Nezelot综合征
Nozelof综合征(Nozelof’ssyndrome)又称胸腺发育不全综合征,是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道,系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷,即使免疫球蛋白浓度正常,特异性抗体反应常受累及。
本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。
婴幼儿时起反复发生感染性疾病,如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良,可有扁桃体发育不良,无甲状腺异常症状。
并发细菌感染。
可见淋巴细胞明显减少,血清IgG、IgA、IgM总量可正常,但个别成分可增加或减少,且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织,骨髓中可见浆细胞。
根据病史,临床表现,实验室检查,胸部X线检查。可确诊。
1.特异性抗感染治疗可延长患者存活期,但多半最终发生顽固性感染而不易控制,于1~2年内死亡,少数可生存数年。
2.对症治疗补充免疫球蛋白、转移因子,胸腺移植可暂时有效,如能行骨髓移植可能有持久的疗效。
目前尚无资料。
Nezelot综合征
① 常见药物
转移因子胶囊、转移因子口服溶液、匹多莫德片、甘露聚糖肽片、振源胶囊、复生康胶囊、胸腺肽肠溶胶囊、酪酸梭菌二联活菌散、胸腺肽肠溶片、乌苯美司胶囊、还原型谷胱甘肽片
② 好发人群
所有人群
③ 是否传染
否
④ 疾病症状
反复肺炎、
白色念珠菌感染、
消化不良、
小儿发热、
⑤ 引发疾病
细菌感染
⑥ 需做检查
胸部平片、淋巴细胞数、血清免疫球蛋白G(IgG)、血清免疫球蛋白A(IgA)、血清免疫球蛋白M(IgM)、胸部MRI、胸部B超、胸部透视、胸部CT检查
⑦ 治疗方法
药物治疗
⑧ 治疗费用
根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约2000-5000元