过程中，也可能是由于定位不准确栓塞材料栓塞静脉所致，如果发生这种情况常需急症手术。②栓塞时有可能累及正常供血动脉，导致缺血并发症。③治疗后再通。有研究报道，11例栓塞治疗

无特殊措施。