脑桥中央髓鞘溶解症(centralpontinemyelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。 Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。

早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者，尤其是营养不良的慢性酒精中毒者，且多与Wernicke脑病并存，所以认为其发病与营养不良有关。但在有些病例，很难发现有营养不良的因素存在。 现在多数作者认为，本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态，过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏，有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。 过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有：经透析治疗的慢性肾功能衰竭；肝功能衰竭；晚期淋巴瘤及癌症；各种病因引起的恶病质；严重细菌感染；脱水与电解质紊乱；严重烧伤及出血性胰腺炎。 2.仅有少数患者，脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼震及眼球凝视障碍等，可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。 3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变，但不能确定病灶范围。MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶，呈对称分布T1低信号、T2高信号，无增强效应。

随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作本病并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。

1.外周血白细胞增多，血沉加快。 2.脑脊液压力增高或正常，细胞数增多，蛋白轻度至中度增高。

慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪，假性延髓性麻痹和闭锁综合征，就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。MRI有助于确诊。

1.目前CPM仍以支持及对症治疗为主，积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢，不用高渗盐水。限制液体入量，急性期可用甘露醇、呋塞米（速尿）等治疗脑水肿。 2.早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展，可试用高压氧和血浆置换。

尚无有效的预防方法，防治原发病及并发症是临床医疗护理的重要内容。