尿道上裂
尿道上裂(epispadias)是指尿道背侧壁部分或全部缺如，尿道开口于阴茎背侧，尿道口的远端呈沟状，是极为少见的一种先天性尿道畸形。
在胚胎第8周，前腹壁下部形成阴茎的生殖结节始基向后移位过多，尿生殖窦末端连接的尿生殖沟的位置靠前，使以后形成的尿道位于阴茎背侧，如尿生殖沟不在中线汇合，就形成尿道上裂。根据尿道在阴茎背侧的开口位置，男性尿道上裂可分为3型。
1.阴茎头型尿道开口于阴茎头的背侧冠状沟之前(图1)。
2.阴茎体型尿道开口于阴茎体背侧、阴茎根部至冠状沟之间的任何位置上，这一类型最为常见（图2）。
3.完全型尿道开口于膀胱颈，有的甚至合并不同程度的膀胱外翻和耻骨联合分离，尿道外括约肌及膀胱颈部肌肉发育不全（图3）。
女性尿道上裂分为阴蒂型、耻骨联合下型及完全型。主要表现为阴蒂分裂，大、小阴唇分离，耻骨分离。完全型伴有尿失禁。
1.尿道位置反常及阴茎畸形。
2.尿失禁约50%以上的尿道上裂病人有尿失禁。尿失禁的轻重主要取决于后尿道前壁组织的缺损程度。完全型者均有尿失禁，阴茎体型开口于耻骨联合下时，可有压力性尿失禁。
3.性功能障碍阴茎虽可勃起，但多弯向背侧，并可有勃起疼痛，大都不能性交。
4.耻骨联合分离正常耻骨联合在X射线照片上宽约5mm，为软骨性连接。完全型尿道上裂耻骨联合则分离变宽，左右耻骨之间仅有一些纤维组织相连，坐骨结节之间的距离亦变宽。
5.女性尿道上裂表现为阴蒂分裂、阴唇广阔性分开、耻骨联合分离和尿失禁。此外病员多有尿路感染。
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单凭视诊即可确诊。对尿失禁者，应注意检查膀胱颈肌肉及尿道括约肌功能。
治疗尿道上裂需达到2个目的：达到正常排尿、维持正常的性交及生殖功能。为了达到这些目的必须进行：①膀胱颈成形；②矫正阴茎畸形；③尿道重建。
1.膀胱颈成形这是治疗尿失禁的主要手段，但也是一个非常棘手的问题。在2～3岁以前由于尿道括约肌发育尚不十分完善，并存在着自然遗尿现象，很难确定尿失禁程度，膀胱颈成形后亦难观察疗效。因此，膀胱颈成形应待病儿稍长，能有意识进行排尿后施行为好。可用Leadbetter术式做膀胱颈缩紧，延长尿道。用膀胱三角区的全层肌层，做成平滑肌管。切除原有膀胱颈及后尿道背侧的纤维组织，再将其合成管状，使管腔缩小，以形成新的膀胱颈及后尿道。由于术后90%的小儿都发生膀胱输尿管反流，故于缩窄膀胱颈的同时做防反流的输尿管膀胱再吻合术。也有的用膀胱前壁行膀胱颈尿道成形术，可避免行输尿管膀胱再吻合术。膀胱颈成形术后，仍需经过一段时间的排尿训练，能达到正常排尿。
2.矫正阴茎畸形一般主张在性成熟后再行阴茎畸形矫正术。矫正阴茎畸形主要包括2个方面的问题：①伸长阴茎；②矫正阴茎下弯。如阴茎发育不好，应首先用雄激素治疗，待其发育后再行手术。手术时将左右两侧的阴茎悬韧带切断，阴茎方能伸长。将尿道黏膜与阴茎完全分离，直达精阜，阴茎才能伸直。保留尿道黏膜，包皮不得切除，留待行尿道成形术用。
3.尿道形成大部分学者用尿道沟的黏膜条或尿道沟周围的皮肤行尿道成形术。也有的主张用包皮皮肤。无论用什么方法，新形成的尿道应置于腹侧两个阴茎海绵体之间，并应将2个分离的阴茎海绵体缝拢，在行尿道成形术时，需行耻骨上膀胱造瘘。
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